Les tumeurs neurologiques de l’enfant regroupent un ensemble de tumeurs affectant les cellules nerveuses et peuvent être divisés en trois grandes catégories : les neuroblastomes, les tumeurs du système nerveux central (touchant le cerveau et la moelle épinière) et les rétinoblastomes (ciblant spécifiquement l’œil).
Cellules nerveuses touchées par des tumeurs neurologiques

Neuroblastomes : tumeurs neurologiques malignes

Les neuroblastomes sont des tumeurs neurologiques malignes, affectant les cellules nerveuses extra-cérébrales (en dehors du cerveau). Ils constituent un ensemble de cancers très variables sur le plan symptomatique et de l’évolution clinique, allant de la guérison spontanée sans traitement à la progression rapidement fatale. Ils touchent spécifiquement des cellules nerveuses immatures du système nerveux sympathique, appelées des neuroblastes. Ces cellules peuvent également former des tumeurs bénignes, les ganglioneuromes. Des formes intermédiaires entre tumeurs non cancéreuses et cancéreuses sont plus rarement décrites et désignées sous le terme de ganglioneuroblastomes.

À savoir ! Le système nerveux se compose du système nerveux central (cerveau et moelle épinière) et du système nerveux périphérique, lui-même constitué du système nerveux somatique (fonctions volontaires du corps comme les mouvements) et du système nerveux autonome (fonctions involontaires comme la respiration et la digestion). Le système nerveux autonome regroupe le système nerveux sympathique (actions, réactions de lutte ou de fuite) et parasympathique (activités au repos).

Causes et facteurs de risque des neuroblastomes

Ce type de tumeurs neurologiques touchent essentiellement les nourrissons et les jeunes enfants et représentent 8 à 10 % des cancers pédiatriques. Leur cause reste inconnue dans la majorité des cas. Cancer le plus fréquent avant l’âge de 1 an, 80 % des cas surviennent avant 5 ans et il devient très rare chez les enfants de plus de 10 ans. Les neuroblastomes affectent un peu plus les garçons que les filles.

Plusieurs facteurs de risque sont connus pour favoriser le développement d’un neuroblastome :

  1. Des antécédents familiaux de neuroblastomes, en particulier, les cas survenus au sein de la fratrie ;
  2. L’existence de troubles génétiques héréditaires, tels que la maladie de Hirschsprung, la neurofibromatose de type 1, le syndrome d’Ondine, le syndrome de Beckwith-Wiedemann ou encore le syndrome de DiGeorge.

D’autres facteurs font l’objet d’études pour rechercher un éventuel lien avec le neuroblastome :

  1. L’exposition in utero à l’alcool ou à certains médicaments (diurétiques, antalgiques, anticonvulsivants, contraceptifs oraux ou hormones de la fertilité) ;
  2. L’exposition pendant la grossesse ou après la naissance à certains virus, à des produits chimiques ou à des radiations ;
  3. L’exposition professionnelle paternelle à des champs électromagnétiques, des hydrocarbures ou de la poussière de bois ;
  4. L’exposition professionnelle maternelle à des pesticides ou des produits de coiffure.

Symptômes des neuroblastomes

Les neuroblastomes peuvent se développer à n’importe quel endroit du système nerveux sympathique, mais ses localisations principales sont les suivantes :

  1. L’abdomen, en particulier les glandes surrénales situées juste au-dessus des reins ;
  2. Le cou, le thorax ou le pelvis près de la moelle épinière, surtout chez les nourrissons.

Les symptômes des neuroblastomes se manifestent généralement, lorsque la tumeur est relativement étendue et sont dominés par la douleur, provoquée par la pression de la tumeur sur les tissus voisins. Les autres signes cliniques dépendent de la localisation du cancer :

En cas de neuroblastome dans le thorax

Tumeurs neurologiques de l'enfant : migraine

  1. Des difficultés pour respirer et un essoufflement ;
  2. Une toux ;
  3. Des maux de tête ;
  4. Des étourdissements ;
  5. Un syndrome de compression de la veine cave supérieure, qui met en jeu le pronostic vital. La tumeur appuie alors sur la veine cave supérieure, qui assure la circulation sanguine dans la tête, le cou, les bras et le thorax jusqu’au cœur. Outre les symptômes précédemment cités, ce syndrome comprend également un œdème ou une rougeur du cou, du visage et des bras.

