homme en fauteuil roulant, myopathiesLes myopathies, ou maladies musculaires, regroupent l’ensemble des pathologies liées à une atteinte des cellules musculaires. Il existe plus d’une centaine de myopathies, certaines d’origine génétique, d’autres acquises au cours de la vie. Les myopathies sont à l’origine de symptômes parfois graves, moteurs, respiratoires, cardiaques ou digestifs. Très diverses et particulièrement complexes, elles nécessitent l’avis de spécialistes à la fois pour le diagnostic de la myopathie et pour la mise en place d’une prise en charge adaptée.

Les myopathies acquises

Contrairement aux myopathies génétiques, les myopathies acquises ne sont pas d’origine génétique. Elles apparaissent au cours de la vie, dans certaines situations. Leurs symptômes, leur diagnostic et leur traitement dépendent étroitement de leur cause.

Les myopathies inflammatoires ou myosites

Les myosites sont des maladies inflammatoires auto-immunes, qui ont pour point commun de provoquer des symptômes musculaires, variables en nature et en intensité d’un patient à l’autre :

  • Des douleurs musculaires ;
  • Une fatigabilité musculaire à l’effort ;
  • Une baisse de la force musculaire ;
  • Des troubles de la marche ;
  • Des difficultés à rester assis ou couché ;
  • Des problèmes de déglutition en cas d’atteinte des muscles de la gorge ;
  • Des troubles respiratoires, qui constituent un signe de gravité de la maladie.

Actuellement, les spécialistes distinguent quatre catégories de myosites :

  • Les polymyosites, où les atteintes musculaires peuvent être associées à des douleurs articulaires parfois importantes ;
  • Les dermatomyosites, dans laquelle les symptômes musculaires sont associés à une éruption cutanée ;
  • Les myopathies nécrosantes
  • Les myosites à inclusions.

Les myosites sont des maladies rares, avec une incidence estimée entre 5 et 10 cas par million. Elles peuvent survenir à tous les âges de la vie. Les myosites peuvent être isolées ou associées à d’autres maladies auto-immunes, comme la sclérodermie, le lupus érythémateux disséminé ou le syndrome de Gougerot-Sjögren.

Le diagnostic des myosites repose sur un certain nombre d’examens pour confirmer et préciser l’atteinte musculaire, notamment :

  • Un dosage sanguin des enzymes musculaires ;
  • Un bilan de la force musculaire de chaque muscle ;
  • Une IRM musculaire (Imagerie par Résonance Magnétique) ;
  • Un électromyogramme (enregistrement de l’activité électrique au niveau des muscles et des nerfs) ;
  • Une biopsie musculaire.

Aucun traitement ne permet actuellement de guérir définitivement les myosites. Le traitement des myosites repose des traitements par des corticoïdes ou des médicaments immunosuppresseurs, qui soulagent les symptômes et ralentissent l’évolution, sauf pour la myosite à inclusions pour laquelle aucun traitement n’existe à ce jour. Des échanges plasmatiques pour éliminer les auto-anticorps présents dans la circulation sanguine peuvent également être envisagés. La prise en charge est pluridisciplinaire et comprend notamment un programme de kinésithérapie.

Les myopathies endocriniennes

Certaines myopathies acquises peuvent avoir pour origines un trouble endocrinien. Les symptômes musculaires s’accompagnent alors d’autres signes spécifiques du trouble endocrinien en cause. Mais toutes les personnes atteintes de troubles endocriniens ne souffrent pas de myopathies.

Selon le trouble endocrinien concerné, plusieurs myopathies endocriniennes sont considérées :

  • Les myopathies hyperthyroïdiennes liées à l’hyperthyroïdie, les plus fréquentes, surtout marquées par une faiblesse musculaire, une fatigabilité musculaire et parfois une réduction du volume des muscles. Dans certains cas, une atteinte visuelle est observée.
  • Les myopathies hypothyroïdiennes liées aux hypothyroïdies, se manifestent par des crampes musculaires, une faiblesse musculaire et des muscles raides et douloureux.
  • Les myopathies liées à l’hyperparathyroïdie, dont l’origine est un adénome au niveau de la glande parathyroïde ou une insuffisance rénale. Faiblesse et fatigabilité musculaires sont les deux symptômes principaux.
  • Les myopathies associées à l’ostéomalacie (carence en vitamine D ou anomalie dans le métabolisme de la vitamine D), avec une faiblesse musculaire surtout dans la région pelvienne.
  • Les myopathies des hypercorticismes (excès de sécrétion du cortisol), comme le syndrome de Cushing. Les muscles perdent du volume, la région pelvienne et les quadriceps sont les muscles les plus touchés.
  • Les myopathies associées à l’acromégalie, provoquant une faiblesse musculaire au niveau de la racine des membres.
  • Les myopathies associées à l’insuffisance hypophysaire sont à l’origine d’une faiblesse musculaire sévère, en lien avec une baisse des hormones thyroïdiennes et surrénaliennes.
  • Les atteintes musculaires liées aux complications du diabète, plus rares que les neuropathies.

Le traitement et la correction des troubles endocriniens permettent de supprimer l’atteinte musculaire.

Les myopathies médicamenteuses ou toxiques

Plusieurs médicaments sont connus pour provoquer des symptômes musculaires caractéristiques des myopathies. Parmi les médicaments impliqués dans les myopathies médicamenteuses, se retrouvent le plus fréquemment :

  • Les statines ;
  • Les corticoïdes ;
  • Les médicaments contre le paludisme ;
  • La colchicine ;
  • Les antirétroviraux.

Généralement, l’arrêt du médicament en cause entraîne la réversibilité des symptômes musculaires, sauf dans le cas des statines, qui peut provoquer une myopathie auto-immune nécrosante aux statines, nécessitant la prescription de médicaments immunosuppresseurs.

Il est possible en partie de prévenir ces myopathies médicamenteuses, en limitant la prescription simultanée de plusieurs médicaments susceptibles d’induire des symptômes musculaires ou en réduisant le nombre d’interactions médicamenteuses. La survenue de signes musculaires chez un patient sous traitement par l’un de ces médicaments doit amener le médecin à suspecter une myopathie médicamenteuse.

Estelle B. / Docteur en Pharmacie

– Les myopathies. Institut des Neurosciences Cliniques de Rennes. 12 août 2012
– Myopathies. Université de Toulouse. Consulté le 18 février 2019.
– Myopathies inflammatoires ou myosites. Société Nationale Française de Médecine Interne. Avril 2014.
– Myopathie de Duchenne. INSERM. 1er décembre 2012.
– Myopathies médicamenteuses. Guemara, Romain and al. 2017. Revue Médicale Suisse 13 :1013 :1017.