Médicaments


UCEDANE 200 mg, comprimé dispersible

Ucedane est indiqué dans le traitement de l'hyperammoniémie secondaire au déficit primaire en N- acétylglutamate synthase.


  • Hyperammoniémie secondaire au déficit en N-acétyl-glutamate synthétase

Le traitement par Ucedane doit être mis en place par un médecin expérimenté dans le traitement des maladies métaboliques.

Posologie

Au vu de l'expérience clinique, le traitement peut être commencé dès le premier jour de vie.

La dose journalière initiale doit être de 100 mg/kg et peut être augmentée, si nécessaire, jusqu'à 250 mg/kg.

La dose doit être ensuite ajustée individuellement de façon à maintenir une ammoniémie normale (voir rubrique Mises en garde et précautions d'emploi).

Au long cours, il peut ne pas être nécessaire d'augmenter la dose en fonction du poids corporel, aussi longtemps qu'un contrôle métabolique correct peut être obtenu; les doses journalières varient de 10 mg/kg à 100 mg/kg.

Test de réponse à l'acide carglumique

Avant d'entreprendre la mise en route d'un traitement au long cours, il est recommandé d'évaluer la réponse individuelle du patient par un test thérapeutique à l'acide carglumique. À titre indicatif:

- Chez un enfant comateux, démarrer avec une dose de 100 à 250 mg/kg/jour et mesurer l'ammoniémie au moins avant chaque administration; celle-ci doit se normaliser en quelques heures après la prise de Ucedane.

- Chez un patient présentant une hyperammoniémie modérée, administrer une dose test de 100 à 200 mg/kg/jour pendant 3 jours tout en maintenant un apport protidique constant et répéter plusieurs fois le dosage de l'ammoniémie (avant et 1 heure après chaque repas); ajuster la dose afin de maintenir l'ammoniémie dans des valeurs normales.

Mode d'administration:

Ce médicament est EXCLUSIVEMENT destiné à la voie orale (ingestion ou par sonde nasogastrique à l'aide d'une seringue, si nécessaire).

Au vu des données de pharmacocinétique et de l'expérience clinique, il est recommandé de diviser la dose totale journalière en deux à quatre prises qui seront dispensées avant les repas ou tétées. La sécabilité des comprimés en deux permet la plupart des ajustements de posologie demandés., L'utilisation des quarts de comprimés peut parfois s'avérer utile afin d'ajuster la posologie prescrite par le médecin.

Les comprimés doivent être dispersés dans un minimum de 5 à 10 ml d'eau et la préparation obtenue doit être ingérée immédiatement ou administrée en bolus à l'aide d'une seringue par sonde nasogastrique.

Les effets indésirables signalés sont énumérés ci-après, par classe de systèmes d'organe et par fréquence. Les fréquences sont définies ainsi: très fréquent (≥ 1/10), fréquent (≥ 1/100, < 1/10) et peu fréquent (≥1/1 000, < 1/100), rare (≥ 1/10 000, < 1/1 000), très rare (< 1/10 000), fréquence indéterminée (ne peut être estimée sur la base des données disponibles).

Au sein de chaque fréquence de groupe, les effets indésirables sont présentés suivant un ordre décroissant de gravité.

Classe de systèmes d'organesFréquenceEffets indésirables
Affections cardiaquesPeu fréquentbradycardie
Affections gastro-intestinalesPeu fréquentdiarrhées, vomissements
Affections de la peau et du tissu sous-cutanéFréquenthyperhidrose
Fréquence indéterminéerash
Troubles généraux et anomalies au site d'administrationPeu fréquentfièvre
InvestigationsPeu fréquentélévation des transaminases

Déclaration des effets indésirables suspectés

La déclaration des effets indésirables suspectés après autorisation du médicament est importante. Elle permet une surveillance continue du rapport bénéfice/risque du médicament. Les professionnels de santé déclarent tout effet indésirable suspecté via le système national de déclaration - voir Annexe V.


  • Bradycardie
  • Diarrhée
  • Vomissement
  • Hyperhidrose
  • Rash cutané
  • Fièvre
  • Elévation des transaminases
Contre-indications

Hypersensibilité à la substance active ou à l'un des excipients mentionnés à la rubrique Liste des excipients. L'allaitement pendant le traitement par l'acide carglumique est contre-indiqué (voir rubriques Grossesse et allaitement et Données de sécurité précliniques).

