Le purpura fulminans est une éruption cutanée aigüe entrainant l’apparition de lésions purpuriques (de couleur rouge à pourpre) et une nécrose de la peau. Il représente une véritable urgence absolue en dermatologie et nécessite une prise en charge immédiate. Il existe différents types du purpura fulminans. Le plus fréquent est le purpura infectieux aigu, souvent en lien avec une infection à méningocoque. Une altération de l’état général avec fièvre et vomissement peut précéder l’apparition des lésions hémorragiques sur la peau, qui s’étendent ensuite rapidement. Le traitement repose sur une réhydratation par perfusion, une anticoagulation, des transfusions et un débridement chirurgical des zones nécrotiques.

Définition et symptômes du Purpura fulminans

Qu’est-ce que le purpura fulminans ?

Le purpura fulminans est une éruption cutanée aigüe entrainant l’apparition de lésions purpuriques (de couleur rouge à violet) et une nécrose de la peau. Il est la conséquence d’une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD). Son évolution est très rapide et peut entraîner un collapsus circulatoire engageant le pronostic vital des patients. Le purpura fulminans reste une maladie relativement rare et son taux de mortalité a diminué grâce à des traitements ciblés mais il reste une pathologie invalidante, conduisant souvent à des amputations majeures.

Il peut toucher les nouveau-nés, les enfants et les adultes.

Qu’elles sont les différentes formes de purpura fulminans ?

Il existe 3 formes, classées selon le mécanisme de déclenchement :

La forme néonatale : elle est liée à un déficit héréditaire sévère des protéines à activité anticoagulante (protéine C, protéine S et antithrombine III). Elle se manifeste très rapidement après la naissance.
La forme idiopathique : très rare, elle est suspectée d’être la conséquence d’un mécanisme auto-immun post-infectieux
La forme infectieuse aigüe : la plus fréquente, elle est secondaire à une septicémie bactérienne ou virale. Le méningocoque (Neisseria meningitidis) et le pneumocoque (Streptococcus pneumoniae) sont les bactéries les plus souvent impliquées. Le purpura fulminans peut toucher jusqu’à 20 % des patients qui développent une septicémie à méningocoque.

Quels symptômes ?

Toutes les formes de purpura fulminans impliquent un dysfonctionnement de l’hémostase avec une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD), entraînant une hémorragie et une nécrose des tissus cutanés. Les lésions hémorragiques apparaissent d’abord en tâches de couleur rouge à pourpre sur la peau, puis évolue rapidement en de large zones purpuriques, ressemblant à de grandes ecchymoses de couleur parfois très foncées. Les extrémités sont les plus touchées.

À savoir ! Une pression exercée sur la peau ne fait pas disparaitre les lésions purpuriques, ce qui constirue un signe spécifique

Pour les formes infectieuses aigües, une altération de l’état général avec fièvre, vomissements, douleurs abdominales peuvent constituer les premiers symptômes non spécifiques précédant l’apparition du purpura. Le syndrome infectieux peut ensuite évoluer vers un état de choc ou de troubles de la conscience de la personne atteinte.

Diagnostic et traitement du Purpura fulminans

Quel diagnostic ?

Le diagnostic se fait sur la base du tableau clinique pouvant associer :

un purpura extensif en taille et en nombre de lésions, avec au moins un élément nécrotique ou ecchymotique de plus de 3 mm de diamètre, ne disparaissant pas à la pression, et prédominant au niveau des membres ;
une infection des voies aériennes supérieures ;
un syndrome infectieux sévère avec une fièvre supérieure à 40°C ;
des douleurs musculaires (myalgies) ;
une hépato-splénomégalie ;
une cyanose et des extrémités froides et œdématiées

À savoir ! Dans le cas d’un purpura fulminans associé à un syndrome infectieux sévère non attribué à une autre étiologie, une déclaration du cas doit être faite obligatoirement à l’autorité sanitaire.

Le diagnostic peut être difficile en raison de l’absence de signes caractéristiques et spécifiques. Les diagnostics différentiels du purpura fulminans sont :

Une artériopathie urémique calcifiante (calciphylaxie);
Une nécrose de coumadine ;
Une fasciite nécrosante ;
Un purpura thrombotique ;
Un syndrome de choc toxique ;
Une thrombose veineuse profonde.

Quels examens complémentaires ?

Plusieurs examens peuvent compléter le tableau clinique et orienter le diagnostic :

Des hémocultures sont réalisées de façon répétée pour rechercher un agent infectieux.
Des cultures après grattage des lésions cutanées et après un prélèvement de gorge peuvent être effectuées dans ce même objectif.
Des prélèvements sanguins permettre d’évaluer le niveau d’hémostase et de plaquettes
Une ponction lombaire n’est classiquement pas indiquée dans la phase de prise en charge aux urgences, elle peut être réalisée par la suite pour confirmer le diagnostic.

Quel traitement ?

Le pronostic du purpura fulminans est directement lié à sa rapidité de prise en charge. Il représente une situation clinique d’extrême urgence qui nécessite un traitement aussi précoce que possible, sans attendre la confirmation du diagnostic, ni les résultats des examens complémentaires.

Le traitement de toutes les formes de purpura fulminans débute par une réhydratation par perfusion.

Un traitement anticoagulant peut être associé pour éviter une nouvelle nécrose. La protéine C activée peut être administrée pour réduire la cascade inflammatoire, et restaurer l’équilibre de la coagulation.

Il peut être également nécessaire de réaliser une transfusion sanguine pour palier à l’hémorragie.

Un débridement chirurgical des zones nécrotiques (retrait des tissus mortsà doit être réalisé le plus tôt possible pour diminuer la mortalité.

La forme infectieuse aiguë impose une antibiothérapie parentérale à large spectre en extrême urgence associée à une prise en charge en réanimation.

À savoir ! Un traitement antibiotique prophylactique de l’entourage doit être également envisagé dans le cas d’une forme infectieuse aigüe.

Le traitement de la forme idiopathique peut être complété par l’utilisation de corticoïdes pour leur effet immunomodulateur.

Pour toutes les formes de la maladie, un suivi très strict avec des évaluations répétées de la peau est impératif. Des débridements des zones nécrotiques doivent être effectués selon les besoins. Plusieurs chirurgies pouvant aller jusqu’à l’amputation sont souvent nécessaires.

Laetitia L., Docteur en pharmacie

Sources

– Méningite : symptômes, diagnostic et évolution. ameli.fr.
– Perera TB, Murphy-Lavoie HM. Purpura Fulminans. ncbi.nlm.nih.gov.