Les cancers pédiatriques présentent des caractéristiques très différentes des tumeurs de l’adulte. Les plus fréquents chez les enfants sont les cancers du sang ou leucémies. Certaines formes de cancers du système lymphatique, les lymphomes, touchent également particulièrement les enfants.
enfant malade

Les leucémies de l’enfant

Les leucémies représentent les cancers les plus fréquents chez les enfants (près d’un cas sur 3). Elles résultent d’une anomalie dans le développement des cellules-souches hématopoïétiques de la moelle osseuse (cellules précurseurs de l’ensemble des cellules sanguines : globules rouges et blancs, plaquettes). Ces cellules-souches peuvent évoluer en deux grands types de cellules :

  1. Les cellules-souches lymphoïdes, qui se transforment ensuite en lymphocytes (types de globules blancs). Trois types de lymphocytes existent : les lymphocytes B, les lymphocytes T et les lymphocytes NK ;
  2. Les cellules-souches myéloïdes, qui produisent les globules rouges, d’autres types de globules blancs (granulocytes, monocytes) et les plaquettes.

Les leucémies constituent un cancer particulier, car les cellules tumorales envahissent l’ensemble de l’organisme à partir de la moelle osseuse, grâce à la circulation sanguine.

À savoir ! Il existe des formes aigües et chroniques de leucémies. Les leucémies aigües, caractéristiques chez l’enfant, plus rares chez l’adulte, débutent soudainement et se développent en quelques jours à quelques semaines. Les leucémies chroniques se développent lentement en plusieurs mois ou années et concernent plus spécifiquement les adultes (très rares chez les enfants).

Les différents types de leucémies

Selon le type de cellule affectée, plusieurs formes de leucémies sont définies :

  1. Des leucémies aigües lymphoïdes ou lymphoblastiques (LAL) (environ 85 % des cas de leucémies chez l’enfant), plus fréquentes chez les garçons ;
  2. Des leucémies aigües myéloïdes ou myéloblastiques (LAM), touchant plus souvent les filles.

Selon le stade d’évolution des cellules tumorales, plusieurs catégories de LAL et de LAM sont définies par les spécialistes et sont plus ou moins fréquentes chez les enfants.

Les différents types de leucémies aigües lymphoïdes (classification de l’Organisation Mondiale de la Santé) :

Leucémies aigües lymphoïdes Fréquence
LAL à précurseurs de lymphocytes B > 80 à 84 % des cas
LAL à lymphocytes B matures (lymphome de Burkitt) 1 à 2 % des cas
LAL à lymphocytes T 15 à 18 % des cas

Les différents types de leucémies aigües myéloïdes (classification franco-américano-britannique) :

Leucémies aigües myéloïdes Fréquence
LAM sans différenciation 1 à 6 % des cas
LAM avec différenciation minimale 11 à 19 % des cas
LAM avec différenciation 25 à 30 % des cas
Leucémie promyélocytaire aiguë (LPA) 3 à 12 % des cas
Leucémie aiguë myélomonocytaire 15 à 23 % des cas
Leucémie aiguë myélomonocytaire avec éosinophilie 2 à 6 % des cas
Leucémie aiguë monocytaire 13 à 29 % des cas
Leucémie érythroblastique aiguë 1 à 5 % des cas
Leucémie aiguë mégacaryoblastique 4 à 14 % des cas

Les facteurs de risque de leucémie chez l’enfant


Plusieurs facteurs de risque de leucémie ont été identifiés chez les enfants :

  1. L’existence de syndromes génétiques (résultant de la mutation d’un ou plusieurs gènes), en particulier le syndrome de Down, le syndrome de Bloom, l’anémie de Fanconi, l’ataxie-télangiectasie, la neurofibromatose de type 1, le syndrome de Wiskott-Aldrich, le syndrome de Klinefelter, le syndrome de Li-Fraumeni ou le syndrome de Shwachman-Diamond ;
  2. Des antécédents de leucémie dans la fratrie ;
  3. L’exposition à de fortes doses de radiations ;
  4. Un traitement antérieur par radiothérapie ou chimiothérapie ;
  5. Un poids élevé à la naissance ( > à 4 kg).

pesticides vigne


Parallèlement à ces facteurs connus, d’autres aspects pourraient jouer un rôle dans la survenue d’une leucémie, même si ce lien n’a pas encore été prouvé scientifiquement : l’exposition à certains rayonnements ou à des champs électromagnétiques, les pesticides, la fumée de cigarette, l’alcool, le benzène (solvant cancérigène) ou encore l’exposition maternelle à certaines peintures.

