Lupus

mai 2017 par

Le lupus, discoïde et érythémateux disséminé, est une pathologie chronique d’origine auto-immune. Elle se traduit par divers symptômes pouvant affecter plusieurs organes : éruption cutanée, douleurs articulaires, fatigue, maux de tête, etc. Dans plus de 90% des cas, la maladie concerne une femme, généralement entre 30 et 40 ans. En France, 41 personnes sur 100 000 sont atteintes du lupus érythémateux disséminé. Le diagnostic est biologique. Bien qu’aucun traitement ne permette de traiter un lupus, la prise en charge permet de traiter les poussées et limiter les complications.

lupus

Définition et symptômes d’un lupus

Qu’est-ce que c’est ?

lupus masque de loupLe terme lupus est issu du latin « loup », en référence à l’éruption rouge en forme de masque sur le visage, caractéristique de la maladie. Le lupus est une pathologie chronique rare (entre 20 000 et 40 000 cas en France) qui touche préférentiellement les jeunes femmes. Les manifestations cliniques sont variables entre les patients.

On distingue 2 types de Lupus :

  • Le Lupus discoïde : sa localisation reste cutanée et limitée au visage ;
  • Le Lupus érythémateux disséminé (LED) : comme son nom l’indique, il va toucher, en plus de la peau, différents organes et, notamment, les articulations.

Le Lupus est une maladie auto-immune : c’est-à-dire qu’il est dû à un dérèglement du système immunitaire censé protégé la personne des infections. Les globules blancs se retournent contre l’organisme et l’agressent, provoquant les symptômes.

Plusieurs facteurs sont suspectés dans le déclenchement du dérèglement immunitaire à l’origine de la maladie :

  • Les hormones sexuelles féminines : le lupus touche essentiellement les femmes en âge de procréer et se calme après la ménopause. Il peut survenir au moment d’une grossesse ;
  • Une prédisposition génétique : dans 10 % des cas, on trouve un autre membre de la famille atteint ;
  • Le tabac ;
  • L’exposition au soleil ;
  • Des virus, comme celui de la mononucléose infectieuse ;
  • Le stress ;
  • Des médicaments (bétabloquants, certains antibiotiques, anticonvulsivants) : on parle alors de Lupus induit. Il cesse à l’arrêt du traitement en cause.

Les symptômes du Lupus

Le Lupus est une maladie chronique qui évolue par poussées, entrecoupées de rémissions pouvant durer plusieurs mois, voire années.

Les symptômes du Lupus érythémateux disséminé (LED) sont extrêmement variés selon les patients et la ou les localisations des atteintes :

  • Cutanées : avec le masque de loup caractéristique qui apparaît au moment des poussées. Les plaques et taches rouges peuvent concerner d’autres régions du corps (les mains, le décolleté). Elles se développent souvent après une exposition au soleil. Elles peuvent être à l’origine de démangeaisons et disparaissent à la fin de la poussée. Ces lésions de la peau touchent 80 % des malades. Lorsque l’atteinte gagne le cuir chevelu, une chute des cheveux peut survenir. Un œdème plus ou moins important peut être associé, notamment au niveau des paupières, et peut gêner l’ouverture des yeux. Des aphtes peuvent survenir dans la bouche, voire parfois au niveau du nez et du pharynx ;
  • Articulaires : de type arthrite, elles concernent 75 % des patients. Elles se traduisent par des douleurs et de la rougeur. Les articulations sont chaudes et gonflées. Les douleurs sont plus importantes la nuit et affectent généralement les articulations de manière symétrique. Des douleurs musculaires peuvent être associées. Les articulations les plus concernées sont celles des doigts, des poignets, des genoux, des chevilles et des pieds ;

Elles guérissent en général sans séquelles à la fin de la poussée, mais des cas de nécrose osseuse au niveau des grosses articulations existent ;

  • Rénales : l’atteinte des reins peut évoluer vers l’insuffisance rénale chronique. Cette altération concerne 50 % des malades dès les premières années de la maladie. L’atteinte rénale peut survenir d’emblée ou apparaître progressivement  ;
  • Sanguines : 85 % des patients souffrent de troubles comme des anémies, leucopénies (baisse des globules blancs) ou thrombopénies (diminution des plaquettes sanguines responsables de la coagulation) ;
  • Générales avec de la fièvre, de la fatigue et un manque d’appétit ;
  • Neurologiques : ce sont surtout des maux de tête ;
  • Pulmonaires avec des toux, essoufflement et épanchement (liquide dans l’espace entre la plèvre et les poumons) ;
  • Vasculaires : c’est le phénomène de Raynaud, une mauvaise circulation qui entraîne un changement de couleur des doigts au froid (ce signe n’est cependant pas exclusif au Lupus). Mais, aussi des thromboses (formation de caillots dans les vaisseaux), des phlébites responsables d’AVC, d’infarctus du myocarde ou d’embolies pulmonaires qui peuvent inaugurer la maladie  ;
  • Cardiaques avec des péricardites (inflammation de l’enveloppe autour du cœur) ;
  • Digestives : plus rares, ce sont diverses inflammations comme des hépatites ou pancréatite.