En cas de neuroblastome dans le cou

  1. Une masse dure et indolore dans le cou ;
  2. Des difficultés pour respirer ;
  3. Des paupières tombantes et des petites pupilles.

En cas de neuroblastome dans l’abdomen ou le pelvis

  1. Une masse ou une enflure à l’abdomen, à l’aine, aux jambes ou au scrotum chez les garçons ;
  2. Une perte de poids associée à une perte d’appétit ;
  3. Une impression de gros ventre ;
  4. Des douleurs abdominales ;
  5. Une constipation et des difficultés pour uriner ;
  6. Des nausées et des vomissements ;
  7. Une augmentation de la tension artérielle.

En cas de neuroblastome au niveau de la moelle épinière

  1. Une faiblesse dans les jambes avec une démarche instable ;
  2. Une perte du contrôle sphinctérien de la vessie ou des intestins ;
  3. Une paralysie ;
  4. Une compression de la moelle épinière, qui est une urgence médicale en raison d’un risque de paralysie irréversible.

Dans certains cas, les neuroblastomes produisent des substances chimiques particulières, les catécholamines, qui exercent différentes actions sur les tissus et les organes. Ces actions entraînent un ensemble de symptômes, désigné comme le syndrome paranéoplasique : diarrhée, fièvre, tension artérielle élevée et un pouls rapide, rougeurs, transpiration, mouvements saccadés des muscles et incontrôlés des yeux.

Les neuroblastomes sont des tumeurs capables de métastaser à d’autres parties du corps (les ganglions lymphatiques, les os, la moelle osseuse, le foie, la peau, les poumons, le cerveau et la moelle épinière), provoquant alors des symptômes additionnels, variables en fonction de la localisation des métastases.

Diagnostic et le pronostic des neuroblastomes

Le diagnostic des neuroblastomes comprend une liste importante d’examens médicaux essentiels pour confirmer la maladie, déterminer la nature de la tumeur et évaluer sa gravité.
analyses urinaires

  1. Des analyses urinaires pour vérifier la fonction rénale et mettre en évidence la production de catécholamines (substances produites par certaines cellules cancéreuses) ;
  2. Des analyses sanguines pour contrôler le fonctionnement de certains organes, déterminer la composition en cellules sanguines et rechercher des marqueurs tumoraux (protéines indicatrices de la présence d’une tumeur) ;
  3. Des examens d’imagerie (radiographie, scanner, imagerie par résonance magnétique (IRM), échographie) pour localiser la tumeur avec précision ;
  4. Des biopsies de la tumeur pour l’analyser et déterminer sa nature ;
  5. Des analyses génétiques pour rechercher certaines anomalies, en particulier le niveau d’expression du gène MYCN, qui constitue un facteur pronostic pour les neuroblastomes ;
  6. Une ponction – biopsie de moelle osseuse, en cas de suspicion d’extension à la moelle osseuse ;
  7. Une scintigraphie osseuse pour rechercher des métastases osseuses ;
  8. Une ponction lombaire en cas de propagation au système nerveux central ;
  9. Une biopsie des ganglions lymphatiques ;

Grâce aux résultats obtenus à l’issue de tous ces examens, les médecins sont capables de caractériser précisément la tumeur et de déterminer son stade d’évolution. Ils évaluent également le pronostic du cancer en fonction de différents éléments :

  1. L’âge de l’enfant : les nourrissons de moins d’un an ont un meilleur pronostic ;
  2. Le stade d’évolution de la tumeur ;
  3. La nature de la tumeur (aspect des cellules cancéreuses observées en microscopie) ;
  4. Les caractéristiques génétiques du cancer (changements chromosomiques, nombre de copie de l’ADN par cellule, statut du gène MYCN).

