Rappel anatomique

Les valves cardiaques sont des structures membraneuses souples séparant les quatre cavités du myocarde et permettant une circulation fluide et « à sens unique » du sang à l’intérieur du cœur.

On distinguera 4 valves cardiaques :

  1. Au niveau du cœur gauche :
    1. La valve mitrale située entre l’oreillette gauche et le ventricule gauche, est constituée de 2 feuillets (antérieur et postérieur) insérés sur un anneau fibreux et reliés par des cordages à des piliers ou muscles papillaires implantés sur la paroi du ventricule gauche. Les piliers et les cordages forment ce que l’on appelle l’appareil sous-valvulaire et celui-ci est indispensable à l’occlusion étanche de la valve mitrale.
    2. La valve aortique située entre le ventricule gauche et l’aorte, est constituée de 3 cuspides de forme semi-lunaire (encore appelées sigmoïdes) insérées sur un anneau fibreux.
  1. Au niveau du cœur droit :
    1. La valve tricuspide située entre l’oreillette droite et le ventricule droit, présente trois feuillets de tailles inégales (antérieures, postérieures et septales) montés sur un anneau fibreux en forme de fer à cheval. La valve est reliée par des cordages à trois piliers en surface du ventricule droit.
    2. La valve pulmonaire sépare le ventricule droit de l’artère pulmonaire et est constituée de 3 sigmoïdes…
Ces valves jouent un rôle de « clapet anti-retour ». Elles vont s’ouvrir et se fermer alternativement en fonction des forces de contractions et des pressions régnant dans chaque cavité cardiaque. Ainsi, au moment où le cœur se contracte (systole des ventricules), les valves auriculo-ventriculaires (mitrale et tricuspide) s’accolent pour empêcher le reflux du sang vers les oreillettes tandis que les valves ventriculo-artérielles (aortique et pulmonaire) s’ouvrent permettant le passage du sang dans les artères. Lorsque le cœur se relâche (diastole ventriculaire), les valves auriculo-ventriculaires s’écartent pour laisser passer le sang et remplir les ventricules alors que les valves aortique et pulmonaire se ferment empêchant respectivement le reflux du sang de l’aorte vers le ventricule gauche et de l’artère pulmonaire vers le ventricule droit.
structure anatomique du cœur

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Les types d’atteintes

Ces valves peuvent présenter deux grands types de dysfonctionnements :

  • L’insuffisance valvulaire (ou fuite ou régurgitation) : la valve n’est plus étanche, sa fermeture est incomplète ce qui se traduit par une régurgitation c’est-à-dire un reflux du sang vers l’oreillette ou le ventricule.
  • La sténose valvulaire (ou rétrécissement) : l’ouverture de la valve est insuffisante ce qui freine le passage du sang d’une cavité à l’autre.

Actuellement dans les pays industrialisés, les pathologies les plus fréquentes sont le rétrécissement aortique et l’insuffisance mitrale suivis par l’insuffisance aortique, l’insuffisance tricuspidienne et le rétrécissement mitral. Les pathologies touchant la valve pulmonaires sont très rares.

Définition

Rétrécissement aortique : obstruction à l’éjection du sang par le ventricule gauche, localisée au niveau de la valve aortique.
Insuffisance aortique : régurgitation de sang de l’aorte vers le ventricule gauche en diastole ventriculaire.
Insuffisance mitrale : défaut d’étanchéité de la valve mitrale entraînant un reflux de sang du ventricule gauche vers l’oreillette gauche au cours de la systole ventriculaire.
Rétrécissement mitral : obstacle à l’écoulement du sang entre l’oreillette gauche et le ventricule gauche lors de la diastole ventriculaire.
Insuffisance tricuspidienne : régurgitation de sang du ventricule droit vers l’oreillette droite lors de la systole ventriculaire.

Une même valve peut être atteinte d’une sténose et d’une insuffisance de manière concomitante, on parle alors de maladie valvulaire. Par ailleurs, un patient peut présenter une atteinte sur plusieurs de ces valves, ce qui définit une polyvalvulopathie.

