Médecin qui montre à un patient un objet représentant un rein

La maladie d’Addison est caractérisée par une destruction progressive par l’organisme lui-même des glandes surrénales ayant pour conséquence un effondrement de la sécrétion des hormones surrénaliennes. Sans traitement, cette pathologie peut être mortelle. Le diagnostic est établi sur des analyses sanguines et la présence de certains symptômes caractéristiques. Le traitement de la maladie d’Addison repose sur la prise d’une thérapie substitutive à base de cortisone.

Définition et symptômes

Qu’est-ce que la maladie d’Addison ?

anatomie masculine en 3D qui montre les reinsLa maladie d’Addison est à l’origine d’une insuffisance surrénalienne en lien avec un dysfonctionnement des glandes surrénales.

Les glandes surrénales sont localisées au-dessus des reins et produisent des hormones utiles aux fonctionnements de divers organes comme le foie, le système nerveux, l’appareil cardiovasculaire, etc. Une glande surrénale est composée de deux parties : la corticosurrénale (partie externe) et la médullosurrénale (partie interne). La corticosurrénale est responsable de la production des glucocorticoïdes (cortisol), des minéralocorticoïdes (aldostérone) et des androgènes (testostérone). La médullosurrénale sécrète les catécholamines (adrénaline et noradrénaline).

Dans la maladie d’Addison, le patient souffre d’une insuffisance sécrétoire en hormones glucocorticoïdes, et parfois en hormones minéralocorticoïdes.

La maladie peut survenir à tous âges, et autant chez les hommes que chez les femmes. Les glandes surrénales sont la cible du système immunitaire de l’organisme qui s’attaque à elles et finissent par détruire les corticosurrénales. Dans la majorité des cas, l’origine de la réaction auto-immune est inconnue. Quelques fois, dans près de 30% des cas, les glandes surrénales sont détruites par un cancer ou une infection (par exemple la tuberculose). Lorsque la maladie survient tôt, chez un nourrisson ou un enfant, elle peut s’expliquer par une anomalie génétique des glandes surrénales.

Lorsque les glandes surrénales ne fonctionnent pas correctement, elles ne produisent pas d’hormones surrénaliennes en quantité suffisante. Les quantités de corticostéroïdes, notamment de cortisol, et de minéralocorticoïdes dont l’aldostérone qui contrôle la tension artérielle et les taux de sodium et de potassium dans l’organisme, sont diminuées. Les glandes surrénales sont également impliquées dans la production de testostérone et d’estrogènes, et en moindres quantités d’androgènes, dont la quantité est par conséquent réduite aussi en cas d’insuffisance des corticosurrénales.

Ainsi, la maladie induit des troubles électrolytiques (eau, sodium, potassium) et perturbe la capacité de l’organisme à contrôler la tension artérielle et le stress. Elle peut également être à l’origine d’une perte de pilosité chez les femmes en lien avec la diminution des androgènes.

Lorsque l’atteinte des glandes surrénales est en lien avec une infection ou un cancer, la médullosurrénale, source d’adrénaline, est également détruite. Cette atteinte n’entraîne cependant aucun symptôme.

La carence en aldostérone entraîne pour l’organisme, une perte importante de sodium et une rétention de potassium à l’origine d’une déshydratation pouvant aller jusqu’au choc.

L’insuffisance en corticostéroïdes est responsable d’une grande sensibilité à l’insuline jusqu’à parfois l’hypoglycémie. Par ailleurs, l’organisme s’appauvrit en glucides nécessaires au fonctionnement des cellules, en protéines indispensables à la lutte contre les infections et le contrôle de l’inflammation. Les muscles (dont le cœur) sont affaiblis.

A noter que dans la maladie d’Addison, l’hypophyse produit davantage de corticotropine (ou ACTH) afin de stimuler les glandes surrénaliennes. Or celle-ci est également responsable de la production de mélanine, ce qui explique la survenue de tâches plus foncées sur la peau des patients.

Quels symptômes ?

Dès le début de la maladie, les patients se sentent faibles, fatigués et souffrent de vertiges lors du passage de la position assise ou allongée à la position debout.

