En dehors des leucémies, des lymphomes, des tumeurs osseuses et des tissus mous et des cancers neurologiques, les enfants peuvent être touchés par différents types de tumeurs pédiatriques solides, affectant les différents organes.

Principalement, ces tumeurs pédiatriques peuvent être divisées en trois catégories, les néphroblastomes, qui touchent les reins, les tumeurs du médiastin au niveau du thorax et les tumeurs germinales, qui se développent aux dépens des cellules précurseurs des gamètes.

Leucémies et lymphomes

tumeurs pédiatriques : enfant atteint de cancer

Néphroblastomes, tumeurs pédiatriques des reins

Les néphroblastomes, également appelés tumeurs de Wilms, sont des tumeurs malignes des reins, spécifiques des enfants et très différentes des cancers rénaux de l’adulte. Les autres formes de cancers rénaux sont extrêmement rares chez les enfants.

L’origine exacte des néphroblastomes reste inconnue et dans 99 % des cas, ils surviennent de manière aléatoire. Ils peuvent parfois être associés à des troubles congénitaux (le syndrome de Wiedemann-Beckwith, le syndrome de Denys-Drash, le syndrome de Perlman, le syndrome WAGR, l’aniridie, l’hémihypertrophie ou des anomalies génito-urinaires). Même si des anomalies génétiques sont souvent mises en évidence dans les tumeurs, les formes familiales de néphroblastomes restent très exceptionnelles (1 % des cas).

Ces tumeurs pédiatriques se développent à partir de cellules proches de celles trouvées dans le rein des embryons in utero. Elles touchent aussi bien les garçons que les filles, avec une fréquence annuelle de 1 cas pour 10 000 naissances. Les jeunes enfants, entre 1 et 5 ans, sont les plus touchés avec un pic de fréquence vers 3 ans, 15 % des cas surviennent avant l’âge de 1 an et 2 % après 8 ans.

Symptômes des néphroblastomes

Les néphroblastomes se manifestent principalement par la présence d’une masse au niveau de l’abdomen, située le plus souvent d’un seul côté. D’autres signes cliniques accompagnent ce symptôme :

  1. Des douleurs abdominales (environ 10 % des cas) ;
  2. Une hypertension artérielle ;
  3. Une fièvre (20 % des cas) ;
  4. Une hématurie (présence de sang dans les urines) ;
  5. Une anémie (diminution du taux normal d’hémoglobine dans le sang).

Les néphroblastomes sont des tumeurs pédiatriques qui évoluent très rapidement, en se propageant dans l’abdomen, les ganglions et les vaisseaux. Ils peuvent ainsi engendrer la formation de masse tumorale de plus de 1 kg ! Ils peuvent également métastaser aux poumons ou au foie.

Prise en charge des néphroblastomes

Le diagnostic des néphroblastomes implique différents examens médicaux :

  1. Des examens d’imagerie (radiographie, échographie, scanner, IRM (imagerie par résonance magnétique)) pour visualiser la tumeur et rechercher d’éventuelles métastases ;
  2. Des analyses urinaires et sanguines pour évaluer la fonction rénale.

Le traitement des néphroblastomes suit des protocoles standardisés établis par des experts nationaux et internationaux. Il comprend généralement les étapes suivantes :

  1. Une chimiothérapie initiale pour réduire la taille de la tumeur (vincristine, adriamycine et actinomycine D) ;
  2. Une chirurgie pour enlever la tumeur, le rein affecté (néphrectomie) et les ganglions avoisinants ;
  3. Une chimiothérapie post-opératoire pour éliminer les éventuels résidus de la tumeur et prévenir les métastases.

La radiothérapie n’est pas systématique, mais réservée à des stades avancés de néphroblastome.