Physiologiquement, les valves ne sont pas rigoureusement étanches ; la présence d’une petite insuffisance valvulaire peut être considérée comme banale et être sans conséquence clinique. Ainsi, une petite fuite tricuspidienne, mitrale et aortique existe respectivement chez 65 %, 48 % et 11 % de la population adulte normale.

Étiologies

Les étiologies des valvulopathies sont multiples, en voici une liste non exhaustive :

Malformation congénitale

La bicuspidie aortique, définit par la présence de deux sigmoïdes aortiques au lieu de trois, est la malformation congénitale cardiaque la plus fréquente (0.5 à 2%), avec une prédominance masculine (3 garçons pour une fille). La bicuspidie peut évoluer à terme vers une sténose aortique et plus rarement vers une insuffisance aortique. Le suivi échocardiographique des patients porteurs d’une bicuspidie est essentiel pour évaluer le potentiel évolutif de l’atteinte valvulaire et optimiser la prise en charge chirurgicale.

Endocardite infectieuse

L’endocardite infectieuse est une cardiopathie infectieuse entraînant dans 75% des cas, une atteinte des valves du cœur gauche se manifestant le plus souvent par une insuffisance aortique ou mitrale.

Le rhumatisme articulaire aigu

Le rhumatisme articulaire aigu est une complication auto-immune et tardive d’une infection rhinopharyngée aux bactéries Streptocoques de groupe A (soit le plus souvent complication aux angines à streptocoques, récidivantes ou mal soignées). Le tableau clinique de la maladie est celui d’un syndrome inflammatoire systémique comprenant des atteintes du myocarde, des articulations, du système nerveux central ou de la peau.
Les atteintes cardiaques se manifestent principalement par une altération des valves mitrale, aortique et tricuspide à type de sténose et/ou insuffisance (le plus souvent maladie valvulaire mitro-aortique).

L’apparition des lésions valvulaires suivant le premier épisode infectieux est variable ; de 2 ans à plusieurs dizaines d’année. Les lésions sont caractérisées par un épaississement des feuillets, une fusion des commissures (soudures des différents feuillets), rétraction et fusion des cordages et enfin la présence de calcifications.
L’amélioration des conditions de vie et d’hygiène, les traitements par antibiotiques des angines des enfants, une pénicillothérapie régulière jusqu’à l’âge adulte des sujets ayant connu la maladie ont permis de réduire de manière importante la prévalence de la maladie dans les pays industrialisés. Il n’en reste pas moins que 16.5 millions de personnes sont affectées dans le monde, dont 2,4 millions d’enfants âgés entre 5 et 14 ans dans les pays émergents.

Valvulopathies dégénératives du sujet âgé

La prévalence des valvulopathies passe de moins de 2 % avant 65 ans à 8.5 % entre 65 et 75 ans et 13.2 % au-delà. En effet avec l’âge, les valves s’usent, se fibrosent, perdent de leur souplesse et commencent à fuir ou à se sténoser comme les vieux moteurs perdent de l’huile ou s’encrassent. Chez les sujets âgés, la sténose aortique (sous la forme du rétrécissement aortique calcifié) et la régurgitation mitrale prédominent.

Rétrécissement aortique calcifié du sujet âgé (RAC)

La prévalence du RAC sévère est actuellement de 2 à 3 % dans la population générale au-delà de 75 ans. Le RAC se caractérise au niveau macroscopique par un épaississement des sigmoïdes avec calcification progressive des valves ; l’absence de fusion des commissures différencie classiquement le RAC de la sténose aortique rhumatismale.
Le RAC était autrefois considéré comme un processus passif lié à l’agression répété du flux sanguin sur les sigmoïdes aortiques (phénomène « wear and tear ») et conduisant avec le temps aux calcifications valvulaires et à l’obstruction. De récentes recherches ont montré que cette pathologie découlait également d’un processus inflammatoire actif comparable à l’athérosclérose et caractérisé par l’infiltration de lipides au sein des valves. Ainsi les facteurs de risque associés au RAC sont les mêmes que ceux de l’athérosclérose : âge, sexe masculin, tabac, cholestérol, l’hypertension artérielle.
Le RAC se développe également sur des valves bicuspides avec une évolution plus précoce.

