Lymphomes de l’enfant

Les cancers pédiatriques sont plus rares que les cancers de l’adulte. Certaines localisations sont plus spécifiques de la population pédiatrique. Certains cancers du système lymphatique, les lymphomes, touchent également volontiers les enfants.

Définition et symptômes des Lymphomes de l’enfant

Qu’est-ce qu’un lymphome de l’enfant ?

Les lymphomes sont des cancers du système lymphatique, dans lesquels les cellules tumorales sont des lymphocytes (globules blancs) anormaux. Ce système est composé de la rate, du thymus, des amygdales, des végétations adénoïdes, de la moelle osseuse et d’un réseau de ganglions dispersés dans l’organisme. Tous ces organes sont reliés par un réseau de vaisseaux lymphatiques, dans lesquels circulent la lymphe (liquide proche du plasma sanguin). Du tissu lymphatique est également présent dans certains organes, tels que l’estomac, l’intestin ou la peau. Le système lymphatique contribue au bon fonctionnement de l’appareil circulatoire et du système immunitaire.

Deux grands types de lymphomes sont considérés :

• Les lymphomes hodgkiniens (LH), qui touchent préférentiellement les adolescents et les adultes ;
• Les lymphomes non-hodgkiniens (LNH), plus fréquents chez les enfants de moins de 15 ans, et qui sont subdivisés en quatre sous-types principaux.

Les lymphomes non hodgkiniens de l’enfant :

Les lymphomes hodgkiniens chez l’enfant

Le lymphome hodgkinien est associé au développement de lymphocytes B anormaux, appelés des cellules de Hodgkin et Reed Sternberg. Plusieurs sous-types de LH sont considérés, en fonction de différentes caractéristiques des cellules tumorales. Le LH peut toucher les enfants, quel que soit leur âge, même s’il est rare avant 5 ans. Il est plus fréquent chez les adolescents et atteint autant les garçons que les filles.

Plusieurs facteurs de risque ont été identifiés pour le lymphome hodgkinien de l’enfant :

• L’infection par le virus d’Epstein-Barr (virus responsable de la mononucléose infectieuse) ;
• Des antécédents familiaux de Lymphomes Hodgkiniens (LH)H ;
• Un système immunitaire affaibli, suite à l’infection par le VIH, à la prise de médicaments immunosuppresseurs, ou à un déficit immunitaire congénital.

D’autres facteurs pourraient influencer la survenue d’un lymphome hodgkinien, mais le lien n’a pas été établi scientifiquement : l’exposition réduite aux infections durant la petite enfance ou un statut socio-économique précaire.

Les symptômes du lymphome hodgkinien

Quatre grands sous-types de lymphomes non-hodgkiniens peuvent principalement toucher les enfants. D’autres sous-types, beaucoup plus rares, peuvent également être rencontrés, tel que le syndrome lymphoprolifératif post-greffe, qui survient après une greffe d’organes.

Le Lymphome Non-Hodgkinien (LNH) peut toucher n’importe quelle région de l’organisme, car les lymphocytes sont dispersés dans tout le corps grâce à la circulation lymphatique.

Un lien a pu être établi entre plusieurs facteurs individuels et la survenue d’un lymphome non-hodgkinien :

• Un système immunitaire affaibli, en lien avec l’infection par le VIH ou la prise d’un traitement immunosuppresseur ;
• Des déficits immunitaires héréditaires (l’ataxie-télangiectasie, le syndrome de Wiskott-Aldrich, le syndrome lymphoprolifératif lié au chromosome X, le syndrome de Chediak-Higashi ou le déficit immunitaire combiné sévère) ;
• L’infection par le virus d’Esptein-Barr (virus de la mononucléose infectieuse) ;
• Un antécédent personnel de lymphome hodgkinien.

Pour d’autres facteurs, un lien avec le lymphome non-hodgkinien est avancé, mais non vérifié scientifiquement :

• L’exposition aux pesticides ;
• L’exposition à la cigarette in utero.

Quels symptômes ?

Le lymphome Hodgkinien

Le lymphome hodgkinien est à l’origine de divers symptômes caractéristiques comme :

• Un gonflement des ganglions lymphatiques (adénopathies) ;
• Une fatigue, une faiblesse et une impression générale de malaise ;
• Une perte d’appétit ;
• Des démangeaisons cutanées (prurit).

Selon le sous-type de la maladie et sa localisation, d’autres symptômes peuvent être associés :

• Une fièvre supérieure à 38°C sans cause apparente ;
• Des sueurs nocturnes ;
• Une perte de poids inexpliquée (au moins 10% du poids corporel sur les six derniers mois) ;
• Un essoufflement, une toux ou une gêne thoracique ;
• Des troubles digestifs, des douleurs abdominales et un gonflement de l’abdomen ;
• Des douleurs à la gorge et des difficultés à avaler ;
• Un œdème des pieds et des jambes ;
• Des infections répétées ;
• Des saignements ou des ecchymoses.