En moyenne, la survie observée 5 ans après le diagnostic pour les enfants âgés de 0 à 14 ans est de 77 %.

Prise en charge des neuroblastomes

Le traitement des neuroblastomes est adapté spécifiquement au cas de chaque enfant, en fonction de son âge, du stade d’évolution, de la possibilité d’opérer la tumeur et du statut du gène MYCN. Dans certains contextes particuliers, aucun traitement n’est entrepris et seule une surveillance étroite est mise en place pour observer l’évolution naturelle de la tumeur.

La chirurgie peut être effectuée d’emblée, lorsque les tumeurs sont facilement accessibles et opérables. Dans les autres cas, une chimiothérapie initiale est entreprise pour réduire le volume tumoral. Pour les neuroblastomes métastatiques ou avec un gène MYCN fortement amplifié, la chimiothérapie entreprise est intensive et s’accompagne d’une greffe de moelle osseuse. La radiothérapie n’est réservée qu’aux tumeurs de mauvais pronostic. À chaque étape du traitement, la réponse de la tumeur neurologique aux traitements est évaluée par des examens médicaux spécifiques, afin de pouvoir adapter la prise en charge si besoin.

D’autres traitements peuvent être employés pour traiter les neuroblastomes, notamment l’immunothérapie. Elle consiste à injecter des anticorps, qui ciblent directement les cellules cancéreuses. Ces traitements peuvent être prescrits seuls ou en association avec les autres thérapies anti-cancéreuses.

Après les traitements, les enfants nécessitent une surveillance particulière et régulière durant plusieurs années, afin de vérifier que le cancer ne récidive pas ou qu’un autre cancer ne survient pas. Les effets secondaires à long terme des traitements sont également suivis.

Les tumeurs du système nerveux central (cerveau, moelle épinière)

Les tumeurs du système nerveux central concernent les différentes régions du cerveau et la moelle épinière. Elles peuvent être bénignes ou malignes, même si les formes bénignes peuvent aussi évoluer vers des formes malignes. Ces tumeurs peuvent être de différentes natures et il existe ainsi une grande variété de cancers du système nerveux central :

  1. Les gliomes se développent à partir des cellules gliales (cellules de soutien du cerveau) et regroupent différentes tumeurs en fonction de leur localisation. Les astrocytomes (environ 45 % des tumeurs cérébrales de l’enfant) ; Les gliomes du tronc cérébral (10 à 25 % des tumeurs cérébrales de l’enfant), qui affectent surtout les enfants entre 5 et 10 ans ; Les oligodendrogliomes (moins de 5 % des cas) souvent moins agressifs ; Les gliomes du nerf optique ; Les gliomes hypothalamiques.
  2. Les épendymomes touchent surtout la partie arrière de l’encéphale et représentent 5 à 10 % des tumeurs du système nerveux central. Ils surviennent surtout chez les enfants de moins de 5 ans ;
  3. Les tumeurs du plexus choroïde (papillomes et carcinomes) ;
  4. Les tumeurs neuroectodermiques primitives (TNEP), dont les principales sont les médulloblastomes ;
  5. Les tumeurs pinéales (pinéoblastomes et pinéocytomes) touchant l’épiphyse (glande cérébrale contrôlant le sommeil et la maturation sexuelle) ;
  6. Les épendymoblastomes ;
  7. Les neuroblastomes cérébraux ;
  8. Les tumeurs germinales (séminomes, choriocarcinomes, carcinomes, tératomes), lorsque les cellules précurseurs des gamètes, normalement localisées dans les ovaires ou les testicules, se retrouvent par erreur au niveau cérébral, formant des tumeurs proches de l’épiphyse ;
  9. Les tumeurs hypophysaires (adénomes, carcinomes), qui se développent dans l’hypophyse, glande cérébrale qui produit des hormones très importantes pour la croissance, le développement physique et sexuel ;
  10. Les craniopharyngiomes ;
  11. Les tumeurs gliales mixtes et les tumeurs neuronales : les tumeurs neuroépithéliales dysembryoplasiques (DNET) ; les gangliogliomes ; les schwannomes, plus rares chez les enfants ; les méningiomes, plus fréquent chez les adultes.
  12. Les tumeurs rhabdoïdes ou tératoïdes atypiques (TRTA) rares mais agressives, qui touchent généralement les enfants de moins de 3 ans.