L’insuffisance mitrale dégénérative

Les insuffisances mitrales dégénératives ou dystrophiques se traduisent par la présence d’un prolapsus valvulaire se manifestant par une élongation ou une rupture des cordages ainsi que des anomalies de tissu valvulaire. Ces insuffisances mitrales dégénératives sont classées en deux groupes :

  • La maladie de Barlow rencontrée le plus souvent chez le sujet jeune se présente sous la forme de dégénérescence myxoïde se traduisant par une exubérance tissulaire avec des feuillets épaissis, distendus et une élongation des cordages.
  • La dégénérescence fibroélastique plus fréquemment observée chez le sujet âgé est caractérisée par un aspect myxoïde moins franc, des valves fines pellucides et une fragilité des cordages conduisant à la rupture.

Les calcifications annulaires mitrales dégénératives sont fréquentes chez le sujet âgé et touchent souvent l’anneau mitral ou la valve mitrale postérieure.

Les valvulopathies médicamenteuses

Les substances formellement associées à la survenue de valvulopathie sont :

  • Le Desernil® (méthysergide) et le Gynergène® (Ergotamine) appartenant à la famille des antimigraineux alcaloïdes de l’ergot de seigle.
  • Le Celance® (pergolide) et le Dostinex® (cabergoline), ergots de seigle utilisés pour traiter respectivement la maladie de parkinson et l’hyperprolactinémie.
  • Le pondéral® (fenfluramine) et l’isoméride® (dexflenfluramine) ; dérivés amphétaminiques anorexigènes.
  • Le médiator® positionné sur le marché depuis 1976 comme traitement adjuvant au régime dans les hypertriglycéridémies (indication retirée en 2007) et chez les diabétiques de type II (voir encadré ci-contre).
  • Les toxiques comme l’Ecstasy.

Parmi cette liste, seul le Dostinex® est toujours commercialisé. Cependant avant d’entreprendre un traitement par Dostinex®, le rapport bénéfice/risque est évalué et tous les patients doivent subir une évaluation cardio-vasculaire incluant la réalisation d’une échocardiographie afin de rechercher la présence potentielle d’une pathologie valvulaire asymptomatique.

La stimulation des récepteurs sérotoninergiques 5-HT2B présents sur les valves mitrale et aortique est estimée responsable de l’induction des valvulopathies iatrogènes.

L’affaire Médiator

Le Médiator® (indiqué comme adjuvant au régime chez les diabétiques de type II en surcharge pondérale) a été retiré du marché français en novembre 2009 suite notamment aux résultats de l’étude randomisée en double-aveugle REGULATE. Cette étude comparait l’efficacité et la sécurité du Benfluorex (Médiator®) versus Pioglitazone chez 615 patients diabétiques de type II. Après un an d’exposition au Médiator, des anomalies fonctionnelles valvulaires émergentes à type de régurgitations ont été observées, avec une atteinte significative de la valve aortique. Un suivi échocardiographique des patients a été réalisé sur une période de 4 ans suivant l’arrêt du Médiator®. Celui-ci montre que, le grade de l’insuffisance aortique reste stable chez la plupart des patients et une régression de la fuite d’au moins un grade peut être rapportée. Par ailleurs, les patients n’ayant pas d’anomalies valvulaires à l’échocardiographie à l’arrêt du traitement par benfluorex ne sont pas plus à risque de développer une atteinte valvulaire comparativement à ceux traités par pioglitazone, témoignant chez ces patients de l’absence d’émergence différée d’atteinte valvulaire après arrêt du traitement.