A noter ! Initialement, la maladie se manifeste par des atteintes cutanées et des douleurs articulaires. L’atteinte des autres organes survient avec l’évolution de la maladie.

Le Lupus discoïde, quant à lui, se manifeste uniquement par des lésions cutanées au niveau du visage. Elles sont à traiter rapidement pour ne pas laisser de cicatrice.

Diagnostic et traitement du Lupus

Quel diagnostic ?

lupusLe diagnostic d’un lupus est effectué par une équipe pluridisciplinaire : interniste, néphrologue, rhumatologue, ophtalmologiste, dermatologue.

En complément de l’observation de symptômes typiques (comme le masque de loup), le médecin procède à des analyses sanguines qui vont rechercher les anticorps produits par le système immunitaire déréglé : les anticorps antinucléaires et anticorps anti-ADN natifs.

Les anticorps antinucléaires sont des anticorps dirigés contre les noyaux des cellules du patient. A noter qu’ils ne sont pas spécifiques du Lupus puisqu’ils peuvent être présents dans d’autres pathologies et parfois chez des individus non malades.

Les anticorps anti-ADN natifs sont des anticorps dirigés contre l’ADN natif des noyaux des cellules. Ils sont spécifiques du Lupus.

A noter ! Leur absence ne permet pas pour autant d’exclure le Lupus puisqu’ils peuvent être absents en dehors des poussées de la maladie.

D’autres tests peuvent être prescrits comme une biopsie de la peau et différents dosages sanguins ou examens d’imagerie pour déterminer les organes touchés.

Le traitement

traitement lupus avec médecinLes atteintes de la maladie pouvant être multiples, la prise en charge sera multidisciplinaire. Elle fait intervenir des internistes, rhumatologues, kinés, néphrologues, cardiologues…

Le traitement comporte deux volets :

  • D’une part, on cherche à soulager les poussées ;
  • D’autre part, on instaure un traitement de fond pour contrôler le Lupus et obtenir une rémission la plus longue possible.

L’arsenal thérapeutique comprend :

  • L’aspirine et les anti-inflammatoires non stéroidiens (comme l’ibuprofène) sont utiles dans les formes légères. Le méthotrexate peut être prescrit pour les douleurs articulaires ;
  • Les anti-paludéens de synthèse (hydroxychloroquine ou chloroquine) ont une action régulatrice sur le système immunitaire et également anti-inflammatoire. Ils ont une toxicité cardiaque et oculaire ;
  • Les corticoïdes sont des anti-inflammatoires puissants qui contrôlent bien le Lupus. Ils ont malheureusement des effets secondaires importants à long terme (diabète, hypertension, ostéoporose, glaucome…). Ils peuvent être utilisés localement pour les formes cutanées ;
  • Les immunosuppresseurs (azathioprine, cyclophosphamide, mycophénolate mofétil…) agissent directement sur la cause. Ils permettent de bonnes rémissions du Lupus, mais, en affaiblissant le système immunitaire, ils favorisent la survenue d’infection ;
  • Les anticorps monoclonaux, issus des biothérapies, sont une voie d’avenir.

Le traitement de fond est discuté au cas par cas. Le traitement de référence est l’hydroxychloroquine (PLAQUENIL®), seule ou en association. Dans tous les cas, un régulier est indispensable pour gérer la pathologie complexe qu’est le Lupus.

Isabelle V., journaliste scientifique. Mis à jour par Charline D., Docteur en Pharmacie, le 19 mai 2021.

Sources
– Le traitement du lupus érythémateux disséminé. www.ameli.fr. Consulté le 3 mai 2021.
– Le lupus systémique. orpha.net. Consulté le 3 mai 2021.
– Lupus : Traitement de fond. lupusfrance.com. Consulté le 3 mai 2021.
Isabelle V.
Journaliste scientifique
Passionnée de recherche clinique et pharmacovigilance.
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