Cholangite

La cholangite correspond à une inflammation des voies biliaires, autrement dit les voies qui font circuler la bile du foie vers le tube digestif. Il existe plusieurs types de cholangites, selon leur caractère aigu ou chronique, primaire ou secondaire. Dans cet article, nous nous intéressons plus particulièrement à deux cholangites chroniques : la biliaire primitive et la sclérosante primitive. Ces deux cholangites sont des maladies chroniques du foie, pour lesquelles on suspecte un mécanisme auto-immun et une origine complexe, multifactorielle, à la fois génétique et environnementale.

Définition, symptômes et causes de la cholangite

Notions de physiologie

Le foie est un organe essentiel qui assure de nombreuses fonctions vitales comme la digestion, le métabolisme ou encore la coagulation. Pour faciliter la digestion, et en particulier celle des graisses, le foie produit une substance liquide appelée bile, qui circule du foie vers le tube digestif grâce aux voies biliaires.

Les voies biliaires se trouvent à la fois à l’intérieur du foie, sous forme de tout petits canaux, et à l’extérieur du foie.

Qu’est-ce que c’est ?

Il s’agit d’une inflammation des voies biliaires.

La cholangite biliaire primitive correspond à l’inflammation et à la destruction progressive des petits canaux biliaires intra-hépatiques, tandis que la cholangite sclérosante primitive concerne les voies biliaires à l’intérieur et à l’extérieur du foie.

Cette inflammation perturbe l’écoulement de la bile, entrainant une cholestase.

L’inflammation chronique entraine un risque de fibrose hépatique (cicatrisation excessive du tissu hépatique), de cirrhose (stade ultime de la fibrose hépatique) et d’insuffisance hépatique.

À savoir ! La cholangite biliaire primitive s’appelait autrefois cirrhose biliaire primitive (acronyme CBP dans les deux cas). Ce nom a été abandonné car moins d’un cas sur deux évoluait effectivement vers une cirrhose.

Qui est concerné ?

La cholangite biliaire primitive et la cholangite sclérosante primitive sont toutes les deux des maladies rares mais le profil des patients varie en fonction du type de cholangite :

• La cholangite biliaire primitive touche à 90% des femmes, le plus souvent entre 40 et 60 ans ;
• La cholangite sclérosante primitive touche aux 2/3 des hommes, le plus souvent avant 40 ans. La maladie est fréquemment associée à une maladie inflammatoire chronique de l’intestin comme la maladie de Crohn ou la rectocolite hémorragique. Contrairement à la biliaire primitive, la sclérosante primitive peut également toucher les enfants.

Quels sont les symptômes ?

Au début et dans certains cas tout au long de la maladie, le patient atteint de cholangite biliaire primitive ou de cholangite sclérosante primitive est parfois asymptomatique ou souffre de symptômes légers, ce qui peut retarder le diagnostic et la prise en charge tout simplement parce que le patient ne consulte pas.

Les principaux symptômes de la cholangite biliaire primitive et de la cholangite sclérosante primitive sont totalement aspécifiques : ils comprennent essentiellement la fatigue et les démangeaisons.

Lorsque la cholangite est associée à d’autres maladies, notamment auto-immunes, le patient présente également les symptômes en lien avec l’autre maladie. Par exemple, en cas de cholangite sclérosante primitive associée à une maladie inflammatoire chronique de l’intestion, le patient peut présenter un ou plusieurs symptômes digestifs.

Il existe un certain nombre de complications associées à cette inflammation. Ainsi, la cholangite sclérosante primitive peut provoquer des infections des voies biliaires (angiocholite, avec fièvre, frissons, douleurs…) voire même un cancer des voies biliaires (cholangiocarcinome) ou du côlon (en cas d’association à une maladie inflammatoire chronique de l’intestion). La cholangite biliaire primitive est également un facteur de risque de cancer du foie lorsque le patient se trouve au stade de la cirrhose.