Cet effet agoniste 5-HT2B induit une stimulation du développement et de l’activité des fibroblastes entraînant une production et une accumulation de protéine type collagène se traduisant par une infiltration fibreuse des valves et des cordages. Cette fibrose dense, non inflammatoire est responsable d’un épaississement, une rétraction, une rigidité et un défaut de coaptation des valves (avec fusion des cordages) provoquant une insuffisance de la valve atteinte (aortique, mitrale ou tricuspide) d’intensité variable. A l’échocardiographie, on observe un épaississement des valves, une rigidité avec un mouvement restrictif (« en baguette de tambours ») à l’origine d’une fuite centrale. L’aspect macroscopique des valves lésées est particulier ; décrit comme blanc nacré.
Une atteinte polyvalvulaire peut faire évoquer le diagnostic de valvulopathie médicamenteuse chez un patient exposé à une substance valvulotoxique, de même que la régression de l’atteinte valvulaire après l’arrêt du traitement.

Autres causes

Les valvulopathies peuvent être la conséquence d’une autre pathologie du muscle cardiaque ; on parle souvent d’insuffisance mitrale post-infarctus résultant de la modification de la géométrie et de la fonction du ventricule gauche après ischémie (rupture nécrotique d’un muscle papillaire, dyskinésie). Les maladies inflammatoires systémiques (lupus, la polyarthrite rhumatoïde), les maladies du tissu conjonctif (Maladie de Marfan, Maladie d’Ehlers-Danlos), les tumeurs carcinoïdes du grêle, la radiothérapie et les accidents traumatiques entraînent également des valvulopathies.

Les symptômes

Lorsque la valvulopathie est chronique, une adaptation du cœur est possible et les symptômes peuvent être absents pendant une longue période. Par exemple, dans l’insuffisance aortique chronique, le ventricule gauche s’adapte à la surcharge volémique (surplus de sang dans le ventricule dû à la fuite aortique) en se dilatant et en s’hypertrophiant. Ce remodelage progressif permet de maintenir la fonction contractile du cœur de manière temporaire. L’évolution se fera vers un stade décompensé se traduisant par l’apparition de signe d’insuffisance cardiaque gauche telle que la dyspnée, l’œdème aigu du poumon (inondation brutale des alvéoles pulmonaires) ou par des palpitations, lipothymie, syncope, angor. En cas de fuite aortique aiguë et importante, le ventricule n’a pas le temps de se transformer en cavité dilatée et compliante, la situation hémodynamique va se dégrader rapidement avec l’apparition d’un œdème aigu du poumon ou d’un choc cardiogénique.
Dans le cadre de valvulopathie mitrale, le cœur compense notamment par la dilatation de l’oreillette gauche ce qui peut se traduire par un passage en fibrillation auriculaire (trouble du rythme de l’oreillette) favorisant les embolies périphériques (formation de caillots sanguins).

Le tableau ci-dessous résume les symptômes pouvant être retrouvés dans les différentes valvulopathies :

Valvulopathies Symptômes
Sténose Aortique Dyspnée, angor et syncope d’effort
Insuffisance Aortique Symptômes d’insuffisance cardiaque à prédominance gauche (dyspnée d’effort, œdème aigu du poumon, fatigue, insuffisance rénale, hypotension), palpitations, lipothymie, syncopes, angor (plus rare)
Sténose mitrale Dyspnée d’effort, œdème aigu du poumon, hémoptysie, douleurs thoracique atypiques, fibrillation auriculaire, emboles systémiques.
Insuffisance mitrale Symptômes d’insuffisance cardiaque à prédominance gauche (dyspnée d’effort, œdème pulmonaire, fatigue), douleurs thoraciques, palpitations, fibrillation auriculaire, hémoptysie
Sténose tricuspide Fatigue, dyspnée, perte de poids, symptômes d’insuffisance cardiaque à prédominance droite (hépatomégalie, turgescence jugulaire, œdème des membres inférieurs)
Insuffisance tricuspide Perte de poids, symptômes d’insuffisance cardiaque à prédominance droite (hépatomégalie, turgescence jugulaire, œdème des membres inférieurs)

Le diagnostic

stéthoscopePour établir le diagnostic d’une valvulopathie, le médecin va réaliser un certain nombre d’examens.
Le médecin écoute notamment les bruits de votre cœur avec un stéthoscope. Le fonctionnement du cœur produit en temps normal deux bruits particulièrement audibles qui sont associés à la fermeture des valves cardiaques :

  • le bruit B1 correspond à la fermeture des valves auriculo-ventriculaires lors de la systole
  • le bruit B2 correspondant à la fermeture des valves aortiques et pulmonaires lors de la diastole.