À savoir ! Les métastases cérébrales ne sont pas à proprement parler des tumeurs du système nerveux central, mais des tumeurs secondaires, qui résultent de la propagation d’autres cancers (rein, leucémie lymphome…) au niveau du cerveau ou de la moelle épinière.

Causes et facteurs de risque des tumeurs du système nerveux central

Bébé : poids élevé à la naissanceLes tumeurs du système nerveux central touchent le plus souvent les enfants avant l’âge de 10 ans, les garçons comme les filles, sauf pour quelques types de tumeurs affectant plus les garçons. Les causes de ces cancers ne sont pas totalement connues, mais plusieurs facteurs ont été identifiés comme à risque de développer une tumeur du système nerveux central :

  1. Certains troubles génétiques, tels que les neurofibromatoses de types 1 et 2, le syndrome de Von Hippel-Lindau, le syndrome de Li-Fraumeni, la sclérose tubéreuse ou maladie de Bourneville, le syndrome de Turcot, le syndrome de Gorlin, le syndrome de Cowden ou encore le syndrome de Rubinstein-Taybi ;
  2. L’exposition à des radiations, en particulier au niveau de la tête et du cou (antécédents de cancers ou de teigne (infection fongique du cuir chevelu), examens de type scanner ou radiographie).

D’autres facteurs sont mis en cause par certaines études, mais aucune preuve scientifique n’a établi à ce jour de lien direct avec le risque de développer un cancer :

  1. L’existence d’une anomalie congénitale, en particulier touchant le système nerveux ;
  2. L’exposition à des champs électromagnétiques et aux téléphones portables ;
  3. Les antécédents familiaux de tumeurs cérébrales ;
  4. La survenue d’infections au cours de la grossesse ;
  5. Un poids élevé à la naissance (> 4 kg) ;
  6. Un père âgé de 45 ans ou plus et/ou une mère âgée de 35 ans ou plus ;
  7. Une exposition in utero au tabac ou à des pesticides ;
  8. Une exposition professionnelle parentale aux pesticides, à des métaux et/ou à des polluants chimiques.

Symptômes des tumeurs du système nerveux central

Les tumeurs du système nerveux central se manifestent par un certain nombre de signes communs, quels que soient leur nature et leur emplacement, et par des symptômes particuliers en fonction de leur localisation. Les principaux mécanismes responsables des symptômes observés sont :

  1. Une hausse de la pression intracrânienne ;
  2. Une hydrocéphalie (accumulation de liquide céphalorachidien, qui appuie sur le cerveau ou la moelle épinière).

Les signes cliniques des tumeurs du système nerveux central sont les suivantes :

  1. Des crises d’épilepsie ;
  2. Des maux de tête, des douleurs au niveau de la tête et du cou ;
  3. Des nausées et des vomissements, particulièrement le matin ;
  4. Une léthargie, une somnolence ;
  5. Des troubles visuels (vision double ou floue, mouvements involontaires des yeux, strabisme) ;
  6. Des troubles auditifs ;
  7. Des troubles de la déglutition ;
  8. Des troubles du comportement ou de la personnalité ;
  9. Chez les nourrissons, un bombement de la fontanelle et un développement accéléré de la boîte crânienne ;
  10. Des étourdissements ;
  11. Une incoordination des mouvements, des difficultés à marcher, une faiblesse d’un côté du corps ;
  12. Des troubles de la croissance ou de la puberté ;
  13. Des troubles endocriniens (thyroïde, diabète) ;
  14. Des troubles du sommeil.

