Syndrome de Kawasaki

Le syndrome de Kawasaki est une vascularite aiguë fébrile de l’enfant, qui peut survenir à n’importe quel âge. Cause la plus fréquente des cardiopathies acquises de l’enfant dans les pays développés, son diagnostic reste difficile, en particulier dans les formes atypiques et chez les nourrissons de moins d’un an.

Le syndrome de Kawasaki, définition et symptômes

Le syndrome de Kawasaki, ou maladie de Kawasaki ou encore le syndrome adéno-cutanéo-muqueux fébrile, est une vascularite aiguë systémique fébrile, qui touche les nourrissons et les jeunes enfants. Les vascularites regroupent un ensemble de pathologies caractérisées par une inflammation des parois des vaisseaux sanguins. Dans le syndrome de Kawasaki, les vaisseaux sanguins touchés sont ceux de moyens et petits calibres.

L’origine exacte de la maladie reste encore inconnue à ce jour, même si plusieurs hypothèses ont été formulées par les scientifiques. Le lien avec une possible infection par un agent pathogène sécrétant des toxines est largement mis en avant. Plusieurs agents pathogènes ont été suggérés (Yersinia enterocolitica, certains Staphylocoques ou Streptocoques, Coronavirus, Adénovirus, Virus d’Epstein-Barr, Herpès virus), mais pour l’instant aucune preuve formelle entre une infection et un syndrome de Kawasaki n’a pu être établie. Par ailleurs, une prédisposition génétique ou l’influence de facteurs environnementaux sont suspectés.

Les mécanismes pathologiques de la maladie restant mal compris, aucun test diagnostique n’a pu être développé et le diagnostic repose uniquement sur des critères cliniques, après exclusion d’autres diagnostics entraînant des symptômes similaires. En conséquence, le diagnostic reste difficile dans les formes atypiques ou incomplètes.

Le syndrome de Kawasaki est la vascularite de l’enfant la plus rencontrée après le purpura rhumatoïde (vascularite affectant les petits vaisseaux) et la première cause de maladie cardiaque acquise chez l’enfant dans les pays industrialisés.

Le syndrome de Kawasaki est présent dans tous les pays du monde, mais cette maladie est beaucoup plus fréquemment observée dans les pays asiatiques, en particulier au Japon. Depuis la description de la maladie en 1967 par Tomisaku Kawasaki, plus de 170 000 cas ont été diagnostiqués au Japon. En France, l’incidence est estimée à 5 cas pour 100 000 enfants de moins de 5 ans.

Le syndrome de Kawasaki touche essentiellement les enfants de moins de 5 ans, avec un pic d’incidence vers l’âge d’un an. Elle est rare chez les nourrissons de moins de 3 mois, chez les adolescents et les adultes.

La maladie touche plus souvent les garçons que les filles. Une périodicité saisonnière a été observée, de même que la survenue d’épidémies.

Le syndrome de Kawasaki se manifeste par différents symptômes plus ou moins caractéristiques :

• Une fièvre constante, persistante, supérieure à 38 °C et résistante aux médicaments antipyrétiques et antibiotiques ;
• Une altération de l’état général, avec un enfant douloureux qui se plaint facilement ;
• Une atteinte oculaire avec une conjonctivite parfois associée à une uvéite ;
• Une pharyngite ;
• Des signes cutanéomuqueux :
  • Une langue framboisée, avec des papilles saillantes et un énanthème (tâches rouges sur les muqueuses buccales) ;
  • Une chéilite (inflammation des lèvres) associée à un érythème, une sécheresse, des fissures voire des saignements ;
  • Une éruption cutanée polymorphe (de forme variable), non spécifique et diffuse ;
  • Au niveau des extrémités (mains, pieds) : un érythème et un œdème, suivis par une desquamation ;
  • Une desquamation caractéristique en grands lambeaux, notamment au niveau du périnée et du siège ;
• Une ou plusieurs adénopathies cervicales (gonflements anormaux des ganglions du cou) pouvant provoquer un torticolis.