Comme un rocher viendrait perturber la petite musique de l’écoulement d’un ruisseau, une dysfonction des valves cardiaques entrainera une turbulescence se traduisant par un bruit « inhabituel » perceptible pendant l’intervalle entre les deux bruits B1 et B2, c’est ce que l’on appelle un souffle. Seul l’oreille aguerrit des médecins est capable de percevoir ce souffle. Écouter cette vidéo pour en avoir le « cœur » net. Le souffle cardiaque se caractérise par sa localisation, sa tonalité, son intensité (gradée de 1 à 6) et sa durée. On distingue deux grands types de souffle :

  • Le souffle systolique, qui apparaît lors de la contraction du cœur pour expulser le sang vers les organes. Il peut être révélateur d’une insuffisance de la fermeture de la valve mitrale (fuite mitrale) ou d’un passage difficile du sang à travers la valve aortique (sténose aortique).
  • Le souffle diastolique, apparaissant lors du relâchement des ventricules peut traduire une mauvaise fermeture de la valve aortique entrainant un reflux de sang dans le ventricule gauche ou un passage altéré du sang entre l’oreillette gauche et le ventricule gauche (sténose mitrale).

Le diagnostic plus précis repose sur un échocardiographie à l’aide d’une sonde posée sur le thorax (on parle d’échocardiographie trans-thoracique) ou bien sous anesthésie locale grâce à une sonde introduite dans l’œsophage (on parle d’échocardiographie trans-œsophagienne, celle-ci permet d’obtenir des images de meilleure qualité et n’est réalisée que si l’échocardiographie trans-thoracique ne permet pas une évaluation complète des valves).

L’échocardiographie va permettre :

  1. de confirmer le diagnostic de sténose ou d’insuffisance valvulaire ;
  2. de préciser le mécanisme de la fuite ou de la sténose en mettant en évidence les anomalies structurelles et/ou de mobilité des valves ;
  3. d’estimer le degré de sévérité de l’insuffisance (gradée de I à IV) ou de la sténose (serrée ou non) ;
  4. de mesurer le retentissement sur le fonctionnement du cœur (capacité de contraction, dilatation ou hypertrophie des cavités ).

Voici ce que l’on observe à l’échocardiographie en cas de valve mitrale normale puis en cas de prolapsus mitral :

 

Le Traitement

Traitements médicamenteux

Aucun traitement médicamenteux ne permet d’influencer la survie ou de retarder la chirurgie, une fois l’apparition des symptômes de valvulopathies aortiques et mitrales. Par contre, des traitements peuvent être mis en place pour pallier les complications des valvulopathies telles que l’insuffisance cardiaque ou la fibrillation auriculaire liées à la valvulopathie.

Traitement chirurgical

En fonction de l’état de dégradation des valves, de l’importance de la fuite ou de la sténose et du retentissement sur le muscle cardiaque, un traitement chirurgical peut s’imposer. C’est le traitement de référence des maladies valvulaires.

On distingue deux grands types de traitement chirurgical en fonction de l’étendue des lésions:

La réparation valvulaire :

  • La commissurotomie correspond à une incision au niveau des commissures fusionnées ; cette réparation se fait uniquement pour le rétrécissement mitral dû au rhumatisme articulaire aigu quand la valve reste souple et peut être conservée.
  • La décalcification de la valve est une intervention visant à retirer le calcium accumulé sur les feuillets.
  • La plastie répare les anomalies de la valve en conservant la valve d’origine. Elle corrige les anomalies des piliers, de la valve et s’accompagne de la mise en place d’un anneau prothétique pour corriger la dilatation de l’orifice; on parle alors d’annuloplastie.

