Maladie de Basedow

La maladie de Basedow ou maladie de Graves appartient à la grande famille des maladies auto-immunes (par exemple la sclérose en plaques, le lupus, etc.) provoquée par un dysfonctionnement du système immunitaire.

Normalement prévu pour défendre l’organisme des agressions, ce dernier va s’attaquer à ses propres constituants.

La maladie de Basedow : définition

La maladie de Basedow est une maladie auto-immune touchant la thyroïde.

A savoir ! C’est le médecin allemand Karl von Basedow qui décrit cette maladie pour la première fois en 1840.

La thyroïde est un petit organe ou glande (moins de 30 grammes) située à l’avant du cou contre la trachée. Elle a la forme d’un papillon dont chaque aile constitue un lobe.

Son rôle est de produire des hormones thyroïdiennes (thyroxine ou tétra-iodothyronine ou T4 et tri-iodothyronine ou T3) impliquées dans diverses fonctions physiologiques, et qui exercent une activité excitatrice sur l’ensemble de l’organisme. La plupart des tissus vont avoir un fonctionnement accéléré. Elles sont également indispensables pour la croissance et le développement du squelette et du système nerveux. Les hormones thyroïdiennes sont importantes et interviennent dans :

• La régulation du métabolisme cellulaire ;
• Le contrôle de l’énergie musculaire ;
• Le contrôle de la température corporelle ;
• L’humeur ;
• Le rythme cardiaque ;
• Le transit intestinal ;
• L’utilisation des éléments apportés par l’alimentation ;
• La croissance chez l’enfant.

La sécrétion de telles hormones est commandée via l’hormone TSH (Thyréostimuline) par l’hypophyse qui est une petite glande située à la base du cerveau, recevant elle-même des ordres de l’hypothalamus (région située au cœur du cerveau) via l’hormone TRH (Thyréolibérine). Lors de la présence d’une quantité trop importante d’hormone dans le sang, elles exercent un rétrocontrôle sur leur synthèse en bloquant le signal de production au niveau de l’hypophyse et de l’hypothalamus.

A savoir ! L’iode est un élément essentiel à la production des hormones thyroïdiennes par la thyroïde. Un apport régulier, grâce à l’alimentation (fruits de mer, poissons), est nécessaire au bon fonctionnement de la glande.

La maladie de Basedow est la cause d’hyperthyroïdie (production augmentée d’hormones thyroïdiennes) la plus fréquente. Plus de 60% des cas d’hyperthyroïdie sont dus à la maladie de Basedow. Elle est liée à la présence d’anticorps (protéine de l’organisme chargée de détecter et éliminer les agents étrangers) capables de se fixer sur les récepteurs de l’hormone TSH de l’hypophyse et de continuellement les stimuler aboutissant à une hyperproduction d’hormones thyroïdiennes.

Cette pathologie est 5 à 10 fois plus fréquente chez les femmes. Elle peut survenir à n’importe quel âge avec un pic de fréquence entre 20 et 40 ans. C’est la première cause d’hyperthyroïdie de la jeune femme. 2% des femmes européennes en sont atteintes, contre 0,4% des hommes européens.

La maladie de Basedow est grave en raison des potentielles complications cardiaques et oculaires qu’elle peut provoquer. Elle touche 5 à 20 (selon les pays) personnes sur 1000.

A savoir ! Une hyperthyroïdie peut avoir diverses origines en dehors de la maladie de Basedow : la prise de certains médicaments (Amiodarone, les immunomodulateurs, les traitements substitutifs d’hormones thyroïdiennes), la grossesse, une infection virale (Thyroïdite de Quervain), le goitre toxique multi-nodulaire et l’adénome toxique (tumeurs bénignes).

Symptômes

Les symptômes de la maladie de Basedow associent les signes d’hyperthyroïdie et des signes spécifiques de la maladie.

Les signes d’hyperthyroïdie sont fréquents et sont généralement à l’origine de la consultation. Le patient se sent fatigué et amaigrit malgré un appétit intact. Une intolérance à la chaleur, une transpiration excessive, des tremblements et une agitation sont également décrits. La présence d’un goitre (augmentation de la taille de la thyroïde) palpable et visible (gonflement du cou) est systématique.

