fiche cardiomyopathie

Une cardiomyopathie correspond à une pathologie touchant le muscle cardiaque (ou myocarde). Les spécialistes distinguent trois principales catégories de cardiomyopathies. De causes diverses, les cardiomyopathies évoluent vers l’insuffisance cardiaque et sont associées à un risque majeur de décès par arrêt cardiaque. Les traitements sont multiples et adaptés à la forme clinique de la cardiomyopathie.

Cardiomyopathies et formes cliniques

Les cardiomyopathies, ou myocardiopathies, correspondent à un groupe de maladies affectant le myocarde, c’est-à-dire le muscle du cœur, qui permet au cœur d’assurer sa fonction de pompage. En altérant le tonus musculaire du cœur, ces maladies empêchent le cœur de fonctionner normalement, et donc de pomper le sang efficacement pour le faire circuler dans l’ensemble de l’organisme.

Selon les caractéristiques de la cardiomyopathie, les spécialistes en distinguent différents types. Les cinq principaux types de cardiomyopathies sont les suivantes :

  • La cardiomyopathie dilatée, la forme la plus fréquente de cardiomyopathie, se caractérise par une dilatation et un amincissement d’une ou plusieurs cavités cardiaques. Cet étirement affaiblit progressivement le muscle cardiaque. Le ventricule gauche est généralement dilaté, ce qui compense partiellement la perte de contractilité du myocarde.
  • La cardiomyopathie hypertrophique, dans laquelle les parois des cavités cardiaques s’épaississent anormalement, obligeant le cœur à un travail plus intense pour pomper le sang. Une forme apparentée de cardiomyopathie, la cardiomyopathie hypertrophique obstructive se caractérise par un blocage de l’apport sanguin, lié à la pression exercée par le myocarde épaissi sur l’une des cavités cardiaques.
  • La cardiomyopathie restrictive, forme rare, est marquée par une rigidification du muscle cardiaque sans épaississement, en lien avec le remplacement du tissu conjonctif normal par un tissu cicatriciel non fonctionnel. Les ventricules ne peuvent alors plus se relâcher correctement après les contractions cardiaques, ni se remplir entièrement.
  • La cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit, encore appelée la dysplasie ventriculaire droit arythmogène, forme rare, dans laquelle les cellules myocardiques du ventricule droit sont remplacées par un tissu cicatriciel ou un tissu adipeux. Cette pathologie donne lieu à l’émission de signaux électriques désordonnés, conduisant à des troubles graves du rythme cardiaque. Secondairement, le ventricule gauche peut être atteint ;
  • La non compaction isolée du ventricule gauche, forme rare, est une maladie fréquemment familiale, qui serait associée à un développement anormal du myocarde pendant la vie embryonnaire.

D’autres types de cardiomyopathies sont décrits, comme la cardiomyopathie de stress ou Tako Tsubo, ou encore la cardiomyopathie du péri-partum.

D’une manière générale, les cardiomyopathies touchent le plus souvent des personnes de moins de 50 ans, les hommes étant plus concernés que les femmes.

Les causes des cardiomyopathies

Les causes des cardiomyopathies peuvent être multiples. Elles peuvent être d’origine cardiaque ou extra-cardiaque. Parmi les causes extra-cardiaques des cardiomyopathies, il est possible de citer :

  • Une maladie génétique ;
  • Certaines maladies métaboliques, comme le diabète ou l’hyperthyroïdie ;
  • Une maladie auto-immune, comme la sclérodermie ou la périarthrite noueuse ;
  • La consommation de produits toxiques, comme l’alcool, des drogues ;
  • La prise de certains médicaments de chimiothérapie ou l’exposition à la radiothérapie anti-cancéreuse ;
  • Des troubles de la nutrition, notamment la malnutrition à l’origine de carences nutritionnelles ;
  • Des complications liées à une grossesse

Les causes cardiovasculaires des cardiomyopathies sont les suivantes :

  • Une cardiopathie congénitale (malformation cardiaque à la naissance) ;
  • Une coronaropathie (maladie des artères coronaires) ;
  • Une hypertension artérielle chronique ;
  • Un antécédent d’accident cardiaque ayant endommagé le myocarde (cardiomyopathie ischémique) ;
  • Une affection des valves cardiaques (valvulopathie) ;
  • Une infection virale ou bactérienne du cœur.

En dehors des différentes causes possibles, l’origine de certaines cardiomyopathies reste indéterminée, elles sont alors qualifiées de cardiomyopathies idiopathiques.

Par ailleurs, l’origine de la maladie dépend également du type de cardiomyopathie présenté par le patient :

  • La cardiomyopathie dilatée est due dans 50 % des cas à une prédisposition génétique. Les autres cas sont liés à de graves infections virales, un alcoolisme chronique ou à des complications de la grossesse.
  • La cardiomyopathie hypertrophique est associée à une prédisposition génétique.
  • La cardiomyopathie restrictive est généralement due à des maladies rares du tissu conjonctif, des maladies métaboliques ou une prédisposition génétique.

