Syndrome de Plummer-Vinson
Le syndrome de Plummer-Vinson, aussi connu sous le nom de syndrome de Kelly-Paterson, est une affection rare qui touche plus volontiers les femmes jeunes. Il se traduit par 2 symptômes associés : des difficultés à déglutir et une anémie en lien avec un manque de fer. Une supplémentation en fer, éventuellement associée à une dilatation endoscopique de l’œsophage permet de traiter ce syndrome. Un suivi régulier doit être mis en place.
Définition et symptômes
Qu’est-ce que le syndrome de Plummer-Vinson ?
Le syndrome de Plummer-Vinson est une affection rare qui concerne essentiellement des femmes blanches âgées de 40 à 80 ans. Parfois, le syndrome sévit également chez les enfants et les adolescents.
Cette pathologie se caractérise par :
- Une anémie, autrement dit une carence en globules rouges ;
- Un taux de fer sanguin bas ;
- Une dysphagie (difficulté à avaler) à cause de la présence d’un diaphragme oesophagien, autrement dit une formation fibreuse obstruant l’oesophage ;
- Une splénomégalie qui est une augmentation du volume de la rate.
L’origine de la maladie est inconnue. De la même manière, le lien entre l’anémie et les symptômes oesophagiens restent flous. Le facteur qui semble être le plus vraisemblablement impliqué est la carence en fer. D’autres facteurs sont évoqués : une malnutrition, une prédisposition génétique ou une affection auto-immune.
Quels symptômes ?
Le syndrome de Plummer-Vinson se manifeste par un ensemble de symptômes très caractéristiques. Généralement, la dysphagie est indolore et intermittente. Elle se limite, par ailleurs, aux solides, et peut parfois être associée à une perte de poids.
Les symptômes de l’anémie sont souvent les plus dominants :
- Faiblesse ;
- Pâleur ;
- Fatigue ;
- Tachycardie (accélération du rythme cardiaque).
Une splénomégalie, c’est-à-dire une augmentation du volume de la rate associée à une augmentation du volume de la thyroïde peuvent parfois être observées.
Enfin, d’autres symptômes peuvent être présents : atrophie de la langue, koïlonychie (doigts et ongles en forme de cuillère).
Diagnostic et traitement
Quel diagnostic ?
Le diagnostic du syndrome de Plummer-Vinson est clinique et endoscopique. L’anémie est mise en évidence par un bilan sanguin.
L’endoscopie digestive haute permet d’observer la partie supérieure de l’appareil digestif, à savoir l’œsophage, l’estomac et le duodénum (partie haute de l’intestin grêle). On parle également d’ « endoscopie gastroduodénale » ou de « fibroscopie gastroduodénale ». L’examen est réalisé à jeun et sous anesthésie locale ou générale à l’aide d’un endoscope (tube souple muni d’une caméra et d’une lampe). Parfois, cet instrument est utilisé pour réaliser un prélèvement, l’ablation d’une tumeur ou d’un corps étranger ou la coagulation de vaisseaux sanguins (traitement pour stopper les hémorragies).
Quel traitement ?
La prise en charge du syndrome de Plummer-Vinson débute par la correction de l’anémie grâce à un régime adapté et une administration de fer.
En cas de dysphagie persistante, des dilatations de l’œsophage peuvent être nécessaire via l’introduction d’une sonde à ballonnet.
Le risque de développer un cancer de l’œsophage et du pharynx étant plus important pour les patients atteints du syndrome de Plummer-Vinson, un suivi régulier doit être mis en place.
Charline D., Docteur en pharmacie
– Syndrome de Plummer-Vinson. Orphanet. Consulté le 21 octobre 2019.
– Diaphragmes oesophagiens. Le manuel MSD. Consulté le 21 octobre 2019.
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