Syndrome d'enfermement

Le syndrome d’enfermement, ou locked-in syndrome (LIS) en anglais, est une pathologie neurologique. Le patient atteint de cette maladie est généralement tétraplégique et ne peut ni bouger ni parler. En revanche, sa conscience et ses facultés cognitives et intellectuelles sont intactes.

Définition

Le syndrome d’enfermement n’est ni une maladie évolutive ni un état végétatif, mais un état neurologique rare laissant le patient « enfermé » dans son corps avec pour seul moyen de communication le clignement de ses paupières. La prévalence (nombre de personnes atteintes de la maladie) du syndrome est inconnue, mais il s’agit d’une pathologie très rare. En effet, seulement 33 cas ont été reportés dans la littérature jusqu’en 2009.

Les causes les plus fréquentes du syndrome sont vasculaires ou traumatiques (par exemple lésion du tronc cérébral ou lésion de l’artère basilaire). Plus rarement, il peut être causé par :

  • Une lésion mésencéphalique (le mésencéphale est une région du tronc cérébral) ;
  • Une hémorragie sous-arachnoïdienne (irruption de sang entre deux enveloppes protectrices du cerveau) ;
  • Un spasme vasculaire de l’artère basilaire. (Un spasme vasculaire est une contraction du vaisseau aboutissant à une réduction de son calibre) ;
  • Une tumeur du tronc cérébral ;
  • Une encéphalite (Inflammation de l’encéphale. L’encéphale est composé du cerveau, du cervelet et du tronc cérébral) ;
  • Une myélinolyse centropontique (perte de myéline au niveau du pont qui est une région du tronc cérébral) ;
  • Un abcès pontique ;
  • Un médicament ou un vaccin ;
  • Une hypoglycémie prolongée.

Symptômes

Le syndrome d’enfermement peut survenir à tout âge, bien qu’il reste rare chez les enfants. On observe 2 phases, l’une aiguë et l’autre chronique, dans l’évolution du syndrome.

La phase aiguë est de durée variable et caractérisée par :

  • Une anarthrie (difficulté à articuler) ;
  • Un trouble respiratoire ;
  • Un état comateux ou des inconsciences fréquentes ;
  • Une paralysie totale.

Ensuite, vient la phase chronique au cours de laquelle la fonction respiratoire, la capacité de déglutition ainsi que la conscience sont partiellement ou totalement rétablies.

On peut classer le syndrome d’enfermement en 3 catégories : la forme classique, la forme incomplète et la forme totale.

Dans la forme classique, le patient est tétraplégique et anarthrique (ne peut pas parler). Par ailleurs, il est conscient et peut réaliser des mouvements oculaires verticaux et des mouvements des paupières supérieures.

Dans la forme incomplète, le patient présente encore des mouvements volontaires, mais ils sont limités. En plus des mouvements oculaires, le patient peut bouger la tête, les doigts et les orteils.

Dans la forme totale, le patient souffre d’une immobilité complète, y compris des yeux, tout en conservant la totalité de sa conscience.

Enfin dans de très rares cas et indépendamment de la catégorie, certains patients rencontrent un état d’enfermement transitoire caractérisé par une amélioration neurologique pouvant être complète. Généralement, ces patients rencontrent des difficultés visuelles (vision floue, troubles de l’accommodation, etc.) et souffrent d’une labilité émotionnelle avec des épisodes pathologiques de pleurs ou de rires.

Globalement, le pronostic de la maladie est mauvais et l’espérance de vie très réduite. En effet, certains patients ne survivent pas à la phase aiguë ou ont une récupération très limitée. En revanche, un jeune âge lors de l’apparition du syndrome et une rééducation intensive précoce sont des facteurs pronostics favorables. Il semble également que lorsque le syndrome est provoqué par une lésion cérébrale non vasculaire, la rééducation motrice est meilleure.

Diagnostic

Le diagnostic du syndrome d’enfermement s’appuie sur les signes cliniques présentés par le patient.

Les proches et l’équipe soignante remarquent fréquemment une volonté de communiquer chez ces patients. Par ailleurs, la réponse aux sollicitations verbales doit absolument être recherchée systématiquement dans tous les cas apparents d’état végétatif.

Un EEG (électro-encéphalogramme) doit être effectué. Un rythme normal et réactif doit alerter le médecin. Cependant, cet examen n’est pas suffisant à lui seul pour différencier un patient inconscient d’un patient conscient souffrant du syndrome d’enfermement. Une imagerie cérébrale doit venir compléter le diagnostic. La tomographie à émission de positons (TEP) peut montrer une activité métabolique normale, plus élevée que dans un état végétatif. Une IRM permet de visualiser des lésions telles qu’une tumeur, une hémorragie ou un infarctus au niveau du cerveau.

Prise en charge

La prise en charge de patients souffrant du syndrome d’enfermement repose sur :

  • L’assistance respiratoire ;
  • La gastrostomie (une opération chirurgicale qui consiste à réaliser au niveau de l’abdomen un orifice permettant la communication de l’estomac avec l’extérieur pour permettre l’alimentation) ;
  • La prévention des complications en lien avec l’immobilité du patient, sa dysphagie et son incontinence.

Lors de la phase chronique de la maladie, d’autres soins à visée rééducative viennent compléter la prise en charge du patient :

  • La kinésithérapie thoracique ;
  • La récupération d’une déglutition et continence indépendantes ;
  • Le développement de la motricité du cou, de la tête et des doigts.

Les codes de communication oculaire doivent être mis en place très tôt avec le patient. Par ailleurs, les interfaces cerveau-machine (ICM) peuvent être très utiles pour faciliter la communication.

Charline D., Pharmacien

– Locked-in syndrome. Orphanet. Consulté le 23 mars 2018.