Le lymphome hodgkinien

Les lymphomes non-hodgkiniens se manifestent par des symptômes très variés selon la région de l’organisme touchée :

• Au niveau de abdominal : un gonflement associé à une douleur, une modification du transit intestinal (constipation, diarrhée), des nausées ou des vomissements, une perte d’appétit ;
• Au niveau thoracique : un essoufflement, une douleur thoracique, des difficultés respiratoires, une respiration bruyante, une toux, un gonflement des ganglions lymphatiques du thorax, une sensation de malaise général. Dans certains cas, une complication mortelle peut survenir, le syndrome de compression de la veine cave supérieure, qui entraîne une toux, des difficultés respiratoires, des maux de tête, des étourdissements, une perte de conscience et un œdème de la partie supérieure du corps ;
• Au niveau  cutané : la présence de masses rouges ou violettes sous la peau, qui provoquent des démangeaisons ;
• Au niveau de la tête et du cou: un gonflement des ganglions lymphatiques, une obstruction nasale, un gonflement des amygdales et des douleurs d’oreille parfois associées à une perte d’audition ;
• Au niveau du système nerveux central : des maux de tête, des vomissements, des troubles visuels, une confusion mentale, des convulsions, une perte de motricité des membres, des troubles urinaires, des douleurs dorsales et des engourdissements au niveau des extrémités des membres ;
• Au niveau de la moelle osseuse: des infections répétées, des saignements fréquents ou des ecchymoses, une pâleur et un essoufflement.

En parallèle, des signes généraux peuvent accompagner ces symptômes, en particulier :

• Une fièvre sans cause apparente ;
• Des sueurs nocturnes importantes ;
• Une perte de poids supérieure à 10% du poids corporel sur les six derniers mois.

Diagnostic et traitement des lymphomes de l’enfant

Quel diagnostic du lymphome de l’enfant ?

Le diagnostic du lymphome hodgkinien nécessite la réalisation de plusieurs examens médicaux pour confirmer l’origine des symptômes et déterminer le type de lymphome :

• Des analyses sanguines ;
• Une biopsie d’un ou plusieurs ganglions lymphatiques, pour détecter et caractériser les cellules tumorales ;
• Une ponction-biopsie de moelle osseuse, pour définir le stade d’évolution de la maladie ;
• Des examens d’imagerie (radiographies, scanners, IRM), pour évaluer la propagation du lymphome ;
• Une scintigraphie osseuse, pour détecter d’éventuelles métastases.

A partir de l’ensemble des résultats, l’équipe pluridisciplinaire pourra évaluer le stade du lymphome, selon la classification d’Ann Arbor, et déterminer le niveau de risque du cancer, afin de mettre en place la prise en charge la plus adaptée au cas de l’enfant.

Pour établir le diagnostic d’un lymphome non Hodgkinien différents examens médicaux sont indispensables :

• Des analyses sanguines ;
• Des examens d’imagerie (radiographies, scanners, échographies, IRM), pour déterminer les régions de l’organisme touchées par le cancer ;
• Des biopsies de ganglions lymphatiques ou de tumeurs présentes dans le thorax ou l’abdomen ;
• Une ponction-biopsie de moelle osseuse pour définir le type de lymphome et le stade d’évolution ;
• Une ponction lombaire pour rechercher une éventuelle atteinte cérébrale ;
• Un prélèvement et une analyse du liquide pleural (liquide présent dans le thorax) ou péritonéal (liquide contenu dans l’abdomen) ;
• Une scintigraphie osseuse pour détecter d’éventuelles métastases osseuses.

A partir de l’ensemble de ces éléments, l’équipe pluridisciplinaire pourra établir le diagnostic précis du cancer, évaluer son pronostic et mettre en place une prise en charge adaptée.

Quel traitement ?

La prise en charge d’un lymphome Hodgkinien est définie par des protocoles standardisés en fonction de l’âge de l’enfant, de la nature de la tumeur et du stade d’évolution de la maladie. Le traitement peut mettre en œuvre :

• Une chimiothérapie avec un ou plusieurs médicaments ;
• Des séances de radiothérapie;
• Une greffe de moelle osseuse ;
• Une intervention chirurgicale pour extraire les ganglions lymphatiques atteints.

Plusieurs facteurs entrent en ligne de compte pour établir le pronostic d’un lymphome hodgkinien chez l’enfant. En moyenne, la survie à 5 ans est de 98 % pour les enfants de 0 à 14 ans.

Les lymphomes non-hodgkiniens de l’enfant répondent généralement bien aux médicaments de chimiothérapie, qui constituent ainsi le traitement principal et souvent unique de ces cancers. Une intervention chirurgicale peut, dans certains contextes, être nécessaire, avant ou après la chimiothérapie, pour retirer certains ganglions lymphatiques ou extraire des tumeurs de l’abdomen ou du thorax. La radiothérapie n’est utilisée que très rarement. La greffe de moelle osseuse est réservée uniquement aux récidives de lymphomes non-hodgkiniens.

Plusieurs facteurs entrent en ligne pour estimer le pronostic du lymphome non-hodgkinien chez l’enfant. En moyenne, pour les enfants de 0 à 14 ans, la survie à 5 ans est de 88 %.

Estelle B., Docteur en Pharmacie