Gigantisme

Le gigantisme est une affection qui correspond, comme son nom le suggère, à une taille anormalement élevée par rapport à la moyenne des individus dans une population du même âge et du même sexe. On distingue 3 types de gigantisme : constitutionnel (sans cause particulière), transitoire et pathologique. Le gigantisme pathologique est rare. On parle aussi d’acromégalie. Cette atteinte est majoritairement liée à une production anormale d’hormone de croissance. Le gigantisme ou acromégalie, se manifeste, en plus d’une grande taille, par divers symptômes. Le diagnostic est clinique, et le traitement de référence est chirurgical.

Définition et symptômes du gigantisme

Qu’est-ce que le gigantisme ?

On peut distinguer plusieurs types de gigantisme : constitutionnel, transitoire ou pathologique.

Le gigantisme constitutionnel est le plus fréquent. Il ne peut être expliqué par aucune anomalie hormonale. La croissance est accélérée, mais régulière.

Lorsque la croissance est accélérée et passagère, on parle de gigantisme transitoire. Il est volontiers observé lors de l’hyperthyroïdie de l’enfant, d’une puberté précoce ou en cas d’hypersécrétion androgénique. A noter que ce type de gigantisme est rare, et qu’il aboutit finalement à une taille définitive petite dans la plupart des cas.

Le gigantisme pathologique engendre une taille définitive supérieure à la moyenne dans la population. Ce type de gigantisme, aussi appelé acromégalie, est une atteinte causée par une hypersécrétion d’hormone de croissance, au niveau de l’hypophyse. A noter que cette pathologie n’est pas héréditaire. Elle ne peut donc pas être transmise à la descendance. Le gigantisme est lié à une hypersécrétion hormonale, et plus particulièrement, de la GH (Growth hormone) ou STH (hormone somatotrope). Cette hormone joue un rôle primordial dans la croissance de l’enfant et de l’adolescent. Chez l’adulte, elle permet surtout de stabiliser l’épaisseur de la peau et des muscles et favorise la perte de masse graisseuse. L’hormone est finalement indispensable au bon fonctionnement de l’organisme.

L’hypersécrétion d’hormone de croissance est quasiment toujours engendrée par une augmentation anormale du volume de l’hypophyse, appelée adénome hypophysaire (tumeur bénigne). La glande hypophysaire étant responsable de la production de diverses hormones, comme la prolactine (impliquée dans la croissance mammaire, la sécrétion de lait et la fertilité), d’autres troubles peuvent être associés, comme une hyperprolactinémie par exemple. En effet, la prolactine est

Plus rarement, le gigantisme est dû à la production spontanée et anormale d’hormone de croissance ou à la présence d’une tumeur localisée en dehors de l’hypophyse. Dans certains cas, l’origine du trouble est méconnue.

Quels symptômes ?

Le gigantisme se manifeste par une croissance anormale et rapide du corps, généralement liée à un excès d’hormones de croissance. Les enfants atteints de gigantisme sont donc anormalement grands.

Le gigantisme peut être isolé ou associé à d’autres symptômes. Des complications cardiovasculaires et des douleurs articulaires peuvent survenir chez certains enfants ou adolescents.

Chez l’adulte, une baisse de l’audition, des ronflements et une apnée du sommeil sont souvent associés à l’affection. L’apnée du sommeil se traduit par des pauses de quelques secondes dans la respiration du patient la nuit. Ces arrêts respiratoires sont associés à de la somnolence dans la journée et peuvent à long terme favoriser les troubles cardiaques et respiratoires.

Par ailleurs, l’hormone de croissance influence divers organes :

• La peau est épaissie et plus ridée ;
• Le patient a tendance à plus transpirer ;
• Le système pileux est également plus développé ;
• Les muscles sont plus volumineux ;
• Certains organes (foie, thyroïde, cœur) augmentent de volume. Une cardiomégalie (augmentation du volume du cœur) est la complication la plus redoutée. En effet, lorsque le cœur est trop volumineux, il peine à ’assurer sa fonction d’oxygénation de l’organisme. Les patients s’essoufflent plus rapidement et souffrent d’hypertension artérielle.