À savoir ! Les symptômes sont d’intensité variable selon les patients. L’impact sur la qualité de vie est parfois important, par exemple à cause de démangeaisons particulièrement intenses, gênantes au quotidien et sources de troubles du sommeil. De plus, la fatigue et les démangeaisons sont des symptômes qui peuvent être mal compris par l’entourage.

Quelles sont les causes ?

La cholangite biliaire primitive et la cholangite sclérosante primitive sont considérées comme des maladies auto-immunes, pour lesquelles il existe un dérèglement du système immunitaire au niveau hépatique. Cependant, la cause exacte de ces deux maladies n’est pas connue. De toute évidence, et comme souvent dans les maladies auto-immunes, il n’y aurait pas de cause unique, mais un mélange de causes à la fois génétiques et environnementales.

À savoir ! Lorsque la cause de la cholangite n’est pas connue, il s’agit d’une cholangite primitive. Si la cause est connue, il s’agit d’une cholangite secondaire.

À savoir ! Même si la cholangite apparait à la faveur de certains facteurs de prédisposition génétique, la cholangite ne doit pas être considérée comme une maladie héréditaire. Il faut rassurer les familles sur ce point.

Diagnostic et traitement de la cholangite

Comment poser son diagnostic de cholangite ?

Pour la cholantite biliaire primitive, le diagnostic est biologique, il repose sur l’association de deux marqueurs sanguins, d’une part, une perturbation des paramètres hépatiques et notamment une hausse des phosphatases alcalines ; d’autre part, la présence d’anticorps anti-mitochondries.

Pour la cholangite sclérosante primitive, le diagnostic repose sur une IRM des voies biliaires, un examen non invasif qui va mettre en évidence l’inflammation et le rétrécissement (ou sténose) des voies biliaires.

À savoir ! Généralement, d’autres examens sont effectués, comme par exemple un Fibroscan®, qui permet de mesurer l’élasticité du foie et donc d’évaluer le degré de fibrose. En cas de cholangite sclérosante primitive, une coloscopie est proposée pour rechercher une maladie inflammatoire chronique de l’intestin.

Quels sont les traitements de la cholangite ?

La prise en charge des cholangites se fait en milieu spécialisé, avec un gastro-entérologue. Le suivi doit être régulier, au moins une fois par an, et s’envisage à vie.

Les origines de la cholangite n’étant pas clairement identifiées, les différents traitements ne permettent pas de guérir de la maladie, mise à part la greffe de foie, ou transplantation hépatique, réservée aux cas les plus sévères et après échec des autres traitements disponibles.

Le traitement de référence est à base d’acide ursodésoxycholique et se prend par voie orale. Il agit comme un anti-inflammatoire biliaire et permet de stabiliser la maladie dans la majorité des cas.

En cas d’échec :

• Cholangite biliaire primitive : des traitements oraux de deuxième ligne sont proposés, à base d’acide obéticholique ou de fibrates ;
• Cholangite sclérosante primitive : un traitement endoscopique est proposé pour dilater les voies biliaires.

Une hygiène de vie saine est indispensable en cas de cholangite : alimentation équilibrée, activité physique pour lutter contre la fatigue, éviter le tabac et l’alcool. Au stade cirrhose et insuffisance hépatique, ne pas prendre de médicaments sans avis médical.

À savoir ! La transplantation hépatique est devenue plus rare ces dernières années notamment du fait d’une prise en charge optimisée et plus précoce. La transplantation hépatique permet de guérir de la cholangite mais elle n’exclut pas le risque de récidive.

À savoir ! En cas de démangeaisons, des traitements peuvent être prescrits, comme par exemple les anti-histaminiques. En parallèle, prendre des douches ni trop chaudes ni trop longues et utiliser régulièrement des crèmes hydratantes pour lutter contre la sécheresse et l’inconfort cutané. Pour limiter le grattage, appliquer du froid sur la peau : spray d’eau thermale, dos d’une cuillère, sachet de petits pois congelés…