Les tumeurs du système nerveux central se propagent rarement en dehors du cerveau et de la moelle épinière. Seuls les médulloblastomes peuvent former des métastases au niveau des os et de la moelle osseuse.

Diagnostic et pronostic des tumeurs du système nerveux central

Le diagnostic des tumeurs du système nerveux central implique une série d’examens médicaux pour confirmer la maladie, déterminer la nature et l’ampleur de la tumeur et définir son stade d’évolution :

  1. Des examens neurologiques pour évaluer l’étendue de la tumeur ;
  2. Des examens psychiatriques pour déterminer l’état de santé mentale de l’enfant ;
  3. Des analyses sanguines pour définir l’état de santé général de l’enfant et rechercher des marqueurs tumoraux (protéines indicatrices de la présence d’une tumeur) ;
  4. Des examens d’imagerie (IRM, scanners) pour localiser la tumeur et évaluer sa taille ;
  5. Une angiographie pour visualiser la circulation sanguine au sein de la tumeur ;
  6. Une biopsie de la tumeur, lorsqu’elle est suffisamment accessible, pour déterminer sa nature et son origine ;
  7. Une ponction lombaire pour évaluer l’extension du cancer à la moelle épinière ;
  8. En cas de médulloblastomes, une scintigraphie osseuse et une ponction – biopsie de moelle osseuse pour rechercher d’éventuelles métastases.

À partir de l’ensemble des résultats, les médecins peuvent établir la nature de la tumeur et son stade d’évolution. Ils évaluent également le pronostic de la maladie, en prenant en compte différents aspects :

  1. Le stade d’évolution (ou grade) de la tumeur ;
  2. L’emplacement de la tumeur ;
  3. Sa taille ;
  4. L’accessibilité à la chirurgie (résécabilité) ;
  5. L’âge de l’enfant : Les enfants de plus de 3 ans ont généralement un pronostic plus favorable que les plus jeunes.

En moyenne, la survie observée 5 ans après le diagnostic pour les enfants de 0 à 14 ans est de 74 %.

Prise en charge des tumeurs du système nerveux central

Les tumeurs du système nerveux central sont prises en charge par des équipes pluridisciplinaires, selon des protocoles standardisés établis par des experts nationaux et internationaux. Le traitement de chaque enfant est ensuite adapté à son cas particulier.

La chirurgie est entreprise dans tous les cas, où la tumeur est accessible sans risques majeurs de causer des séquelles cérébrales irréversibles. Elle est effectuée avant ou après des séances de chimiothérapie. Elle peut également permettre de mettre en place un dispositif médical assurant le relargage des médicaments de chimiothérapie directement au contact de la tumeur. La chimiothérapie est poursuivie après la chirurgie. Elle est souvent plus efficace sur les tumeurs de stades avancés.

La radiothérapie constitue le traitement privilégié pour les tumeurs non opérables. Elle est également utilisée après la chirurgie pour éliminer les éventuelles cellules cancéreuses résiduelles, mais aussi pour irradier la moelle épinière lorsque la tumeur s’y est propagée.

La greffe de moelle osseuse est de plus en plus utilisée pour ces cancers pédiatriques, en particulier pour les tumeurs de stades avancés et pour les médulloblastomes métastasés.

Après les traitements, les enfants nécessitent une surveillance particulière et régulière durant plusieurs années, afin de vérifier que le cancer ne récidive pas ou qu’un autre cancer ne survient pas. Les effets secondaires à long terme des traitements sont également suivis.

Rétinoblastomes : tumeurs neurologiques intraoculaires

Les rétinoblastomes sont des tumeurs cancéreuses parmi les plus fréquentes chez l’enfant, observées le plus souvent avant l’âge de 2 ans (plus de 60 % des cas), autant chez les garçons que les filles. Ils affectent l’œil et plus particulièrement la rétine. La rétine est la couche interne de cellules nerveuses sensibles à la lumière, située à l’arrière du globe oculaire. D’autres cellules de l’œil peuvent provoquer des tumeurs bénignes, par exemple le pseudorétinoblastome, la rétinopathie des prématurés et le rétinocytome.

