Sarcoïdose

La sarcoïdose est une pathologie caractérisée par la présence d’amas cellulaires inflammatoires, appelés granulomes, au sein de divers organes (souvent les poumons).  Cette affection se développe essentiellement chez les personnes âgées de 20 à 40 ans, et plus volontiers dans les populations scandinaves ou afro-américaines. Les symptômes  varient selon les organes concernés, néanmoins, ils impliquent souvent une toux associée à des difficultés respiratoires. Le diagnostic repose sur une radiographie thoracique, une tomodensitométrie et une biopsie. Dans la majorité des cas, la guérison est spontanée. Parfois, la prise d’anti-inflammatoires ou de corticoïdes est nécessaire.

Définition

Qu’est-ce que la sarcoïdose ?

Une sarcoïdose est une maladie multisystémique (autrement dit, affectant plusieurs organes) dont la cause est inconnue. L’hypothèse immunitaire est la plus probable.

Elle est caractérisée par l’accumulation d’une multitude de granulomes (amas cellulaires pathologiques) dans plusieurs organes. Cette pathologie ubiquitaire peut, en effet, toucher les ganglions, les poumons, les os, les articulations, les reins, le cœur, les yeux, etc.

À savoir ! Les granulomes sont des agglomérats de cellules inflammatoires qui forment des grains ou amas microscopiques, qui peuvent se regrouper jusqu’à devenir visibles à l’œil nu en cas d’atteinte cutanée, ou par radiographie, en cas d’atteintes viscérales.

La sarcoïdose est rare, mais pas exceptionnelle. Une personne sur 5 000 à 20 000 serait concernée. En France, chaque année, entre 6 000 et 12 000 nouveaux cas de la maladie sont diagnostiqués. Elle se manifeste plus volontiers entre 25 et 45 ans, autant chez les hommes que chez les femmes.

La sarcoïdose peut se manifester sous deux formes très différentes : la forme aigüe, aussi appelée syndrome de Löfgren, ou la forme chronique.

La forme aigüe

La forme aigüe de la sarcoïdose se traduit par :

• Une fièvre ;
• Des douleurs articulaires (arthrite) ;
• Des bosses douloureuses au niveau des jambes, on parle d’érythème noueux ;
• Une inflammation de la muqueuse oculaire, on parle d’uvéite ;
• Parfois, une inflammation des glandes parotides.

Cette forme de la maladie est désagréable, et assez impressionnante, mais bénigne. Elle guérit spontanément en quelques semaines dans la grande majorité des cas.

Il existe également le syndrome de Heerfordt ou la fièvre uvéoparotidienne qui se traduit par un gonflement de la glande parotide, une inflammation oculaire ou uvéite, une fièvre chronique et parfois une faiblesse, voire une paralysie du nerf facial. Tout comme le syndrome de Löfgren, la guérison est spontanée.

La forme chronique

La forme chronique de sarcoïdose est plus insidieuse, et plus à risques que la forme aigüe. Par ailleurs, elle est parfois asymptomatique, et donc diagnostiquée fortuitement à l’occasion d’examens prescrits dans le cadre d’une autre pathologie.

Symptômes, diagnostic et traitement

Quels symptômes ?

La sarcoïdose se manifeste essentiellement pendant l’hiver ou en début de printemps. Beaucoup de patients atteints de sarcoïdose n’ont aucun symptôme et découvrent la présence de cette maladie à l’occasion d’une radiographie effectuée pour une toute autre raison.

En cas de symptômes, ceux-ci varient selon les organes affectés. Tous les organes peuvent être concernés. Cependant, dans près de 90% des cas, la maladie est localisée dans la cage thoracique (poumons, ganglions lymphatiques). L’atteinte pulmonaire peut se manifester par une toux sèche et persistante (plus de 15 jours) ou un essoufflement anormal.

Ainsi, lorsque les symptômes existent, ils sont très variables selon l’âge et le sexe du patient, mais aussi selon les organes affectés.

1) Symptômes généraux

Le patient atteint de sarcoïdose peut souffrir de fièvre, fatigue, douleur thoracique, malaise, perte d’appétit, perte de poids et de douleurs articulaires.

Une augmentation du volume des ganglions est fréquente.