Si la valve présente des lésions trop importantes rendant impossible sa réparation, on opte pour le remplacement valvulaire qui consiste à la pose d’une prothèse valvulaire complète. Le remplacement valvulaire peut intéresser la valve aortique et mitrale et plus rarement la valve tricuspide. Il est possible de remplacer plusieurs valves cardiaques. Deux types de prothèses valvulaires existent :

  • La prothèse mécanique : Ces prothèses sont constituées d’une cage en alliage de carbone et de titane et d’un système mobile : disque ou ailettes . Ces prothèses ont une excellente hémodynamique, une durée de vie supérieure à celle du patient chez qui on l’implante mais nécessitent un traitement anticoagulant à vie, faute de quoi vont se former au contact des ailettes et de la base circulaire, des caillots qui risquent de provoquer des accidents thrombotiques à type d’accident vasculaire cérébral. Le traitement anticoagulant est une servitude qui impose un contrôle régulier de son efficacité pour éviter que le patient soit exposé à des risques d’hémorragie ou d’embolie cérébrale ou périphérique.
  • Les bioprothèses ou prothèses biologiques sont le plus souvent faites de tissu animal (valve porcine ou péricarde bovin). Elles ont le grand avantage de ne pas nécessiter de traitement anticoagulant au long-court mais elles ont une durée de vie plus limitée et ont tendance à se détériorer au bout d’une quinzaine d’années en moyenne.

L’indication et le choix du type de prothèse dépendra de l’âge du patient, de l’existence ou non d’un rythme cardiaque irrégulier nécessitant un traitement anticoagulant, la possibilité d’un traitement au long court par anticoagulant, de l’état du muscle cardiaque et du mode de vie du patient. Schématiquement, les patients au-delà de 65-70 ans recevront une bioprothèse qui ne nécessite pas de traitement anticoagulant. A l’inverse, les patients de moins de 65-70 ans recevront plus volontiers des prothèses mécaniques mais seront soumis à vie à un traitement anticoagulant.

Le remplacement valvulaire est une opération lourde à cœur ouvert nécessitant donc une anesthésie générale, une sternotomie et la mise en place d’une circulation extracorporelle. Une alternative au remplacement valvulaire chirurgical est désormais disponible et consiste en la mise en place de la prothèse par voie percutanée (via une artère pour la valve aortique et via une veine pour la valve mitrale). Cette technique consiste à déployer, au niveau du plan de la valve aortique ou mitrale, une prothèse valvulaire biologique préalablement montée sur un stent (ressort) et sertie sur un ballonnet. Cette technique permet de traiter des patients dont le risque d’intervention chirurgicale est élevé.

Visionner la vidéo Transcatheter Aortic Valve Implantation (TAVI)

Lolita P. Pharm D, PhD


Sources

- Cardiopathies valvulaires de l’adulte, Bertrand Cormier, Emmanuel Lansac, Jean-François Obadia, Christophe Tribouilloy, ouvrage réalisé sous l’égide du groupe Valvulopathie de la société française de chirurgie thoracique, Edition Lavoisier Medecin Science, 2015
- Insuffisance Aortique, Pr Jondeau et Dr Delphine Détaint, La revue du praticien, Vol 63, Mars 2013.
- Approche des valvulopathies cardiaques par le praticien, Investigations diagnostiques et place du traitement médicamenteux, V Crisinel, G Sierro, G Girod, Rev Med Suisse 2013 ; 9 : 2088-94
- Insuffisance mitrale, Dr Eric Abergel, La revue du praticien, Vol 60, Février 2010.
- Évaluation et traitement de la sténose aortique, C. Pirlet, J. Magne, P. Lancellotti, L. Piérard. Rev Med Suisse 2011 ; 7 : 1606-11
- Echocardiographic evidence for valvular toxicity of benfluorex : a double-blind randomised trial in patients with type 2 diabetes mellitus. Plos One 2012;7:e38273.
- Médiator : résultats à 4 ans du suivi échocardiographique des patients diabétiques après avoir été traités 1 an par benfluorex ou par pioglitazone dans le cadre de l'essai clinique REGULATE, Pr Moulin P., Groupe Servier, 17 Février 2014.