Causes et les facteurs de risque des rétinoblastomes

La moitié des cas de rétinoblastomes survient dans le contexte de troubles génétiques. Les facteurs de risque de développer un rétinoblastome sont :

  1. La mutation du gène RB1 entraîne un risque de 90 % de développer un rétinoblastome. Elle est responsable de trois types de rétinoblastomes: le rétinoblastome non héréditaire, lorsque la mutation apparaît par hasard ; le rétinoblastome héréditaire sporadique, lorsque la mutation survient dans les gamètes de l’un des parents, sans qu’aucun cas n’est déjà été détecté dans la famille ; le rétinoblastome familial, dans lequel la mutation se transmet de génération en génération.
  2. Les antécédents familiaux de rétinoblastomes ;
  3. L’amplification du gène MYCN, en particulier chez les nourrissons de moins de 6 mois.

fécondation in vitroD’autres facteurs de risque n’ont pas été directement reliés au rétinoblastome, mais font l’objet d’études scientifiques plus poussées pour évaluer leur impact sur la survenue de ces cancers :

  1. Une mère âgée de 35 ans ou plus et/ou un père âgé de 45 ans ou plus ;
  2. L’exposition professionnelle du père à certains métaux ;
  3. L’exposition prénatale à des rayons X ;
  4. Les enfants conçus par fécondation in vitro ;
  5. L’exposition au tabac durant la grossesse.

Symptômes des rétinoblastomes

Les signes cliniques les plus courants des rétinoblastomes sont les suivants :

  1. L’apparition d’un reflet blanchâtre (leucocorie) dans l’une des pupilles de l’enfant ou dans les deux, lorsque l’œil est exposé à la lumière ;
  2. La pupille apparaît blanche ou rose ;
  3. Un strabisme, des yeux qui louchent ou des mouvements non coordonnés des yeux ;
  4. Une rougeur et une inflammation de la partie blanche de l’œil ;
  5. Une vision légèrement floue ;
  6. Des douleurs oculaires ;
  7. Une augmentation du volume de l’œil (buphtalmie) pouvant aller jusqu’à une exophtalmie (l’œil sort de son orbite).

Les rétinoblastomes peuvent atteindre un seul œil ou les deux yeux.

Plus rarement, d’autres symptômes peuvent apparaître, tels que :

  1. Une coloration différente des deux iris (hétérochromie) ;
  2. Un écoulement de sang devant l’iris ;
  3. L’absence de rétrécissement des pupilles en cas d’exposition à une lumière vive ;
  4. Des maux de tête.

Les rétinoblastomes sont des tumeurs capables de se propager (de métastaser) dans d’autres tissus ou organes :

  1. D’autres parties de l’œil (choroïde, conjonctive, paupière, cavité orbitaire, nerf optique) ;
  2. Le cerveau et la moelle épinière, en particulier l’épiphyse (glande cérébrale contrôlant le sommeil et la maturation sexuelle) dans le cas du rétinoblastome trilatéral ;
  3. Les os et la moelle osseuse ;
  4. Les ganglions lymphatiques de la tête et du cou ;
  5. Les poumons ;
  6. Le foie.

Diagnostic et le pronostic des rétinoblastomes

Le diagnostic des rétinoblastomes est relativement simple, mais il doit être le plus précoce possible pour garantir les meilleures chances de guérison et éviter la propagation de la tumeur hors de l’œil. Les enfants ayant des antécédents familiaux de rétinoblastomes bénéficient ainsi d’une surveillance ophtalmologique régulière, à raison d’un examen tous les 2 à 3 mois jusqu’à l’âge de 5 ans. Un dépistage prénatal peut également être proposé aux femmes enceintes, dont l’enfant est susceptible de porter la mutation sur le gène RB1.

examen des yeuxLe diagnostic du rétinoblastome repose sur différents examens ophtalmologiques pour détecter et caractériser la tumeur, mais aussi d’autres analyses pour rechercher d’éventuelles métastases :