Enfin, un diabète peut survenir et se traduire par de la fatigue, une soif et une faim intense et une augmentation du volume des urines.

Lorsque la maladie est liée à la présence d’un adénome hypophysaire, d’autres symptômes peuvent se manifester. Lorsque la tumeur prend du volume, elle peut exercer une pression sur le cerveau, et causer des maux de tête résistants au traitement, une baisse de la vision (allant parfois jusqu’à un rétrécissement du champ de vision sur les côtés).

Si la tumeur est vraiment conséquente, elle peut aussi comprimer les régions voisines de l’hypophyse contrôlant la sécrétion d’autres hormones : une diminution des hormones produites par la thyroïde (baisse du rythme cardiaque, fatigue, prise de poids, frilosité, etc.), les glandes surrénales (fatigue, perte d’appétit, diminution de la tension artérielle, pâleur, diminution de la pilosité) ou sexuelles (trouble des menstruations, écoulements mammaires, impuissance) est fréquente dans ces cas-là.

Diagnostic et traitement du gigantisme

Quel diagnostic ?

Le diagnostic du gigantisme est clinique. Il repose sur la présence de certains symptômes caractéristiques et l’étude de la courbe de croissance.

Des dosages hormonaux peuvent compléter le diagnostic et mettre en évidence un excès d’hormone de croissance.

Quel traitement ?

En cas de gigantisme constitutionnel, la taille définitive de l’individu peut être réduite en déclenchant la puberté.

L’objectif de la prise en charge du gigantisme pathologique est double : éradiquer la tumeur et diminuer le taux d’hormone de croissance.

3 types de traitement peuvent être proposés : chirurgical, radiothérapique et médicamenteux.

Le traitement chirurgical représente la prise en charge de première intention. Il consiste à rétablir une sécrétion normale de l’hormone dans plus de 80% des cas. Lorsque la tumeur est trop volumineuse pour passer via le nez, le chirurgien doit procéder à une craniectomie (ouverture de la boîte crânienne) et la sécrétion normale n’est rétablie que dans 50 à 60% des cas.

Chez certains patients, la tumeur est trop volumineuse ou inaccessible par chirurgie. Ainsi, la radiothérapie et un traitement médicamenteux peuvent être proposés.

La radiothérapie consiste en l’utilisation de rayonnements pour neutraliser les cellules tumorales. Une séance de radiothérapie dure une quinzaine de minutes environ et est indolore. Une trentaine de séances réparties sur plusieurs semaines sont généralement nécessaires. La radiothérapie montre une bonne efficacité sur les résidus de tumeurs qui n’ont pas pu être totalement retirés lors de la chirurgie. En revanche, les effets thérapeutiques visibles surviennent tardivement et nécessitent une régulation hormonale très longue (jusqu’à 15 ans).  La radiothérapie peut également causer un dérèglement hormonal responsable de divers troubles (impuissance, pâleur, frilosité, etc.).

La radiothérapie est prescrite uniquement en complément d’une intervention chirurgicale ou d’une prise en charge médicamenteuse.

Plusieurs traitements médicamenteux sont efficaces sur l’acromégalie pour diminuer le taux d’hormone de croissance. Des « dopaminergiques » comme la bromocriptine ou la cabergoline peuvent être prescrits sous forme de comprimés. Les effets indésirables les plus rapportés de ces derniers sont : nausées, vomissements, somnolence, troubles moteurs, confusion voire hallucinations. A noter que les dopaminergiques ne sont efficaces que chez une petite partie des patients.

Les « analogues de la somatostatine » (la somatostatine étant une hormone bloquant la production de l’hormone de croissance) comme l’octéotide sont parfois employés. Ils sont efficaces chez environ deux tiers des patients. Les troubles gastro-intestinaux (douleurs abdominales, diarrhées) représentent leurs principaux effets indésirables.

Charline D., Docteur en pharmacie