Après la chirurgie, l’analyse en laboratoire de la tumeur permet de préciser sa nature, de déterminer son stade d’évolution et d’adapter le traitement post-opératoire. La Société Internationale d’Oncologie Pédiatrique définit cinq stades d’évolution des néphroblastomes, qui conditionnent leur prise en charge :

  1. Le stade I : tumeur limitée au rein, et facilement opérable ;
  2. Le stade II : tumeur se propageant hors du rein, mais totalement enlevée par la chirurgie ;
  3. Le stade III : ablation incomplète de la tumeur, tumeur rompue ou envahissement des ganglions proches ;
  4. Le stade IV : présence de métastases ;
  5. Le stade V : néphroblastome bilatéral.

Dans 5 % des cas, les néphroblastomes touchent les deux reins (forme bilatérale). Le traitement chirurgical peut alors imposer l’ablation des deux reins de l’enfant, ce qui entraîne sa mise sous dialyse et son inscription sur les listes d’attente pour une greffe rénale.

Dans la grande majorité des cas, le pronostic de la maladie est favorable, avec une survie des enfants supérieure à 90 %, grâce aux progrès combinés de la chimiothérapie et de la chirurgie. Le pronostic est plus défavorable pour les stades avancés (III à V).

Dans tous les cas, après le traitement, les enfants sont suivis très régulièrement pour détecter précocement toute récidive du néphroblastome, tout nouveau cancer ou toute séquelle éventuelle des traitements de chimiothérapie ou de radiothérapie.

Tumeurs germinales de l’enfant

Les tumeurs germinales se développent à partir de cellules précurseurs des gamètes féminins (ovules) ou masculins (spermatozoïdes). Elles sont localisées, soit directement dans les organes génitaux (ovaires ou testicules), soit dans d’autres régions du corps (cerveau, thorax, abdomen, …).

Ces tumeurs pédiatriques sont complexes, car elles associent souvent plusieurs types de tissus, entraînants des symptômes variables et une difficulté de diagnostic. Dans la moitié des cas, ces tumeurs chez l’enfant sont bénignes. Les tumeurs malignes germinales représentent seulement 3 % des cancers pédiatriques. Elles affectent les enfants, majoritairement à deux stades de la vie :

  1. Chez les nourrissons et les très jeunes enfants (avant l’âge de 7 ans) ;
  2. À la puberté (aux environs de l’adolescence ou au début de l’âge adulte).

Peu de choses sont connues sur l’origine de ces cancers. Dans de rares cas, ils sont associés à l’existence d’un désordre génétique (syndrome de Klinefelter, syndrome de Swyer).

Symptômes et diagnostic des tumeurs germinales de l’enfant

En fonction de l’âge de l’enfant, les tumeurs germinales sont plutôt localisées au niveau des organes génitaux (deux tiers des cas chez les jeunes enfants) ou dans d’autres régions du corps (chez les adolescents ou les adultes). La nature et le diagnostic de ces tumeurs pédiatriques dépendent de cette localisation.

Lors d’une tumeur testiculaire, la mère la découvre souvent chez le nourrisson, en observant une augmentation du volume d’une bourse. Le diagnostic est basé sur la mise en évidence dans le sang d’un marqueur tumoral (protéine indicatrice de la présence d’une tumeur) spécifique, l’alpha-fœto-protéine. Chez les adolescents, ces tumeurs sont généralement plus volumineuses et peuvent sécréter de l’alpha-fœto-protéine et/ou de la béta-hcG (hormone chorionique gonadotrope humaine).

Les tumeurs ovariennes sont plus fréquentes chez les adolescentes et de type histologique (structure tissulaire) varié. Longtemps silencieuses, elles sont détectées souvent tardivement par une augmentation du volume de l’abdomen et/ou des douleurs abdominales. Elles peuvent même être à l’origine d’une urgence chirurgicale, lorsqu’elles conduisent à une torsion de l’ovaire ou une rupture de la tumeur.

Les examens médicaux prescrits pour confirmer le diagnostic de cancer et déterminer la nature et la gravité de la tumeur sont :

  1. Des analyses sanguines pour doser les marqueurs tumoraux ;
  2. Des examens d’imagerie (radiographie, échographie, scanner, IRM) pour visualiser les tumeurs et évaluer leur taille ;
  3. Une biopsie.

