En dehors des leucémies et des lymphomes, les enfants peuvent être touchés par différents types de tumeurs, qui surviennent presque exclusivement au cours de l’enfance. Parmi elles, les ostéosarcomes, les sarcomes d’Ewing et les rhabdomyosarcomes représentent les principaux cancer des os et des tissus mous.

Rhabdomyosarcome

cancer des os : colonne vertébrale

Qu’est-ce que le cancer des os chez l’enfant ?

Le cancer des os de l’enfant se divisent en deux principales catégories :

  1. Les ostéosarcomes, les plus fréquents, débutent à l’endroit où la croissance osseuse est la plus rapide, c’est-à-dire à l’extrémité des os longs, tels que le fémur, le tibia ou l’humérus ;
  2. Les sarcomes d’Ewing prennent naissance au centre des os longs ou dans les os du squelette axial (bassin, côtes, colonne vertébrale, crâne).

Les symptômes des cancers osseux dépendent étroitement de l’os dans lequel la tumeur se développe. Ils apparaissent généralement plusieurs mois avant que le diagnostic ne soit établi. Quelques signes cliniques sont communs à tous les cancers osseux :

  1. Des douleurs au niveau des os ou des articulations, qui s’intensifient progressivement et ne sont pas soulagées par le repos ou les médicaments. Elles peuvent s’aggraver la nuit, induisant des troubles du sommeil ;
  2. Une enflure ou une masse souvent molle et chaude, surtout observable en cas de tumeur au niveau d’un membre ;
  3. Une boiterie, si le cancer des os touche une jambe ou des difficultés à bouger un membre ;
  4. Une fracture osseuse sans raison apparente ;
  5. Une fièvre d’apparition brutale sans cause identifiée ;
  6. Une fatigue ;
  7. Une perte de poids.

Le diagnostic des cancers des os de l’enfant requiert plusieurs examens médicaux :

  1. Un dosage sanguin des globules rouges, blancs et des plaquettes, ainsi qu’une biopsie-ponction de moelle osseuse permettent de vérifier si la tumeur a atteint ou non la moelle osseuse ;
  2. Des analyses sanguines pour évaluer le fonctionnement de plusieurs organes et pour doser des marqueurs tumoraux (protéines indicatrices de la présence d’une tumeur) ;
  3. Des radiographies, des scanners et des IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) ;
  4. Une scintigraphie osseuse pour évaluer la propagation de la tumeur à d’autres os ;
  5. Une biopsie pour prélever et analyser un fragment de la tumeur.

Différents stades d’évolution du cancer des os sont définis en fonction de la nature de la tumeur, de sa taille, de sa localisation et de la présence éventuelle de métastases.

Les cancers osseux de l’enfant peuvent se propager en formant des métastases (localisations secondaires d’un cancer), le plus souvent aux poumons. L’ostéosarcome peut également métastaser au cerveau, et le sarcome d’Ewing à la moelle osseuse, au cerveau et aux ganglions lymphatiques.

Les ostéosarcomes

Les ostéosarcomes sont des cancers osseux très agressifs, qui touchent principalement les enfants entre 10 et 20 ans, au moment de la poussée de croissance de l’adolescence. Les garçons sont légèrement plus atteints que les filles, et les enfants d’origine africaine sont en moyenne plus affectés.

Plusieurs facteurs de risque ont été identifiés pour les ostéosarcomes de l’enfant :

  1. L’existence de syndromes génétiques, tels que le rétinoblastome familial, le syndrome de Li-Fraumeni, le syndrome de Rothmund-Thompson, le syndrome de Werner ou encore le syndrome de Bloom ;
  2. Des antécédents de radiothérapie (dans les 5 à 20 années précédentes) ;
  3. Des traitements antérieurs de chimiothérapie ;
  4. Certaines maladies osseuses chroniques, telles que la maladie de Paget.

Plusieurs éléments contribuent au pronostic de l’ostéosarcome infantile :

  1. La présence de métastases ;
  2. L’emplacement de la tumeur : les tumeurs les plus éloignées du centre du corps (bras, cuisse) sont associées à un meilleur pronostic que les tumeurs proches du centre du corps (bassin, côtes) ;
  3. La sensibilité de la tumeur au traitement de chimiothérapie.

