Un craniopharyngiome est une affection tumorale rare et devenue relativement bénigne grâce aux progrès de la médecine. D’abord asymptomatique pendant plusieurs années, elle finit par provoquer des symptômes lorsque son développement aboutit à une compression de certaines zones cérébrales. Maux de tête, troubles de la vision et troubles endocriniens représentent les symptômes les plus fréquents de la maladie. Le diagnostic du craniopharyngiome repose sur la réalisation d’une imagerie cérébrale (IRM ou scanner). Un bilan hormonal, ophtalmique et un test de restriction hydrique complètent le diagnostic afin de préciser les caractéristiques de la tumeur. La prise en charge d’un craniopharyngiome est chirurgicale. Lorsque l’ablation de la tumeur n’est pas totale ou en cas de récidives, des séances de radiothérapie peuvent compléter la prise en charge. Enfin après l’intervention chirurgicale, il est nécessaire d’instaurer un traitement médicamenteux à vie. Ce dernier consiste à prendre en charge les troubles endocriniens, souvent irréversibles.
Définition et symptômes du craniopharyngiome
Qu’est-ce que c’est ?
Un craniopharyngiome est une tumeur cérébrale bénigne. Elle cause essentiellement des maux de tête, des troubles visuels et des troubles hormonaux (prise de poids, retard de croissance).
La formation d’un amas cellulaire résultant du développement anarchique de certaines cellules du cerveau est à l’origine de la maladie. La tumeur grossit petit à petit en comprimant certaines zones cérébrales, ce qui engendre les symptômes.
Environ 1 personne sur 50 000 souffre de cette pathologie. Le craniopharyngiome concerne surtout les enfants, entre l’âge de 5 et 15 ans.
Quels sont les symptômes de cette tumeur du cerveau ?
Les plus courants
Un craniopharyngiome est asymptomatique dans les premiers temps. Les premiers signes de la maladie surviennent durant l’enfance ou l’adolescence, à mesure que la tumeur grossit et comprime le cerveau :
- Des maux de tête intenses surviennent lorsque la pression intracrânienne est augmentée à cause de la tumeur qui prend de plus en plus de place dans la boîte crânienne.
- Des vomissements en jets sont également la conséquence de l’hypertension intracrânienne.
À noter ! Les signes d’hypertension intracrânienne sont extrêmement fréquents : ils concernent entre 60 et 70% des patients.
Des déséquilibres hormonaux surviennent lorsque le craniopharyngiome se situe à proximité de la glande hypophyse. Or, cette glande est impliquée dans le fonctionnement de nombreuses hormones de l’organisme :
- Près d’un patient sur trois a un retard de croissance du fait d’une production insuffisante d’hormone de croissance. Entre 50 et 80 % des adolescents atteints d’un craniopharyngiome ont un retard de puberté.
- Par ailleurs, il y a une altération de la production de l’hormone antidiurétique, impliquée dans la production d’urine au niveau des reins : le patient a souvent besoin d’uriner, ce qui provoque une soif intense. On parle de diabète insipide. Il concerne 20% des cas.
- Les patients peuvent présenter une dérégulation de l’appétit : 10 à 25% des enfants souffrent d’obésité.
Enfin, des troubles visuels (réduction de la vision d’un ou des deux yeux) se manifestent lorsque le nerf optique est comprimé. Ils concernent la quasi-totalité des patients. La baisse de la vision peut être considérable. Certains patients sont parfois quasiment aveugles au moment du diagnostic.
À noter ! Les troubles de la vision représentent, en général, les premières manifestations de la maladie chez l’adulte.
Les symptômes plus rares
Plus rarement, des troubles neurologiques, principalement des pertes de mémoire, des changements d’humeur ou des difficultés d’apprentissage, peuvent survenir. Quelques patients rapportent des crises d’épilepsies ou de paralysie d’un côté du corps ou du visage. Des troubles du sommeil peuvent survenir.
