Le syndrome de Dravet est une forme rare d’épilepsie du nourrisson, qui toucherait entre 1 personne sur 20 000 et 1 personne sur 40 000, selon les estimations. Les médicaments antiépileptiques actuellement disponibles sont insuffisamment efficaces sur cette forme d’épilepsie, dont les conséquences sur la vie de l’enfant peuvent être importantes. Les chercheurs se penchent depuis quelque temps sur une substance extraite du cannabis, le cannabidiol.
Epilepsies et syndrome de Dravet
Parmi les différents types d’épilepsies, se trouve le syndrome de Dravet, encore appelé l’épilepsie myoclonique sévère du nourrisson. L’incidence exacte de cette forme rare d’épilepsie n’est pas connue, et pendant de longues années, le syndrome de Dravet a été confondu avec d’autres formes d’épilepsies.
Le syndrome de Dravet débute au cours de la première année de vie chez un nourrisson qui se développe tout à fait normalement. La première crise épileptique survient généralement au moment d’un épisode de fièvre. Cette forme d’épilepsie se caractérise par des crises particulièrement longues, accompagnées ou non de fièvre, et qui se répètent.
En cas de crise, l’administration d’un médicament anticonvulsivant est nécessaire. Mais les traitements antiépileptiques actuels ne permettent pas de guérir la maladie, ils peuvent seulement réduire la fréquence et la durée des crises. Avec l’évolution de la maladie, d’autres types de crises peuvent apparaître, mais aussi des troubles du comportement et des difficultés d’apprentissage.
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Un extrait de cannabis à l’étude
La recherche de médicaments efficaces sur le syndrome de Dravet est essentielle pour mieux prendre en charge les nourrissons frappés par la maladie, et ainsi limiter les conséquences à long terme. Dans ce contexte, une substance extraite du cannabis, le cannabidiol, a d’ores et déjà fait l’objet de plusieurs études cliniques dans le traitement des formes d’épilepsies sévères résistantes aux traitements pharmacologiques classiques.
Ces études, menées sur des durées relativement courtes, suggéraient un intérêt du cannabidiol. Pour confirmer l’efficacité de ce dérivé du cannabis, des données sur le long terme étaient indispensables. C’était justement l’objectif de l’étude internationale GWPCARE5, au cours de laquelle 264 enfants atteints d’un syndrome de Dravet ont été suivis, par périodes successives de 12 semaines.
Au cours de cette étude, les enfants ont reçu une solution orale de cannabidiol purifié, à la dose de 2,5 à 30 mg par kg de poids corporel et par jour. La posologie était adaptée pour chaque patient, en fonction de la réponse clinique et de la tolérance. Les enfants ont été suivis sur une période de 1 à 3 ans.
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Un intérêt confirmé un an après le début du traitement
Sur l’ensemble des enfants ayant participé à cette étude, les garçons étaient autant représentés que les filles et la majorité était âgée de 6 à 11 ans. En moyenne, ces enfants étaient traités par 3 antiépileptiques différents et la plupart d’entre eux prenaient l’un des médicaments suivants :
- Le clobazam ;
- L’acide valproïque.
D’après les résultats observés, le traitement par le cannabidiol permettait, dès les 12 premières semaines de suivi, de réduire significativement :
- La fréquence mensuelle des crises convulsives de 37,5 % ;
- La fréquence mensuelle des autres crises de 39,5 %.
Au final, plus de 40 % des enfants présentaient une diminution de plus de la moitié des crises pour chaque période de 12 semaines considérée.
Si les patients, comme les soignants, ont pu observer une amélioration globale de la maladie, qu’en est-il sur le plan de la tolérance du cannabidiol ? Plus de 90 % des enfants ont signalé des évènements indésirables liés au traitement, surtout lorsque la posologie dépassait 20 mg par kg de poids corporel et par jour. Si la plupart des effets indésirables étaient bénins, une diarrhée, de la fièvre, une perte d’appétit, une somnolence, 7 % des enfants ont dû stopper le traitement, en raison d’une atteinte de la fonction hépatique.
Même si la tolérance du cannabidiol peut représenter un frein à son utilisation, cette substance extraite du cannabis s’avère une piste prometteuse pour améliorer le traitement du syndrome de Dravet, une forme rare d’épilepsie, en association avec des antiépileptiques.
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Estelle B., Docteur en Pharmacie