Les symptômes des leucémies chez l’enfant

Généralement, les symptômes apparaissent rapidement en quelques jours ou quelques semaines. Les leucémies infantiles peuvent se manifester différemment selon le type de leucémie en cause, mais elles ont toutes en commun les signes suivants :

  1. Une fatigue;
  2. Une pâleur;
  3. Des infections fréquentes ;
  4. Une fièvre persistante et souvent modérée ;
  5. Des ecchymoses (bleus), des saignements fréquents (nez, gencives) et des taches rouges sur la peau (pétéchies) ;
  6. Des douleurs osseuses ou articulaires, qui peuvent entraîner une boiterie;
  7. Un gonflement de l’abdomen, lié à une augmentation de volume de la rate ou du foie;
  8. Une perte d’appétit associée à une perte de poids ;
  9. Un gonflement des ganglions lymphatiques (adénopathies) ;
  10. Une toux rebelle, accompagnée parfois de difficultés respiratoires ;
  11. Un œdème du visage et des bras.

D’autres symptômes peuvent survenir, notamment si la leucémie se propage au système nerveux central ou à certains organes.

Le diagnostic et le pronostic des leucémies

Le plus souvent, les parents consultent suite à une dégradation rapide de l’état de santé de leur enfant. Le diagnostic de la leucémie repose sur un grand nombre d’examens médicaux, qui d’une part confirment la leucémie, et d’autre part permettent de déterminer son type et son stade d’évolution. Ces examens sont indispensables pour mettre en place la prise en charge la plus adaptée à la maladie de l’enfant.

Ces examens sont les suivants :

  1. Des analyses sanguines (numération des cellules sanguines, dosage des facteurs de coagulation sanguine, dosage d’enzymes et de divers composés) ;
  2. Une ponction-biopsie de moelle osseuse sur laquelle différents examens de laboratoire sont pratiqués pour identifier les cellules tumorales et l’évolution de la maladie ;
  3. Une ponction lombaire pour analyser le liquide céphalorachidien (dans lequel baignent le cerveau et les méninges) et déterminer si la leucémie a atteint le système nerveux central ;
prise de sang d'un enfant
  1. Une biopsie testiculaire si le médecin suspecte une atteinte du testicule ;
  2. Des examens d’imagerie (radiographies, échographies, scanners et IRM (imagerie par résonance magnétique)) pour rechercher les éventuelles atteintes d’organes (ganglions lymphatiques, foie, rate, testicules, peau, gencives, cerveau, poumon).

A partir de l’ensemble de ces éléments, l’équipe pluridisciplinaire, qui prend en charge l’enfant, peut établir le diagnostic précis de la maladie, indiquer un pronostic à la famille (probabilité d’évolution de la maladie) et mettre en place les traitements adaptés.

Plusieurs facteurs peuvent influencer le pronostic de la maladie :

  1. L’âge : les enfants de 1 à 9 ans ont un meilleur pronostic que les enfants plus jeunes ou plus âgés ;
  2. Le nombre de globules blancs au moment du diagnostic : le pronostic est meilleur pour les enfants dont ce nombre est inférieur à 50 000 cellules/mm3 ;
  3. L’atteinte du système nerveux central ou des testicules ;
  4. L’existence d’anomalies chromosomiques ou génétiques ;
  5. Le sexe ;
  6. La réponse au traitement.

En moyenne, après 5 ans, 89 % des enfants âgés de 0 à 14 ans sont toujours en vie après une leucémie aigüe lymphoblastique, contre 67 % dans le cas d’une leucémie aigüe myéloblastique.

Le traitement des leucémies de l’enfant

La prise en charge des leucémies implique différents types de traitements anti-cancéreux :

  1. La chimiothérapie médicamenteuse a pour but de détruire le maximum de cellules tumorales. Les médicaments sont administrés par un cathéter veineux central, mis en place dans l’organisme de l’enfant avant la première séance de traitement ;
  2. La greffe de moelle osseuse permet de remplacer la moelle osseuse de l’enfant détruite par la tumeur ou par les traitements ;
  3. La radiothérapie intervient, lorsque certains organes ont été envahis par les cellules tumorales.

Pour chaque type de leucémie et chaque stade d’évolution de la maladie, des protocoles standardisés de traitements ont été définis par des comités d’experts nationaux, européens ou internationaux. Ces protocoles définissent les médicaments de chimiothérapie à utiliser, leur posologie et le nombre de séances de chimiothérapie, mais aussi le recours à la radiothérapie et à la greffe de moelle osseuse.