Le myxœdème prétibial est un symptôme très spécifique de la maladie. Il correspond à une infiltration d’eau au niveau des jambes (tibia et dos des pieds) responsable de la formation de papules de quelques centimètres, indolores et quelques fois pigmentées.

Des signes oculaires variables d’un individu à un autre (plus fréquents et souvent pus sévères chez les fumeurs) peuvent se manifester : rougeur et œdème, exophtalmie (yeux exorbités), rétraction de la paupière supérieure, paralysie des muscles oculaires. Ils peuvent se manifester avant l’hyperthyroïdie ou après plusieurs années. Les complications sont une diplopie (vision double), une ulcération de la cornée et une baisse de l’acuité visuelle.

Au niveau cardiaque, le patient peut ressentir des palpitations et souffrir de tachycardie (rythme cardiaque accéléré). La maladie peut aussi se manifester par : une dyspnée d’effort, des troubles digestifs (diarrhées), des troubles psychiatriques (anxiété, irritabilité, insomnies, etc.) et une faiblesse musculaire.

Très souvent, ces symptômes sont accompagnés :

• Chez les femmes : par des troubles du cycle menstruel ;
• Chez les hommes : par une gynécomastie (développement des glandes mammaires) ou des troubles de l’érection.

La grossesse peut modifier l’évolution de la maladie de Basedow, avec une aggravation des symptômes au premier trimestre et après l’accouchement. Si l’hyperthyroïdie n’est pas contrôlée, elle expose la mère à un risque de pré-éclampsie et le nouveau-né à un risque de retard de croissance, de prématurité et de mort in utero.

La pathologie n’a pas d’évolution spécifique. Des cas de rémission complète après quelques mois ont déjà été rapportés ainsi que des hypothyroïdies. Les complications sont essentiellement cardiaques (AVC, Insuffisance cardiaque, etc.). D’autres complications sont néanmoins possibles : fractures ou paralysie périodique thyrotoxique (paralysie musculaire associée à une diminution du taux de potassium sanguin) chez les patients asiatiques.

Enfin, la crise aiguë thyrotoxique (exacerbation des signes neurologiques et cardiaques) est une urgence médicale puisqu’elle met en jeu le pronostic vital. Elle se traduit par des troubles cardiaques (en particulier du rythme cardiaque), de l’ostéoporose, une impuissance chez les hommes et des problèmes menstruels et de fertilité chez les femmes.

Diagnostic

Le diagnostic de la maladie de Basedow est clinique, c’est-à-dire basé sur la présence des symptômes décrits ci-dessus. Il est confirmé par un examen sanguin permettant de doser les taux d’hormones thyroïdiennes et celui de l’hormone TSH. Si le patient est atteint de la pathologie, les analyses révèleront des taux élevés d’hormones thyroïdiennes et des taux abaissés d’hormone TSH.

D’autres examens peuvent être réalisés en complément :

• Une scintigraphie permet d’exclure les autres causes possibles d’hyperthyroïdie. Elle permet de mesurer la quantité d’iode fixé par la thyroïde (utilisé par la glande thyroïde pour la production des hormones thyroïdiennes). En cas de maladie de Basedow, on constate une hyperfixation de l’iode ;
• Une échographie afin de visualiser la thyroïde, d’apprécier son volume et la présence ou non de nodules ;
• Le dosage des anticorps anti-TSH.

Traitement

Le traitement « conservateur » de la maladie de Basedow est médicamenteux par l’utilisation des antithyroïdiens (Néomercazole) durant 18 mois. Les effets indésirables sont : hypothyroïdie (prise de poids, constipation, etc. ), tératogénicité (malformations et atteintes fœtales) nécessitant une contraception efficace, allergies cutanées, etc.
Ces médicaments sont contre-indiqués en cas d’hémopathies sévères, d’insuffisance hépatique ou de grossesse.

En cas d’échec ou de signes sévères, deux traitements dits « radicaux » sont possibles :

• La chirurgie (thyroïdectomie partielle) ;
• La prise d’iode radioactif (thyroïdectomie chimique).

Ces deux derniers traitements engendrent généralement une hypothyroïdie nécessitant la prise d’hormones de substitution à vie.

Généralement, la guérison se fait sans séquelles, mais les rechutes restent possibles.

Charline D., Pharmacien

Sources