2) Symptômes cutanés

L’atteinte cutanée est fréquente dans la sarcoïdose.

Elle peut se manifester par une éruption cutanée avec des nodules rouges, douloureux au niveau des tibias. Elle est généralement associée à de la fièvre et des douleurs articulaires.

L’éruption cutanée disparaît en plusieurs semaines.

3) Symptômes pulmonaires

Le poumon est l’organe le plus touché par la sarcoïdose. Des ganglions visibles à la radiographie peuvent être présents. La maladie entraîne une inflammation du poumon aboutissant parfois à la formation de kystes. A noter que le champignon Aspergillus peut parfois s’installer dans ces kystes, et provoquer des saignements.

Une atteinte sévère des poumons peut entraîner une insuffisance cardiaque.

4 ) Symptômes hépatiques

Près de 75% des patients présentent des granulomes dans le foie. Ces derniers peuvent être asymptomatiques et engendrer (ou non) une atteinte de la fonction hépatique.

Parfois, les patients peuvent souffrir d’une jaunisse (coloration jaune des tissus) affectant la peau et les yeux.

Enfin, dans certains cas, la rate peut se dilater et provoquer une douleur dans la partie supérieure de l’abdomen.

5) Les symptômes oculaires

Dans 1 cas sur 4 de sarcoïdose, les yeux sont affectés. On parle d’uvéite qui se traduit par des yeux rouges, douloureux et une vision perturbée.

Si cette inflammation persiste, elle peut engendrer un glaucome (pouvant conduire à la cécité).

Par ailleurs, certains individus atteints de sarcoïdose souffrent de sécheresse oculaire.

6) Les symptômes cardiaques

Lorsque des granulomes se forment au niveau du cœur, le patient peut se plaindre de :

• Palpitations ;
• D’étourdissements ;
• D’insuffisance cardiaque.

7) Les autres symptômes

Les articulations peuvent être concernées par la maladie, particulièrement celles des chevilles, des genoux, des coudes et des poignets. En effet, la formation de kystes au niveau de ces articulations peut entraîner un gonflement et une douleur.

Les nerfs crâniens peuvent également être impactés, ce qui se traduit par un dédoublement de la vision, une perte auditive ou une paralysie de la moitié du visage

La sarcoïdose peut augmenter le taux de calcium dans le sang et les urines impliquant une baisse d’appétit, des nausées, des vomissements, une soif et une production d’urine excessive. Des taux sanguins trop élevés en calcium peuvent conduire à la formation de calculs rénaux, voire à une pathologie rénale chronique.

Quel diagnostic ?

Le diagnostic de la sarcoïdose est souvent difficile, car cette maladie est bien souvent insidieuse et asymptomatique. La plupart du temps, elle est découverte à l’occasion d’une radiographie thoracique de routine.

Pour confirmer le diagnostic, des examens complémentaires sont nécessaires, notamment une biopsie (examen au microscope d’un échantillon de tissu).

À savoir ! La tuberculose peut causer de nombreux symptômes semblables à la sarcoïdose. Il est nécessaire de l’écarter en pratiquant un examen cutané à la tuberculine.

Quel traitement ?

La plupart des patients atteints de sarcoïdose guérissent spontanément, sans traitement.

Dans les formes aigües, le repos représente la mesure principale et indispensable au soulagement des douleurs articulaires et des lésions cutanées.

Dans les formes chroniques, il faut envisager un mode de vie plus sain, à savoir : l’arrêt du tabac, la pratique régulière d’une activité physique, la réduction de l’apport en sel, en graisses et en sucres, une protection solaire. La vaccination annuelle contre la grippe est recommandée.

Pour soulager les symptômes (fièvre, douleur) de la maladie, des traitements anti-inflammatoires peuvent être prescrits. Des corticoïdes sont prescrits en cas d’essoufflement, de douleurs articulaires ou thoracique, et de fièvre.

Parfois, d’autres médicaments (les immunosuppresseurs) ayant une action sur le système immunitaire peuvent être nécessaires.

En cas d’atteinte cardiaque, l’implantation d’un défibrillateur ou d’un stimulateur cardiaque peut être proposée.

Charline D., Docteur en pharmacie

Sources