Les médicaments de chimiothérapie sont puissants et entraînent souvent des effets secondaires importants, parfois irréversibles. Ils sont très variables selon les principes actifs, mais il est possible de mentionner les principaux :

  1. L’aplasie médullaire (arrêt du fonctionnement de la moelle osseuse) ;
  2. Des douleurs dans la bouche ;
  3. Une fatigue;
  4. Une perte d’appétit, des nausées et des vomissements ;
  5. Une constipation ou une diarrhée;
  6. Une perte de poids ;
  7. Une perte de poils et de cheveux ;
  8. Des problèmes cutanés ;
  9. Des douleurs musculaires ou articulaires;
  10. Des œdèmes ;
  11. Des troubles du système nerveux ;
  12. Des troubles hépatiques ;
  13. Des réactions allergiques parfois très graves ;
  14. Une atteinte cardiaque ;
  15. Des troubles reproducteurs et sexuels avec un risque important de stérilité.

La greffe de moelle osseuse est une intervention complexe, car elle nécessite que l’enfant soit en aplasie médullaire, c’est-à-dire que sa moelle osseuse ne produise plus aucun globule rouge ou blanc, ni aucune plaquette. Ce stade aplasique est soit le résultat de l’évolution de la maladie, soit obtenu grâce à une chimiothérapie intensive en préparation de l’intervention (conditionnement). L’enfant doit alors recevoir des transfusions sanguines fréquentes et séjourner dans un secteur hospitalier stérile, car la moindre infection est susceptible de provoquer son décès (son organisme est incapable de se défendre). La moelle osseuse greffée provient, soit d’un membre de la famille (parent, fratrie), soit d’un donneur anonyme.

Après les traitements, les enfants sont suivis très régulièrement pendant plusieurs années, à la fois pour détecter précocement une éventuelle récidive, mais aussi pour identifier des effets secondaires à long terme des traitements.

moelle osseuse

À savoir ! Un enfant est dit en rémission, lorsqu’aucun signe de leucémie n’est observé après 4 à 6 semaines de chimiothérapie d’induction (première série de traitements). Le risque de récidive, parfois plusieurs années après la maladie initiale, est plus ou moins important selon les types de leucémies.

Les lymphomes de l’enfant

Les lymphomes sont des cancers du système lymphatique, dans lesquels les cellules tumorales sont des lymphocytes (globules blancs) anormaux. Ce système est composé de la rate, du thymus, des amygdales, des végétations adénoïdes, de la moelle osseuse et d’un réseau de ganglions dispersés dans l’organisme. Tous ces organes sont reliés par un réseau de vaisseaux lymphatiques, dans lesquels circulent la lymphe (liquide proche du plasma sanguin). Du tissu lymphatique est également présent dans certains organes, tels que l’estomac, l’intestin ou la peau. Le système lymphatique contribue au bon fonctionnement de l’appareil circulatoire et du système immunitaire.

Deux grands types de lymphomes sont considérés :

  • Les lymphomes hodgkiniens (LH), qui touchent préférentiellement les adolescents et les adultes ;
  • Les lymphomes non-hodgkiniens (LNH), plus fréquents chez les enfants de moins de 15 ans, et qui sont subdivisés en quatre sous-types principaux.

Les lymphomes non hodgkiniens de l’enfant :

Sous-type de lymphome non hodgkinien Fréquence Enfants touchés
Lymphome de Burkitt (à lymphocytes B) 35 à 40 % des cas Plus souvent les garçons, entre 5 et 15 ans.
Lymphome lymphoblastique (à lymphocytes T ou à précurseurs de lymphocytes B) 25 à 30 % des cas Adolescents
Lymphome anaplasique à grandes cellules 10 % des cas Jeunes enfants
Lymphome B diffus à grandes cellules 15 à 20 % des cas Entre 10 et 20 ans

Les lymphomes hodgkiniens chez l’enfant

Le lymphome hodgkinien est associé au développement de lymphocytes B anormaux, appelés des cellules de Hodgkin et Reed Sternberg. Plusieurs sous-types de LH sont considérés, en fonction de différentes caractéristiques des cellules tumorales. Le LH peut toucher les enfants, quel que soit leur âge, même s’il est rare avant 5 ans. Il est plus fréquent chez les adolescents et atteint autant les garçons que les filles.

Les facteurs de risque

Plusieurs facteurs de risque ont été identifiés pour le lymphome hodgkinien de l’enfant :

  • L’infection par le virus d’Epstein-Barr (virus responsable de la mononucléose infectieuse) ;
  • Des antécédents familiaux de Lymphomes Hodgkiniens (LH)H ;
  • Un système immunitaire affaibli, suite à l’infection par le VIH, à la prise de médicaments immunosuppresseurs, ou à un déficit immunitaire congénital.

