Maladie de Dupuytren

La maladie de Dupuytren est une affection de la main qui atteint plus particulièrement le tissu fibreux localisé sur la paume. Elle se caractérise par une flexion progressive et irréductible de certains doigts. Elle touche entre 4 et 11% de la population française avec une prédominance masculine. Cette pathologie est bénigne, et en général, sans douleur. Elle peut cependant s’avérer particulièrement handicapante.

Maladie de Dupuytren, définition et symptômes

Lors de la maladie de Dupuytren, et pour des raisons encore non élucidées, les tissus appelés aponévroses dont le rôle est la protection des vaisseaux, des nerfs et des muscles de la main, vont s’épaissir et se rétracter attirant alors les doigts vers l’intérieur de la main.

À savoir ! La maladie a été décrite pour la première fois en 1831 par le Baron Dupuytren qui pensait qu’elle était due aux nombreuses années passées à tenir les rênes d’un cheval !

L’origine de la maladie de Dupuytren est inconnue. Cependant, le facteur génétique s’évoque fréquemment. Le diabète, la prise d’antiépileptiques ou encore la consommation excessive d’alcool semblent également favoriser l’affection.

Par ailleurs, cette maladie est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes et apparaît généralement autour de 40 à 50 ans. Elle touche plus volontiers les quatrièmes et cinquièmes doigts, mais peut aussi atteindre l’ensemble de la main.

Dans ses formes les plus sévères, les patients peuvent être atteints en plus de maladies proches touchant les plantes de pieds (Maladie de Ledderhose) ou dans de plus rares cas d’autres parties du corps comme le pénis (maladie de Lapeyronie).

Symptômes de la maladie de Dupuytren

En se rétractant, l’aponévrose entraîne la formation de nodules durs et palpables, de dépressions en capitons et de bandes de tissu épais (appelées brides de rétractation) dans la paume de la main. L’apparition du nodule est généralement douloureuse ou source de gêne. Il se développe au niveau de la paume de la main en regard, le plus souvent, de l’annulaire et de l’auriculaire.

La rétractation du tissu limite l’extension du ou des doigts, mais l’affection est généralement indolore. Les doigts se plient progressivement jusqu’à engendrer une flexion importante. On parle de main « en griffe ».

Dans 75 % des cas, l’atteinte débute par le 4^ème ou le 5^ème doigt et dans 50 % des cas, les lésions sont bilatérales. La maladie touche plus rarement d’autres zones du corps, par exemple la plante des pieds.

L’évolution de l’affection est très variable d’un individu à un autre. Dans la plupart des cas, l’aggravation est progressive et survient par poussées.

Plus les symptômes sont précoces, plus l’atteinte est grave. Les formes de la maladie qui débutent avant l’âge de 50 ans, qui sont familiales ou qui sont bilatérales, évoluent plus rapidement.

Diagnostic et traitement de la maladie de Dupuytren

Le diagnostic de la maladie de Dupuytren repose uniquement sur les signes cliniques, aucun examen supplémentaire n’est nécessaire.

En effet, le médecin se base sur la présence des signes caractéristiques de la maladie selon son stade d’évolution :

• Le stade 1 se manifeste par l’apparition d’un nodule à la base d’un ou plusieurs doigts, avec un très léger début de flexion ;
• Le stade 2 se caractérise par une augmentation du volume du nodule, avec formation progressivement d’une bride ou corde dans la paume de la main ;
• Le stade 3 correspond à l’attente des premières et deuxièmes phalanges. Les doigts commencent à se refermer ;
• Le stade 4 s’atteint lorsque les doigts ne peuvent plus être étendus. La bride palmaire est épaisse et maintient les doigts pliés dans la paume de la main.

A l’heure actuelle, il n’existe aucun traitement à part la section ou l’ablation du tissu malade. Le traitement ne s’envisage que si la rétractation empêche une extension complète des doigts. Pour cela, un test très simple existe. Il suffit de poser sa main bien à plat sur une table :

• Le test est négatif quand la main est bien à plat et donc aucun traitement n’est justifié ;
• Le test est positif et justifie un traitement si un ou plusieurs doigts ne s’allongent pas suffisamment pour être à plat sur la table.

Comment suivre l’épaississement de l’aponévrose palmaire ?

Lorsque le test est négatif, l’évolution de la maladie peut être suivie en autonomie par le patient. Celui-ci peut alors effectuer son test à son domicile.

Lorsque le test devient positif, le patient doit contacter son médecin afin de le confirmer. En effet, il est important de dépister une aggravation de la maladie de Dupuytren afin de programmer une intervention chirurgicale le plus précocement possible. Plus le doigt est rétracté, plus il sera difficile au chirurgien de lui redonner une extension complète.

Deux types de traitement peuvent être proposés :

• L’aponévrotomie

Ce traitement correspond à la section d’une bride à l’aiguille sous anesthésie locale. Ce geste est renouvelable, cependant le tissu malade n’étant pas retiré, le risque de récidive est très élevé.
L’aponévrotomie se réalise au cabinet médical à l’occasion d’une consultation, et peut être répétée plusieurs fois dans le temps ;

• L’aponévrectomie (retrait d’un maximum de tissu malade)

C’est une chirurgie délicate en raison de la proximité des nerfs. Une greffe de peau, prélevée au niveau du bras ou avant-bras, peut être nécessaire lorsque la peau est trop envahie ou en cas de récidive. Les récidives sont rares avec cette technique, mais l’impact esthétique plus important. Par ailleurs, le chirurgien peut parfois décider de laisser ouvert une partie de la cicatrice afin de limiter les complications. Une rééducation avec un kinésithérapeute ainsi que le port d’une attelle pour étendre les doigts sont souvent nécessaires pour espérer retrouver une bonne mobilité de la main.

La chirurgie n’est pas sans risque : les hématomes ou nécrose d’une partie des lambeaux cutanés pouvant nécessiter une reprise sont les troubles les plus fréquents. Plus rarement, on peut observer un syndrome algodystrophique (douleurs, 3 % dans la littérature) ou des lésions nerveuses (2,5 %).

A noter ! L’injection de corticoïdes au niveau du nodule peut permettre de réduire la sensibilité lorsque celles-ci sont pratiquées avant que les doigts ne commencent à se replier. Ce type d’injection ne permet pas de retarder l’évolution de la maladie. Des injections de collagénases peuvent également être proposées pour aider à restaurer la mobilité.

Lorsque le traitement se réalise au bon moment, il est efficace et permet de rétablir l’extension complète des doigts. Dans la littérature, on parle de 90 % de réussite, et de 50 % dans les cas les plus avancés de la maladie.

Mis à jour le 20 juin 2022 par Charline D., Docteur en pharmacie