Le petit patient peut présenter la totalité de ces symptômes, seulement une partie ou des symptômes atypiques (inflammation et douleurs articulaires, douleurs abdominales, inflammation de l’urètre sans infection, atteinte de la vésicule biliaire sans calculs, méningites, …).

Dans les formes typiques de la maladie, trois phases peuvent être distinguées :

1. La phase aigüe correspond à la période de fièvre, qui dure de 1 à 2 semaines en l’absence de traitement.
2. La phase subaigüe correspond à la période où les principaux symptômes ont disparu, tandis qu’une irritabilité et une conjonctivite peuvent persister.
3. La phase tardive, après disparition des signes cliniques, peut durer jusqu’à 2 mois jusqu’à la normalisation des paramètres biologiques de l’inflammation.

Si le diagnostic et la prise en charge sont précoces, l’évolution du syndrome de Kawasaki est le plus souvent favorable. Les rechutes sont possibles, mais rares. Le principal risque de complications est représenté par les anévrismes coronaires, qui surviennent dans 25 à 30 % des cas chez les enfants non traités et qui peuvent être potentiellement mortels.

Les anévrismes coronaires surviennent habituellement entre 10 et 30 jours après le début de la maladie. Dans la moitié des cas, ils régressent totalement au cours des deux années qui suivent le syndrome de Kawasaki. Mais ils peuvent aussi être à l’origine de séquelles cardiovasculaires permanentes :

• Une athérosclérose coronaire à l’âge adulte ;
• Des anomalies morphologiques et fonctionnelles des artères coronaires.

Certains infarctus du myocarde chez l’adulte pourraient également être liés à des antécédents de syndrome de Kawasaki dans l’enfance.

La taille de l’anévrisme est un critère déterminant dans la gravité de ces complications. Les principaux critères de complications coronariennes sont :

• Un âge inférieur à 6 mois ;
• Une fièvre persistante sur plus de 2 semaines.

D’autres complications peuvent survenir au décours du syndrome de Kawasaki, en particulier au niveau cardiaque :

• Une péricardite (inflammation de l’enveloppe externe du cœur) ;
• Une myocardite (inflammation du muscle cardiaque) ;
• Une atteinte des valves cardiaques.

Comment identifier et traiter le syndrome de Kawasaki ?

En cas de syndrome de Kawasaki suspecté ou typique, l’hospitalisation de l’enfant est systématique au cours de la phase aiguë. En effet, une surveillance régulière est instaurée par électrocardiogramme et échographie cardiaque, pour détecter le plus rapidement possible les complications éventuelles. Des examens par scanner ou IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) peuvent également être nécessaires.

La précocité du diagnostic et de la prise en charge est cruciale pour limiter le risque de séquelles cardiovasculaires.

Le traitement repose sur :

• L’administration précoce d’immunoglobulines polyvalentes (anticorps) par voie intraveineuse (2 g/ kg de poids corporel en une seule dose) ;
• Un traitement par l’aspirine, à raison de 80 à 100 mg/kg de poids corporel/jour en phase aigüe, puis de 3 à 5 mg/kg de poids corporel/jour jusqu’à la fin de la phase tardive.

Ce traitement administré rapidement permet de réduire la fréquence des anomalies coronariennes à moins de 5 %. Il permet dans la majorité des cas de faire régresser la fièvre en quelques heures. Si, 36 heures après le début du traitement, la fièvre persiste ou revient, une deuxième voire une troisième dose d’immunoglobulines peut être administrée. Dans certains cas, des corticoïdes peuvent être utilisés, après échec des perfusions d’immunoglobulines.

En cas d’anévrismes ou d’anomalies coronariennes, une prise en charge spécifique de ces complications est nécessaire. D’autres traitements peuvent alors être nécessaires, tels que :

• Un traitement anticoagulant par un anti-vitamine K (AVK) ou de l’héparine ;
• Une intervention chirurgicale (pose de stent, pontage coronarien, transplantation cardiaque).

Publié le 27 mars 2018 par Estelle B.,  Docteur en Pharmacie. Mis à jour par Charline D., Docteur en pharmacie, le 21 septembre 2022.