D’autres facteurs pourraient influencer la survenue d’un lymphome hodgkinien, mais le lien n’a pas été établi scientifiquement : l’exposition réduite aux infections durant la petite enfance ou un statut socio-économique précaire.

Enfant pauvre


Les symptômes du lymphome hodgkinien

Le lymphome hodgkinien est à l’origine d’un certain nombre de symptômes caractéristiques, en particulier :

  • Un gonflement des ganglions lymphatiques (adénopathies) ;
  • Une fatigue, une faiblesse et une impression générale de malaise;
  • Une perte d’appétit;
  • Des démangeaisons cutanées (prurit).

D’autres symptômes peuvent être associés, selon le sous-type de la maladie et son emplacement dans l’organisme :

  • Une fièvre supérieure à 38°C sans cause apparente ;
  • Des sueurs nocturnes;
  • Une perte de poids inexpliquée (au moins 10% du poids corporel sur les six derniers mois) ;
  • Un essoufflement, une toux ou une gêne thoracique ;
  • Des troubles digestifs, des douleurs abdominales et un gonflement de l’abdomen ;
  • Des douleurs à la gorge et des difficultés à avaler ;
  • Un œdème des pieds et des jambes ;
  • Des infections répétées ;
  • Des saignements ou des ecchymoses.

Le diagnostic du lymphome hodgkinien

IRM CANCER

Le diagnostic du lymphome hodgkinien nécessite la réalisation de plusieurs examens médicaux pour confirmer l’origine des symptômes et déterminer le type de lymphome :

  • Des analyses sanguines ;
  • Une biopsie d’un ou plusieurs ganglions lymphatiques, pour détecter et caractériser les cellules tumorales ;
  • Une ponction-biopsie de moelle osseuse, pour définir le stade d’évolution de la maladie ;
  • Des examens d’imagerie (radiographies, scanners, IRM), pour évaluer la propagation du lymphome ;
  • Une scintigraphie osseuse, pour détecter d’éventuelles métastases.

A partir de l’ensemble des résultats, l’équipe pluridisciplinaire pourra évaluer le stade du lymphome, selon la classification d’Ann Arbor, et déterminer le niveau de risque du cancer, afin de mettre en place la prise la plus adaptée au cas de l’enfant.

Le traitement du lymphome hodgkinien

La prise en charge de ce type de lymphome est définie par des protocoles standardisés en fonction de l’âge de l’enfant, de la nature de la tumeur et du stade d’évolution de la maladie. Le traitement peut mettre en œuvre :

  • Une chimiothérapie avec un ou plusieurs médicaments ;
  • Des séances de radiothérapie;
  • Une greffe de moelle osseuse ;
  • Une intervention chirurgicale pour extraire les ganglions lymphatiques atteints.

Plusieurs facteurs entrent en ligne de compte pour établir le pronostic d’un lymphome hodgkinien chez l’enfant. En moyenne, la survie à 5 ans est de 98 % pour les enfants de 0 à 14 ans.

Les lymphomes non-hodgkiniens chez l’enfant

Quatre grands sous-types de lymphomes non-hodgkiniens peuvent principalement toucher les enfants. D’autres sous-types, beaucoup plus rares, peuvent également être rencontrés, tel que le syndrome lymphoprolifératif post-greffe, qui survient après une greffe d’organes.

Le Lymphome Non-Hodgkinien (LNH) peut toucher n’importe quelle région de l’organisme, car les lymphocytes sont dispersés dans tout le corps grâce à la circulation lymphatique.

Les facteurs de risque des lymphomes non-hodgkiniens

Un lien a pu être établi entre plusieurs facteurs individuels et la survenue d’un lymphome non-hodgkinien :

  • Un système immunitaire affaibli, en lien avec l’infection par le VIH ou la prise d’un traitement immunosuppresseur ;
  • Des déficits immunitaires héréditaires (l’ataxie-télangiectasie, le syndrome de Wiskott-Aldrich, le syndrome lymphoprolifératif lié au chromosome X, le syndrome de Chediak-Higashi ou le déficit immunitaire combiné sévère) ;
  • L’infection par le virus d’Esptein-Barr (virus de la mononucléose infectieuse) ;
  • Un antécédent personnel de lymphome hodgkinien.
enfant cancer malade

Pour d’autres facteurs, un lien avec le lymphome non-hodgkinien est avancé, mais non vérifié scientifiquement :

  • L’exposition aux pesticides;
  • L’exposition à la cigarette in utero.