À savoir ! Les symptômes peuvent se développer progressivement ou survenir brutalement

La peau des patients est caractéristique. En effet, des tâches brunes se développent sur certaines zones corporelles. Cette coloration évoque un bronzage, bien qu’elle survienne sur des zones non exposées au soleil. Même les patients à la peau foncée peuvent voir se développer une hyperpigmentation, par exemple sur le front ou les épaules. Des tâches bleutées, dites ardoisées, peuvent également être présentes au niveau des muqueuses.

La majorité des patients perdent du poids, sont déshydratés, manquent d’appétit, et se plaignent de douleurs musculaires, de nausées, de vomissements et de diarrhées. Une intolérance au froid peut également se développer.

Généralement, les symptômes ne surviennent que lors des périodes de stress. Des épisodes hypoglycémiques associés à une nervosité et des envies d’aliments salés peuvent se manifester, particulièrement chez les enfants.

Sans traitement, une insuffisance surrénalienne peut survenir. Elle se traduit par des douleurs abdominales intenses, une faiblesse, une tension artérielle basse, une insuffisance rénale et un choc. On parle de crise surrénalienne. Elle peut se manifester lors d’un stress, par exemple en cas d’accident, de blessure, d’intervention chirurgicale ou d’infection. Sans prise en charge rapide, le décès est à craindre.

Diagnostic et traitement

Quel diagnostic ?

Test sanguin hydrocortisoneLe diagnostic de la maladie d’Addison nécessite la réalisation d’analyses sanguines. Elles indiquent de faibles taux de sodium, des taux élevés de potassium et mettent en évidence un dysfonctionnement rénal. Les taux de cortisol sont faibles et ceux de corticotropine sont à l’inverse élevés.

Le diagnostic peut être confirmé en mesurant les taux de cortisol avant et après une injection d’une forme synthétique de corticotropine. Si les taux de cortisone sont faibles, des tests supplémentaires sont nécessaires pour différencier la maladie d’Addison d’une insuffisance rénale secondaire.


Quel traitement ?

Quelle que soit l’origine de la maladie d’Addison, cette dernière est potentiellement mortelle sans traitement adapté. La prise en charge repose sur la prise de corticoïdes.

Une initiation par hydrocortisone ou prednisone est fréquente. Le traitement est pris par voie orale, sauf pour les formes les plus sévères qui peuvent nécessiter une administration  par voie intraveineuse ou intramusculaire dans un premier temps.

Afin de reproduire la production de cortisol par l’organisme, les doses les plus importantes doivent être prises le matin. En cas de stress, des doses supérieures sont nécessaires.

L’hydrocortisone en comprimé constitue un traitement à vie. Il est souvent associé à la prise de fludrocortisone afin de restaurer l’équilibre électrolytique sodium-potassium normal de l’organisme. Pris régulièrement, ce traitement évite ou réduit le risque de complications, et offre aux patients une vie normale. Il ne doit être arrêté en aucun cas. Des crises d’insuffisance surrénale aiguë peuvent apparaître lorsque le traitement est interrompu ou à la survenue d’un traumatisme, d’une intervention chirurgicale, d’une infection ou d’un stress intense.

À savoir ! Les patients portent systématiquement sur eux une carte, un bracelet ou un collier indiquant leur pathologie et les traitements pris. Ils doivent également conserver une injection d’hydrocortisone en cas d’urgence

Chez les patients qui prennent des doses importantes de corticoïdes, la fonction des glandes surrénales peut être supprimée. En effet, la prise de corticoïdes à fortes doses envoie à l’hypophyse et à l’hypothalamus des signaux d’arrêt de la stimulation des glandes surrénales et de leurs productions puisque le nécessaire est déjà apporté par le médicament. Ainsi, un arrêt brusque du traitement est à proscrire. Il doit être progressif sous un contrôle médical.

Charline D., Docteur en pharmacie

– Maladie d’Addison. Le manuel MERCK. Consulté le 30 août 2020.
– Insuffisance surrénale. Ministère de la Santé, de la Jeunesse et des Sports. Consulté le 30 août 2020.