Traitement chirurgical de l’épilepsie réfractaire : de nouvelles données

L’épilepsie est une pathologie qui résulte d’une atteinte des cellules nerveuses du cerveau. Elle se caractérise par une forte activité désordonnée de décharge neuronale. En France, elle touche près de 450 000 personnes soit 0,7% de la population française et environ 50 millions dans le monde.

Traiter l’épilepsie par la chirurgie

L’épilepsie peut débuter à tout âge mais elle survient plus fréquemment pour 75% des patients pendant l’enfance (avant 18 ans) avec environ 4000 nouveaux cas par an, mais elle peut également se déclarer chez les personnes âgées. La moitié des enfants atteints d’épilepsie guérissent avant l’âge adulte.

À savoir ! On différencie 2 types de crises d’épilepsie, celles qui affectent l’ensemble du cerveau, appelées crises « généralisées », avec ou sans perte de connaissance, et les crises dites « partielles », lorsqu’une partie limitée du cerveau est affectée.

Des traitements existent avec une large variété de médicaments. Cependant 30% des patients épileptiques sont résistant aux médicaments. L’alternative envisagée est alors la chirurgie. Elle nécessite pour le chirurgien d’avoir suffisamment d’information par l’intermédiaire de différentes techniques d’imagerie et ainsi une bonne connaissance de la zone à opérer. La préparation de la chirurgie passe également par la vérification que l’opération se déroule sans risque de handicap lié à l’ablation d’une partie du cerveau.

Chez l’adulte, de nombreuses études randomisées ont montré l’efficacité du traitement chirurgical, mais chez l’enfant peu de données sont disponibles à ce jour. Deux études sont parues récemment dans la revue médicale américaine « New England Journal of Medicine » apportant de nouvelles informations sur ce sujet.

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Chez l’enfant, de bon pronostic

Le docteur Rekha Dwivedi et son équipe de l’institut indien des sciences médicales de New Delhi ont publié une étude randomisée de 116 patients de moins de 18 ans atteints d’épilepsie ayant une résistance aux traitements médicamenteux.

Les patients recrutés étaient répartis en deux groupes, 57 patients dans le groupe bénéficiant d’un traitement par opération chirurgicale et 59 patients dans le groupe bénéficiant du traitement médicamenteux seul. Les patients de ce dernier groupe ont également bénéficié du traitement chirurgical mais décalé de 12 mois.

Le critère principal était l’absence de crise à 12 mois. Le critère secondaire était le score sur l’échelle de sévérité de Hague (Hague seizure Severity (HASS)), le quotient intellectuel de Binet-Kamat (Binet Kamat Test (BKT)), le score d’évaluation du comportement socio adaptatif de Vineland (Vineland Social Maturity Scale (VSMS)) et les scores sur la liste de contrôle du comportement des enfants (Child Behavior Checklist (CBCL)) et l’inventaire pédiatrique de qualité de vie (Pediatrics Quality of Life (PedsQL)).

Les résultats à 12 mois montrent une différence significative entre les deux groupes avec une absence de crise chez 77% (soit 44 patients) des enfants du groupe ayant bénéficié d’une opération chirurgicale par rapport à 7% (soit 4 patients) du groupe par traitement médicamenteux. Cependant 33% des patients du groupe traité par une opération chirurgicale ont souffert d’effets indésirables important avec notamment pour 26% (soit 15 patients) d’entre eux une hémiparésie.

Au niveau de l’échelle de sévérité des crises, les auteurs ont pu noter selon le score de Hague (Hague seizure Severity (HASS)) une différence significative de 19,4 points en faveur des patients traités chirurgicalement. Les autres scores étaient également significatifs, en faveur du traitement chirurgical.

La liste de contrôle du comportement des enfants (Child Behavior Checklist (CBCL)), l’inventaire pédiatrique de qualité de vie (Pediatrics Quality of Life (PedsQL)) et le score d’évaluation du comportement socio adaptatif de Vineland (Vineland Social Maturity Scale (VSMS)) ont montré un changement significatif en faveur de la chirurgie. Seul le quotient intellectuel de Binet-Kamat (Binet Kamat Test (BKT)) n’a pas montré de différence significative par rapport au groupe avec un traitement médicamenteux.

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Origine de l’épilepsie réfractaire

Dans une autre étude, une équipe européenne s’est penchée sur les origines structurelles de l’épilepsie résistante aux traitements médicamenteux. Pour ce faire, une analyse histopathologique (étude des cellules au microscope) a été réalisée sur les fragments de cerveau des malades opérés. L’étude comportait 9523 patients, répartis sur 36 centres parmi 12 pays européen sur 25 ans.

Les crises apparaissaient chez les personnes de moins de 18 ans dans 75,9% des cas et 72,5% des patients subissaient une chirurgie une fois à l’âge adulte. La durée moyenne d’évolution de la maladie avant une opération chirurgicale était de 20 ans chez les adultes et de plus de 5 ans chez les enfants. Le lobe temporal était impliqué dans presque 72% des opérations.

Les auteurs ont réparti les 36 diagnostics histopathologiques dans 7 grandes catégories de maladies. La plus commune des catégories était la sclérose de l’hippocampe (partie du cerveau) retrouvée chez 36,4% des patients dont 88,7% des cas chez l’adulte. Les catégories suivantes concernaient les tumeurs, principalement des gangliogliomas, chez 23,6% des patients et les malformations lors du développement cortical pour 19,8%, la dysplasie corticale focale était le type le plus répandu chez 52,7% des enfants. Aucun diagnostic n’a pu être établi chez 7,7% des patients.

La chirurgie chez l’enfant dans l’épilepsie réfractaire demeure extrêmement limitée. Les données restent faibles et d’autres études sont nécessaires. Elle est principalement réalisée chez les patients atteint d’une épilepsie partielle pharmaco-résistante, dont le foyer à l’origine des crises est localisé et peut être enlevé sans créer de déficit fonctionnel (troubles du langage ou troubles de la mémoire). La recherche de ce foyer est important pour mettre en évidence une lésion cérébrale à l’origine des crises.

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Clément G., Ingénieur Biomédical

Sources