Les symptômes des lymphomes non-hodgkiniens

Les lymphomes non-hodgkiniens se manifestent par des symptômes très variés selon la région de l’organisme touchée :

  • Au niveau de l’abdomen: un gonflement associé à une douleur, une modification du transit intestinal (constipation, diarrhée), des nausées ou des vomissements, une perte d’appétit ;
  • Au niveau du médiastin (partie du thorax située entre les poumons et renfermant le cœur) : un essoufflement, une douleur thoracique, des difficultés respiratoires, une respiration bruyante, une toux, un gonflement des ganglions lymphatiques du thorax, une sensation de malaise général. Dans certains cas, une complication mortelle peut survenir, le syndrome de compression de la veine cave supérieure, qui entraîne une toux, des difficultés respiratoires, des maux de tête, des étourdissements, une perte de conscience et un œdème de la partie supérieure du corps ;
  • Au niveau de la peau: la présence de masses rouges ou violettes sous la peau, qui provoquent des démangeaisons ;
  • Au niveau de la tête et du cou: un gonflement des ganglions lymphatiques, une obstruction nasale, un gonflement des amygdales et des douleurs d’oreille parfois associées à une perte d’audition ;
  • Au niveau du système nerveux central : des maux de tête, des vomissements, des troubles visuels, une confusion mentale, des convulsions, une perte de motricité des membres, des troubles urinaires, des douleurs dorsales et des engourdissements au niveau des extrémités des membres ;
  • Au niveau de la moelle osseuse: des infections répétées, des saignements fréquents ou des ecchymoses, une pâleur et un essoufflement.

En parallèle, des signes généraux peuvent accompagner ces symptômes, en particulier :

  • Une fièvre sans cause apparente ;
  • Des sueurs nocturnes importantes ;
  • Une perte de poids supérieure à 10% du poids corporel sur les six derniers mois.
fièvre chez l'enfant

Le diagnostic du lymphome non-hodgkinien

Pour établir le diagnostic de la maladie, définir le type de lymphome et déterminer le stade d’évolution, différents examens médicaux sont indispensables :

  • Des analyses sanguines ;
  • Des examens d’imagerie (radiographies, scanners, échographies, IRM), pour déterminer les régions de l’organisme touchées par le cancer ;
  • Des biopsies de ganglions lymphatiques ou de tumeurs présentes dans le thorax ou l’abdomen ;
  • Une ponction-biopsie de moelle osseuse pour définir le type de lymphome et le stade d’évolution ;
  • Une ponction lombaire pour rechercher une éventuelle atteinte cérébrale ;
  • Un prélèvement et une analyse du liquide pleural (liquide présent dans le thorax) ou péritonéal (liquide contenu dans l’abdomen) ;
  • Une scintigraphie osseuse pour détecter d’éventuelles métastases osseuses.

A partir de l’ensemble de ces éléments, l’équipe pluridisciplinaire pourra établir le diagnostic précis du cancer, évaluer son pronostic et mettre en place une prise en charge adaptée.

Le traitement du lymphome non-hodgkinien

Les lymphomes non-hodgkiniens de l’enfant répondent généralement bien aux médicaments de chimiothérapie, qui constituent ainsi le traitement principal et souvent unique de ces cancers. Une intervention chirurgicale peut, dans certains contextes, être nécessaire, avant ou après la chimiothérapie, pour retirer certains ganglions lymphatiques ou extraire des tumeurs de l’abdomen ou du thorax. La radiothérapie n’est utilisée que très rarement. La greffe de moelle osseuse est réservée uniquement aux récidives de lymphomes non-hodgkiniens.

Plusieurs facteurs entrent en ligne pour estimer le pronostic du lymphome non-hodgkinien chez l’enfant. En moyenne, pour les enfants de 0 à 14 ans, la survie à 5 ans est de 88 %.

Estelle B. / Docteur en Pharmacie

Sources

Leucémie chez l’enfant. Société Canadienne du Cancer. Consulté le 2 mars 2017.
Lymphome hodgkinien chez l’enfant. Société Canadienne du Cancer. Consulté le 9 mars 2017.
Lymphome non hodgkinien chez l’enfant. Société Canadienne du Cancer. Consulté le 9 mars 2017.
Cancers de l’enfant : La leucémie. Institut Curie. 21 août 2014.
Cancers de l’enfant : Le lymphome. Institut Curie. 21 août 2014.
Les cancers de l’enfant. Institut National du Cancer. Consulté le 1er mars 2017.