  1. Un examen approfondi et complet des yeux, notamment avec un fond d’œil ;
  2. Des analyses génétiques pour mettre en évidence certaines anomalies ;
  3. Des examens d’imagerie (échographie, IRM, sc anners) pour visualiser la tumeur ;
  4. Une biopsie de la tumeur, très exceptionnelle ;
  5. Une angiographie de la tumeur pour observer sa vascularisation ;
  6. Des analyses sanguines et une ponction – biopsie de moelle osseuse, lorsque le médecin suspecte des métastases à la moelle osseuse ;
  7. Une ponction lombaire pour déterminer si le rétinoblastome s’est propagé hors de l’œil ;
  8. Une scintigraphie osseuse, uniquement en cas de cancer fortement métastasé.

En fonction des résultats des différents examens, la nature exacte de la tumeur neurologique est définie et son stade d’évolution (ou grade) déterminé, selon des classifications internationales (classification de Reese-Ellsworth, classification TNM).

Le pronostic de la maladie est évalué à partir de plusieurs éléments :

  1. La propagation du cancer (hors de l’œil ou des métastases) ;
  2. Le stade d’évolution de la tumeur ;
  3. L’existence d’un rétinoblastome trilatéral, souvent associé à un mauvais pronostic ;
  4. L’âge de l’enfant : plus le diagnostic est posé jeune, meilleur est le pronostic ;
  5. L’association avec un glaucome (maladie caractérisée par une augmentation anormale de la pression à l’intérieur de l’œil), qui assombrit le pronostic.

En moyenne, la survie observée 5 ans après le diagnostic pour les enfants âgés de 0 à 14 ans est de 94 %.

Traitement des rétinoblastomes

La prise en charge des rétinoblastomes est formalisée par des protocoles standardisés, établis par des experts nationaux et internationaux. Chaque protocole est ensuite adapté au cas particulier de chaque enfant. L’objectif du traitement est évidemment de guérir le cancer, mais aussi de préserver la vision de l’enfant.

Différents types de traitements peuvent être mis en œuvre pour soigner un rétinoblastome :

  1. Des thérapies focales pour les rétinoblastomes uniquement localisés à l’œil, parmi lesquelles :
    1. La cryochirurgie : technique de microchirurgie qui détruit les cellules cancéreuses par le froid ;
    2. La chirurgie au laser : technique de microchirurgie qui détruit les cellules cancéreuses grâce à l’action d’un laser ;
    3. La curiethérapie : forme de radiothérapie dans laquelle la source radioactive est mise en place au plus près de la tumeur ;
  2. La chimiothérapie, associée ou non à un traitement focal, administrée dès le diagnostic ou après la chirurgie ;
  3. La chirurgie, généralement réservée aux stades avancés, lorsque la vision ne peut être préservée ;
  4. La radiothérapie, à différentes étapes de la prise en charge ;
  5. La greffe de moelle osseuse, réservée aux formes métastatiques des rétinoblastomes et aux tumeurs répondant peu ou pas aux autres traitements.

Après les traitements, les enfants nécessitent une surveillance particulière et régulière durant plusieurs années, afin de vérifier que le cancer ne récidive pas ou qu’un autre cancer ne survient pas. Les effets secondaires à long terme des traitements sont également suivis.

Estelle B., Docteur en Pharmacie

– Cancers de l’enfant : le neuroblastome. Institut Curie. 21 août 2014.
– Cancers de l’enfant : les tumeurs cérébrales. Institut Curie. 21 août 2014.
– Cancers de l’enfant : le rétinoblastome, tumeur de la rétine. Institut Curie. 21 août 2014.
– Neuroblastome. Société Canadienne du Cancer. Consulté le 23 mars 2017.
– Tumeurs au cerveau et à la moelle épinière chez l’enfant. Société Canadienne du Cancer. Consulté le 23 mars 2017.
– Rétinoblastome. Société Canadienne du Cancer. Consulté le 23 mars 2017.
– Les cancers de l’enfant. Institut National du Cancer. Consulté le 23 mars 2017.