Prise en charge des tumeurs germinales pédiatriques

Une fois le diagnostic posé, la stratégie thérapeutique est déterminée par l’équipe médicale pluridisciplinaire, en fonction de plusieurs éléments :

  1. Le taux des marqueurs tumoraux ;
  2. La nature de la tumeur ;
  3. Son extension.

En pratique, deux groupes de tumeurs sont considérés, avec des pronostics et des traitements différents :

  1. Les tumeurs non-sécrétrices de marqueurs tumoraux :
    1. Les tératomes immatures, c’est-à-dire non mélangés à d’autres tissus, sont généralement moins agressifs, mais ils sont peu ou pas sensibles à la chimiothérapie et à la radiothérapie. Ils sont traités essentiellement par chirurgie, pour enlever la tumeur.
    2. Les carcinomes et les choriocarcinomes peuvent évoluer en tératomes.
    3. Les germinomes (séminomes dans les testicules et dysgerminomes dans les ovaires) représentent 15 % des tumeurs germinales de l’enfant. Ils sont souvent extrêmement sensibles à la radiothérapie et à la chimiothérapie.
  2. Les tumeurs sécrétrices d’alpha-fœto-protéine et/ou de béta-hcG sont toutes malignes et ont une forte capacité de prolifération. Elles sont sensibles à la chimiothérapie.

Tumeurs du médiastin chez l’enfant

Le médiastin est la région de la cage thoracique qui renferme le cœur, l’œsophage, la trachée et les deux bronches souches. Il se situe entre les deux poumons et est schématiquement divisé par les spécialistes en trois zones :

  1. Le médiastin antérieur, situé en avant de la trachée et du péricarde (enveloppe externe du cœur) ;
  2. Le médiastin moyen, au niveau de la trachée ;
  3. Le médiastin postérieur, en arrière de l’axe constitué par la trachée et les bronches souches.

Des cancers peuvent se développer dans le médiastin, à la fois chez l’enfant et chez l’adulte. Les tumeurs du médiastin antérieur prédominent principalement chez les adultes, tandis que celles du médiastin postérieur peuvent affecter à la fois les adultes et les enfants. Une grande diversité de tumeurs peut se localiser dans cette zone, notamment :

  1. Des tumeurs neurologiques (neuroblastomes, schwannomes, neurofibromes, …) ;
  2. Des tumeurs du thymus (organe de maturation des globules blancs) ;
  3. Des tumeurs germinales ;
  4. Des lymphomes ;
  5. Des tumeurs de l’œsophage (exceptionnel chez l’enfant).

Le diagnostic, la prise en charge et le pronostic de ces tumeurs dépendent étroitement de leur nature, de leur localisation et leur stade d’évolution. Les traitements peuvent associer la chimiothérapie, la chirurgie et la radiothérapie.

Estelle B., Docteur en Pharmacie

– Néphroblastome ou tumeur de Wilms. Corpus médical de la Faculté de médecine de Grenoble. Mise à jour mai 2005.
– Symposium sur les tumeurs germinales. Symposium de la Société Française de Pathologie. 2005.
– Tumeurs du médiastin postérieur. Respir.com. Mis à jour le 18 novembre 2009.
– Néphroblastome. Orphanet. Mars 2010.
– Tumeurs du médiastin antérieur. Respir.com. Mis à jour le 21 mai 2012.
– Opacités et masses intrathoraciques chez l’enfant et chez l’adulte. Collège Français des Pathologistes. 2013.
– Cancers de l’enfant : le néphroblastome. Institut Curie. 21 août 2014.
– Tumeurs germinales. Institut Gustave Roussy. Consulté le 30 mars 2017.
– Tumeurs germinales. Embryologie Humaine (www.embryology.ch). Consulté le 30 mars 2017.