LISTE:

  • Allaitement

Mises en garde spéciales et précautions d'emploi

Suivi thérapeutique

L'ammoniémie et les concentrations plasmatiques en acides aminés doivent être maintenues dans les limites normales.

Comme on dispose de très peu de données sur la sécurité d'emploi de l'acide carglumique, une surveillance systématique des fonctions hépatique, rénale, cardiaque, ainsi que des paramètres hématologiques, est recommandée.

Suivi nutritionnel

Une restriction protidique et une supplémentation en arginine peuvent être indiquées en cas de tolérance faible aux protéines.

LISTE:

  • Surveillance fonction hépatique
  • Surveillance fonction rénale
  • Surveillance cardiaque
  • Surveillance hématologique
  • Grossesse

Interactions avec d'autres médicaments et autres formes d'interactions

Aucune étude d'interaction spécifique n'a été réalisée.


Incompatibilités

Sans objet.


Surdosage

Chez un patient traité par l'acide carglumique, chez qui la dose a été augmentée jusqu'à 750 mg/kg/jour, des symptômes d'intoxication à type de réaction sympathomimétique ont été rapportés: tachycardie, sueurs profuses, augmentation des sécrétions bronchiques, fièvre et agitation. Ces symptômes ont disparu après réduction de la dose.


Effets sur l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines

Les effets sur l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines n'ont pas été étudiés.

Grossesse

Pour l'acide carglumique, il n'existe pas de données sur l'utilisation de ce médicament chez la femme enceinte.

Les études chez l'animal ont révélé une faible toxicité sur le développement (voir rubrique Données de sécurité précliniques). Ucedane ne sera prescrit qu'avec prudence chez la femme enceinte.

Allaitement

On ne sait pas si l'acide carglumique est excrété dans le lait maternel chez la femme, mais il a été détecté dans le lait de rattes allaitantes (voir rubrique Données de sécurité précliniques). En conséquence, l'allaitement pendant le traitement par l'acide carglumique est contre-indiqué (voir rubrique Contre-indications).

Durée de conservation :

36 mois.

Précautions particulières de conservation :

Ce médicament ne nécessite pas de précautions particulières de conservation.

Forme : Comprimé dispersible

Dosage : 200 mg

Contenance : 12000 mg ou 60 Comprimés dispersibles quadrisécables ou 60 comprimés

Laboratoire Titulaire : EUROCEPT INTERNATIONAL BV

Laboratoire Exploitant : LUCANE PHARMA


Forme pharmaceutique

Comprimé dispersible.

Les comprimés sont oblongs, blancs et biconvexes avec trois barres de sécabilité sur chaque face et l'inscription « L/L/L/L » sur l'une des faces.

Le comprimé peut être divisé en quatre doses égales.  


Composition exprimée par Comprimé

Principes Actifs :
  • Acide carglumique (200 mg)

Excipients :
  • Cellulose microcristalline
  • Mannitol
  • Silice colloïdale anhydre
  • Sodium stéarylfumarate
  • Crospovidone de type B
  • Copovidone K 28

*Cette fiche médicament a été générée à partir des données de la Banque Claude Bernard© (www.resip.fr) ne peut être utilisée isolément pour l'établissement d'un diagnostic, l'instauration d'un traitement ou une décision thérapeutique, qui relève de la compétence exclusive des professionnels de santé. Il est rappelé que le contenu de la Base Claude Bernard doit être considéré comme un ouvrage scientifique faisant l'objet d'une consultation critique laissant aux professionnels de santé les responsabilités de la prescription que le code leur reconnaît. La Base Claude Bernard a pour seul objet de vous informer sur les caractéristiques des médicaments. Les données fournies ne peuvent être considérées comme exhaustives et peuvent avoir évolué depuis leur mise en ligne. Seul votre médecin est habilité à mettre en œuvre un traitement adapté à votre cas personnel. Les Données fournies sont la propriété de RESIP et ne peuvent être reproduites ou diffusées par quelque moyen, toute impression ne pouvant concerner que des extraits non substantiels et n'être effectuée qu'à des fins strictement personnelles et non commerciales.