L’Hypertension pulmonaire, ou Hypertension Artérielle Pulmonaire (HtAP) est une pathologie rare qui résulte de l’augmentation de pression artérielle dans l’artère pulmonaire. Cette hypertension est due à un rétrécissement du diamètre des artères des poumons. Le cœur (ventricule droit) se voit opposer une résistance de plus en plus forte à l’éjection du sang vers les poumons.
L’ hypertension pulmonaire touche les hommes et les femmes de tout âge.

À savoir ! L’ hypertension pulmonaire n’est pas liée à la tension artérielle générale mesurée par un brassard au niveau du bras.

jeune femme essouflée

Fonctionnement du couple cœur/poumons

hypertension pulmonaire : circulation sanguineLe sang parcourt un circuit entre le cœur et les poumons où il va être oxygéné. Le cœur en est la pompe ; les poumons sont l’organe où se produisent les échanges gazeux entre dioxyde de carbone et oxygène (c’est la respiration).

Le sang chargé en gaz carbonique arrive au cœur droit, il est envoyé dans les poumons via l’artère pulmonaire. Là, il évacue son gaz carbonique et se charge en oxygène. Il retourne vers le cœur gauche par la veine pulmonaire. Le ventricule gauche l’expulse alors vers les autres organes via l’aorte.

On comprend que toute résistance au niveau des poumons va entraîner des répercussions sur le cœur droit, mais aussi sur les poumons eux-mêmes et sur l’oxygénation du reste du corps.

Causes de l’ hypertension pulmonaire

Les causes sont multiples :

  1. Maladie préexistante des poumons (dont la bronchopneumopathie chronique obstructive souvent liée au tabagisme) ;
  2. Maladie cardiaque ;
  3. Maladie du foie ;
  4. Embolies (caillots sanguins) pulmonaires à répétition ;
  5. Certaines maladies inflammatoires et rhumatismales ;
  6. Sclérodermie;
  7. VIH ;
  8. Apnées du sommeil ;
  9. Consommation de cocaïne ou d’amphétamines ;
  10. Certains médicaments amaigrissants.

Parfois, on ne trouve aucune cause, c’est l’hypertension (artérielle) pulmonaire idiopathique.

À savoir ! Les enfants et les nouveau-nés peuvent être atteints d’hypertension artérielle pulmonaire. Elle est généralement secondaire à une cardiopathie congénitale (de naissance) ou une pathologie respiratoire aiguë. Chez le nouveau-né, l’ hypertension pulmonaire peut aussi être idiopathique.

Symptômes de l’ hypertension pulmonaire

Ils sont la conséquence d’une mauvaise oxygénation du sang et d’une insuffisance cardiaque droite. Ils comprennent :

  1. Essoufflement, fatigue intense et évanouissement ;
  2. Tachycardie (augmentation du rythme cardiaque) ;
  3. Œdèmes au niveau des jambes, un gonflement de l’abdomen ;
  4. Lèvres bleues (cyanose) ;
  5. Parfois de la toux avec du sang.

Diagnostic

hypertension pulmonaire : cathétérisme cardiaque droitLe diagnostic repose sur les symptômes associés à différentes techniques d’imagerie et tests.

Habituellement, une échographie cardiaque (montrant une dilatation du ventricule droit), une radiographie pulmonaire, la mesure du souffle respiratoire et un test de marche de 6 minutes (permettant d’évaluer l’état d’essoufflement après un exercice modéré) permet d’orienter le diagnostic.

Il est confirmé par un cathétérisme cardiaque droit : sous anesthésie locale, un cathéter est acheminé (à partir d’une artère du bras ou de l’aine) vers le cœur droit et l’artère pulmonaire où il va permettre une mesure de la pression artérielle locale.

Les patients sont répartis en 4 classes selon le degré d’avancement de la maladie :

  1. Classe 1 : essoufflement limité. Activités de la vie quotidienne possibles ;
  2. Classe 2 : pas de gêne au repos. Activités physiques quotidiennes limitées, tendance à l’essoufflement ou à l’évanouissement ;
  3. Classe 3 : pas de gêne au repos, mais activités physiques quotidiennes très limitées entraînant dyspnée (forte gêne respiratoire), évanouissement, fatigue, douleur thoracique ;
  4. Classe 4 : symptômes présents même au repos.

Traitements

L’hypertension pulmonaire ne se guérit pas, cependant on peut améliorer la qualité de vie des malades.

Le traitement médicamenteux comprend :

  1. Anticoagulants pour éviter la formation de caillots dans les poumons ;
  2. Traitement de l’insuffisance cardiaque droite ;
  3. Diurétiques pour éviter les œdèmes ;
  4. Vasodilatateurs pour relâcher les artères pulmonaires;
  5. Oxygène si besoin.

Les vasodilatateurs ont permis d’améliorer la prise en charge de l’ hypertension pulmonaire. Les plus utilisés sont des antagonistes des récepteurs de l’endothéline (bosentan, sitaxsentan et ambrisentan), le sildénafil (un inhibiteur de la PDE-5), et des analogues de la prostacycline (époprosténol et tréprostinil). Ils sont administrés par voir orale, nasale ou injectable. Ce sont des traitements à vie.

Les personnes atteintes d’hypertension pulmonaire doivent faire attention aux infections respiratoires, telle que la grippe. La grossesse est contre-indiquée. Les séjours en altitude (plus de 1 000 mètres) sont déconseillés en raison de la raréfaction de l’oxygène. En revanche, la pratique de la marche régulièrement est recommandée. Un soutien psychologique doit être proposé aux malades.

En cas d’échec du traitement médicamenteux, la transplantation pulmonaire ou cardio-pulmonaire est une alternative chirurgicale.

Isabelle V., journaliste scientifique.

Sources
- L’hypertension artérielle pulmonaire – Pfizer. Consulté le 14 mars 2017.
- Hypertension pulmonaire – Institut de cardiologie de l’université d’Ottawa. Consulté le 14 mars 2017.
- Hypertension pulmonaire – Centre hospitalier vaudois. Consulté le 14 mars 2017.
- Hypertension artérielle pulmonaire Protocole national de diagnostic et de soins pour une maladie rare – HAS. Consulté le 14 mars 2017.