Le Naevus Géant Congénital (NGC) est une malformation de la peau visible dès la naissance. C’est une maladie non héréditaire qui se présente dès la naissance (congénital). Il se traduit par la présence d’un grain de beauté géant pouvant recouvrir jusqu’à 90% de la surface du corps. Cette anomalie cutanée est extrêmement rare et méconnue de nos jours. Ces tâches risquent de dégénérer en cancer de la peau. On parle alors de mélanome.

Naevus Géant Congénital : définition

Le Naevus Géant Congénital se définit en général comme une lésion pigmentaire (grain de beauté). Un nævus est qualifié de géant si la taille de la lésion est supérieure ou égale à 6 cm² à la naissance. On parle de nævi congénitaux multiples lorsqu’il s’agit de plusieurs lésions inférieures ou égales à 6 cm² et que le nombre de nævi est supérieur à 3. La taille du NGC croîtra de manière proportionnelle à l’enfant.

Cette maladie peut toucher n’importe quelle partie de la peau. Elle peut également exister sur des parties non visibles (membranes intérieures). Lorsqu’elle est présente au niveau du système nerveux, on parle de mélanose neuroméningée.

Le NGC se présente sous forme de cellules pigmentées dont la couleur peut varier du brun pâle au bleu noir. Les NGC fréquents à la naissance sont d’un noir profond, voire violet foncé ou parfois rouge.

La pilosité peut être plus importante sur le NGC, plus foncée que la couleur des cheveux ou soit identique mais très rarement plus claire. La texture de la peau est également différente, elle peut-être plus douce, plus souple mais aussi ridée et bosselée.

Symptômes du Naevus Géant Congénital

Fragilité

Un Naevus Géant Congénital est plus fragile que la peau saine. Il peut donc se déchirer plus facilement s’il est traumatisé ou griffé. Cependant, une éraflure sur un NGC ne saignera pas plus que sur la peau saine, et il guérira généralement aussi bien sur le plan cicatriciel.

Sécheresse

La peau peut être également plus sèche qu’une peau normale. Parfois, le nævus congénital entraîne de fortes démangeaisons. Il faut la nettoyer et l’hydrater régulièrement.

Diminution de la graisse cutanée

Une diminution de la graisse sous-cutanée est parfois observée lors d’un NCG très étendu. Cette diminution donne l’impression d’affaiblissement de la partie non-saine notamment au niveau des membres qui paraitront plus fins.

Absence de glandes sudoripares

Les formes étendues ou bosselées de NGC peuvent présenter moins de glandes sudoripares (glandes impliquées dans le phénomène de la transpiration). Ainsi, le malade peut avoir des problèmes de régulation de sa température corporelle, lors de fortes chaleurs ou de grand froid ou encore durant les activités physiques.

Complications du Naevus Géant Congénital

Le nævus géant congénital peut présenter des complications :

Les complications physiologiques

Le Naevus Géant Congénital présente le risque de dégénérescence en mélanome. Le mélanome est un des cancers les plus mortels de l’enfant. C’est pour prévenir cette complication que le NGC doit faire l’objet d’un suivi médical immédiat et régulier.

Les complications neurologiques

Une accumulation de cellules næviques dans le cerveau peut s’accompagner de complications fonctionnelles neurologiques. On parle alors de mélanocytose neurocutanée (MNC).

Les complications psychologiques et sociales

Les enfants qui grandissent avec un ou plusieurs NGC peuvent présenter des difficultés d’adaptation secondaire à la façon dont leur différence est perçue par les autres. Ces difficultés d’adaptation peuvent se manifester par une anxiété, une dépression, ou une faible estime de soi et un manque de confiance en soi.

Traitements du Naevus Géant Congénital

Le traitement du nævus géant repose une surveillance dermatologique annuelle. Il est possible de retirer chirurgicalement un nævus congénital. Il existe différentes techniques chirurgicales en fonction de la taille et de la localisation du nævus :

Exérèse-suture unique ou à répétition (sériée)

On retire le nævus géant et on referme grâce à l’élasticité cutanée. Quand le nævus géant est trop important le chirurgien peut répéter ce geste, on parle alors d’exérèse-suture à répétition.

Expansion cutanée préalable

Cette technique est couramment utilisée pour l’exérèse du NGC et consiste à accroître la surface de la peau saine pour couvrir la peau malade qui sera éliminée. Un petit ballonnet est inséré sous la peau près du nævus puis gonflé petit à petit avec du sérum physiologique jusqu’à obtenir une surface de peau saine suffisante pour fermer la plaie apparue suite à l’exérèse du nævus.

Greffe de la peau

Cette technique est souvent utilisée dans le cas d’une localisation sur les membres ou le visage. La peau saine est transférée d’une autre partie du corps.

Curetages et dermabrasions

Elles consistent à retirer dans les deux premières semaines la partie superficielle du nævus géant car les cellules naeviques sont situées en surface chez le nouveau-né. Ce traitement est indiqué, pour les très grands Nævi Géants, lorsque l’on ne dispose pas d’assez de peau saine.