En moyenne, la survie observée 5 ans après le diagnostic pour les enfants âgés de 0 à 14 ans est de 70 %.

Les ostéosarcomes, quelle que soit leur localisation, sont traités initialement par chimiothérapie pendant plusieurs semaines. Si les médicaments sont efficaces, ils permettent de réduire le volume de la tumeur et ainsi de l’extraire par chirurgie. Une seconde chimiothérapie est généralement nécessaire après l’opération. Après l’exérèse (ablation) complète de la tumeur, une reconstruction de l’os touché est effectuée également par des techniques chirurgicales, éventuellement associées à la mise en place de prothèses. La radiothérapie n’est utilisée que dans des circonstances particulières, en cas d’ostéosarcome de stades avancés.

Après rémission, les enfants sont suivis très régulièrement par l’équipe médicale durant plusieurs années, à la fois pour dépister précocement une éventuelle récidive du cancer ou une autre forme de cancer, mais aussi pour déterminer et prendre en charge les séquelles à moyen-long terme des traitements anti-cancéreux.

Les sarcomes d’Ewing

Les sarcomes d’Ewing sont des tumeurs osseuses, à fort potentiel métastatique, avec près de 20 % de métastases au moment du diagnostic. De rares formes de sarcomes d’Ewing peuvent se développer dans les tissus mous et non dans les os. Ils touchent les enfants et les jeunes adultes, de 5 à 30 ans, avec un pic de fréquence entre 5 et 9 ans chez les filles et entre 10 et 14 ans chez les garçons. Les garçons sont plus affectés que les filles. La majorité des cas concerne des enfants d’origine caucasienne.

Dans 90 à 95 % des cas, une anomalie génétique au niveau des chromosomes 11 et 22 est invoquée dans les sarcomes d’Ewing, et peut être mise en évidence par des analyses génétiques.

Plusieurs éléments entrent en jeu pour déterminer le pronostic d’un sarcome d’Ewing :

  1. L’existence, la nature et le nombre des métastases ;
  2. L’emplacement de la tumeur : une localisation de la tumeur au niveau du bassin est associée à un mauvais pronostic ;
  3. La taille de la tumeur (inférieure ou supérieure à 8 cm) ;
  4. L’âge des enfants (moins ou plus de 18 ans).

En moyenne, la survie observée 5 ans après le diagnostic pour les enfants âgés de 0 à 14 ans est de 70 %. Les sarcomes d’Ewing métastasés ont un pronostic plus réservé.

Le traitement des sarcomes d’Ewing débute systématiquement par une chimiothérapie pour réduire le volume de la tumeur, mais aussi prévenir ou éradiquer les métastases. La chirurgie d’ablation de la tumeur n’est envisagée que dans les cas où elle est accessible. Elle est systématiquement suivie de nouvelles cures de chimiothérapie. La radiothérapie peut être utilisée lorsque la tumeur est inopérable, et parfois en complément de la chirurgie. Dans les formes les plus graves, une greffe de moelle osseuse, après une chimiothérapie à haute dose, peut être envisagée.

De nombreuses recherches sont menées sur les sarcomes d’Ewing, afin de mieux comprendre les mécanismes de développement des tumeurs et des métastases. De nouveaux médicaments plus efficaces et plus ciblés sont également à l’étude.

Après rémission, les enfants sont suivis très régulièrement par l’équipe médicale durant plusieurs années, à la fois pour dépister précocement une éventuelle récidive du cancer des os ou une autre forme de cancer, mais aussi pour déterminer et prendre en charge les séquelles à moyen-long terme des traitements anti-cancéreux.

Estelle B., Docteur en Pharmacie

Sources
- Rhabdomyosarcome. Orphanet. Dernière mise à jour Février 2009.
- Sarcome d’Ewing. Orphanet Dernière mise à jour Février 2009.
- Cancers de l’enfant : L’ostéosarcome. Institut Curie. 21 août 2014.
- Cancers de l’enfant : Le sarcome d’Ewing. Institut Curie.21 août 2014.
- Cancers de l’enfant : Les rhabdomyosarcomes. Institut Curie.21 août 2014.
- Cancers des os chez l’enfant. Société Canadienne du Cancer. Consulté le 17 mars 2017.
- Rhabdomyosarcomes. Société Canadienne du Cancer. Consulté le 17 mars 2017.