Les symptômes des cardiomyopathies

Bien qu’il existe de nombreux types de cardiomyopathies, leurs manifestations cliniques restent relativement similaires. Les cardiomyopathies entraînent notamment :

  • Des signes d’insuffisance cardiaque, marqués par :
    • Une fatigue et un épuisement rapide à l’effort ;
    • Des difficultés respiratoires à l’effort voire au repos ;
    • Des œdèmes au niveau des membres ;
    • Un œdème pulmonaire ;
    • Une toux nocturne ;
    • Des malaises ;
    • Une douleur thoracique ;
    • Une augmentation de la fréquence cardiaque ;
  • Des troubles du rythme cardiaque, notamment des palpitations, des extrasystoles, une tachycardie prolongée ou une arythmie ;
  • La formation de caillots sanguins, à l’origine d’accidents cardiovasculaires ;
  • Une mort cardiaque subite.

Au début de la maladie, les symptômes peuvent être absents ou très discrets. Ils s’aggravent ensuite progressivement avec l’évolution de la maladie et peuvent mettre en jeu le pronostic vital, si la maladie n’est pas diagnostiquée.

Le diagnostic des cardiomyopathies

Au début du développement des cardiomyopathies, les symptômes peuvent facilement passer inaperçus ou être confondus avec le stress, la fatigue ou une simple infection. Pourtant, si les symptômes persistent ou s’aggravent, il est capital de consulter un médecin pour rechercher précisément la cause des troubles ressentis.

Le diagnostic de cardiomyopathie est effectué par un cardiologue, grâce à différents examens spécifiques, tels que :

  • Une radiographie thoracique pour examiner la taille, la forme et le volume du cœur ;
  • Un électrocardiogramme (ECG) pour détecter d’éventuels troubles du rythme cardiaque ;
  • Une échographie cardiaque pour observer le volume sanguin pompé par le cœur et le volume respectif des différentes cavités cardiaques ;
  • Des analyses sanguines pour doser les différents marqueurs des pathologies cardiovasculaires ;
  • Un moniteur Holter pour suivre en continu le fonctionnement du cœur sur une période de 24 à 48 heures ;
  • Un cathétérisme cardiaque pour repérer le blocage ou le rétrécissement éventuel d’un vaisseau sanguin, ou encore pour prélever des échantillons de tissus cardiaques si nécessaire ;
  • Une épreuve d’effort sur tapis roulant pour évaluer l’effet d’un effort physique sur le fonctionnement du cœur et ses différents paramètres.

La prise en charge des cardiomyopathies

Une fois le diagnostic de cardiomyopathie posé et la cause de la maladie identifiée, une prise en charge adaptée peut être instaurée. Les cardiomyopathies ne peuvent actuellement pas être guéries. Les traitements ont donc pour objectif de soulager les symptômes des patients, tout en minimisant le risque de complications graves pouvant mettre en jeu le pronostic vital du patient.

La prise en charge du patient est déterminée en fonction de différents paramètres :

  • Le type de cardiomyopathie;
  • La cause de la cardiomyopathie ;
  • La gravité de la maladie ;
  • L’état de santé du patient, notamment les éventuelles autres maladies associées ;
  • Son âge ;
  • Ses antécédents personnels et familiaux.

La prise en charge peut s’appuyer sur plusieurs aspects :

  • Un changement des habitudes de vie, notamment une alimentation réduite en sel, une perte de poids, une consommation limitée ou stoppée d’alcool, la pratique d’une activité physique adaptée régulière, etc. ;
  • Des médicaments destinés notamment à :
    • Réduire la tension artérielle (médicaments antihypertenseurs) ;
    • Réguler le rythme cardiaque (béta-bloquants, anti-arythmiques) ;
    • Favoriser la dilatation des vaisseaux sanguins ;
    • Prévenir la formation de caillots sanguins (anticoagulants et antiagrégants plaquettaires) ;
    • Limiter les œdèmes (diurétiques) ;
    • Combattre l’insuffisance cardiaque (digitaliques) ;
  • Des dispositifs implantables, comme :
    • Le stimulateur cardiaque biventriculaire, qui coordonne l’activité électrique du cœur ;
    • Le défibrillateur automatique implantable, qui surveille l’activité cardiaque et rétablit le rythme cardiaque normal si besoin ;
  • Une intervention chirurgicale, qui peut consister à retirer une partie épaissie du myocarde lors d’une myotomie-myectomie septale, ou à changer une valve cardiaque défectueuse ;
  • Une transplantation cardiaque, limitée à des cas très particuliers, lorsque la vie du patient est en jeu et qu’il est capable de supporter une telle intervention.

Estelle B. / Docteur en Pharmacie 

– La cardiomyopathie. Université d’Ottawa. Institut de Cardiologie. Consulté le 16 juillet 2018.
– Que sont les cardiomyopathies ? Ligue contre la cardiomyopathie. Consulté le 16 juillet 2018.
– Cardiomyopathies. Fondation Suisse de Cardiologie. Consulté le 16 juillet 2018.