Autrefois mortel, le craniopharyngiome est maintenant curable avec succès grâce à une intervention chirurgicale dans un centre adapté. Comme toute chirurgie, celle-ci comporte cependant des risques. En effet, on estime qu’un déficit visuel peut persister dans 15 à 50 des cas, et des troubles neurologiques dans environ 25% des cas. Les lésions de l’hypophyse étant irréversibles, les troubles endocriniens persistent. Par ailleurs, un craniopharyngiome peut récidiver.
Diagnostic et traitement du craniopharyngiome
Quel est son diagnostic ?
Le diagnostic d’un craniopharyngiome est souvent tardif. En effet, au début de la maladie, lorsqu’il existe des symptômes, ils sont généralement peu spécifiques. L’entourage s’interpelle lorsque les manifestations sont plus marquées.
En cas de suspicion, le médecin généraliste prescrit un examen d’imagerie, à savoir un scanner ou une IRM cérébrale. Ce type d’examen permet d’obtenir des clichés du cerveau, éventuellement en trois dimensions, afin de visualiser la tumeur et sa localisation précise.
En complément, les examens pratiqués sont :
- Un bilan hormonal via un prélèvement sanguin. L’objectif est de mettre en évidence les déficits hormonaux causés par la compression de l’hypophyse par la tumeur ;
- Un examen ophtalmologique (fond de l’œil) permettant d’observer l’intérieur de l’œil. L’objectif est de mettre en évidence les anomalies causées par l’hypertension intracrânienne ou la compression du nerf optique ;
- Un test réalisé en milieu hospitalier consistant à interdire l’apport en boisson du patient. Ce dernier dure entre 5 et 15 heures selon les patients. En cas de diabète insipide, le patient tolère très mal la privation de boisson : il maigrit, se déshydrate et a très soif.
Quel traitement ?
Traitement chirurgical
Le traitement de première intention d’un craniopharyngiome est son ablation chirurgicale. Elle doit être envisagée le plus rapidement possible pour limiter le développement de la tumeur.
Dans la plupart des cas, l’intervention consiste à ouvrir la boîte crânienne pour retirer la tumeur. Lorsqu’elle est de petite taille, le chirurgien peut envisager l’exérèse via le nez. L’objectif du traitement chirurgical est d’enlever un maximum de tumeur, idéalement, dans sa totalité lorsque c’est possible. Cette opération est complexe, longue et elle n’est pas dénuée de risques.
On estime que l’exérèse totale de la tumeur est réalisée dans la majorité des cas. Dans 1 cas sur 3, on parle d’exérèse subtotale car il reste quelques résidus de tumeur impossibles à retirer sans risquer d’endommager les tissus voisins. Enfin, dans 10% des cas, l’intervention a pour but de diminuer l’hypertension intracrânienne afin de soulager le patient, mais seule une partie du craniopharyngiome est accessible pour être retiré.
En cas de récidive, ou lorsqu’il reste des résidus de tumeur après la chirurgie, des séances de radiothérapie peuvent être prescrites. Une séance dure environ 15 minutes et n’est pas douloureuse.
Certains craniopharyngiomes de petite taille et difficiles à opérer peuvent être traités par radiochirurgie avec la technique gamma knife. Elle repose sur l’utilisation d’une forte dose de radiation extrêmement localisée sur la zone à traiter. Cette technique, peu répandue, permet d’éviter d’ouvrir la boîte crânienne.
À savoir ! La chimiothérapie est totalement inefficace pour traiter un craniopharyngiome.
Traitement endocrinien
L’exérèse totale, subtotale ou partielle de la tumeur induisent généralement une lésion irréversible de l’hypophyse. Ainsi, il est nécessaire de proposer une prise en charge pour les troubles hormonaux via la prise de traitements médicamenteux de substitution à vie, à base par exemple, d’hormones thyroïdiennes (rôle dans la croissance, le bien-être, le fonctionnement musculaire, etc.), d’hydrocortisone (hormone de gestion du stress), de desmopressine (traitement du diabète insipide), d’hormone de croissance chez les enfants, etc.
Charline D., Docteur en pharmacie
