Sarcome d’Ewing

Le ou les sarcomes d’Ewing désignent un ensemble de tumeurs osseuses graves. Bien que rares, ce type de cancer occupe le 2^ème rang des tumeurs osseuses malignes de l’enfant, en terme de fréquence, après l’ostéosarcome. On estime qu’un enfant de moins de 15 ans  sur 312 500 en serait atteint dans le monde.

Sarcome d’Ewing : définition

Généralement, les tumeurs d’Ewing apparaissent entre 5 et 30 ans, et plus particulièrement entre 12 et 18 ans. Elles sont plus rares en dehors de ces bornes. Les garçons sont touchés plus volontiers : environ 1,2 à 1,5 garçons pour 1 fille.

En France, 50 à 80 nouveaux cas sont découverts chaque année, tous âges confondus.

Le sarcome d’Ewing est une tumeur agressive touchant essentiellement les os du bassin, les côtes et les os des jambes. Les métastases (autres foyers cancéreux) ne sont pas rares et surviennent le plus souvent au niveau des poumons, du squelette et de la moelle osseuse.

Par ailleurs, le pronostic de la maladie dépend de plusieurs paramètres :

• la présence ou non de métastase au diagnostic ;
• la localisation et la taille de la tumeur.  Le pronostic semble meilleur lorsque la tumeur est localisée au niveau d’un membre par rapport à un positionnement axial telle que le tronc ou le bassin. D’autres facteurs apparaissent également comme impliqués dans le pronostic, par exemple, la présence de fièvre lors du diagnostic ;
• la réponse au traitement.

A savoir ! Le sarcome d’Ewing a été décrit pour la première fois en 1921 par le Dr Ewing.

Bien qu’actuellement, aucune cause ne permette d’expliquer l’apparition de la maladie, dans près de 95% des cas, une modification de la structure du gène appelé EWSR1 est identifiée.

Symptômes

Le symptôme le plus fréquent est la douleur. En effet, l’apparition soudaine de douleurs osseuses persistantes et de plus en plus importantes voire invalidantes est évocatrice dans le sarcome d’Ewing.

D’autres symptômes peuvent être associés :

• L’apparition d’une boule ou d’une masse ;
• De la fièvre.

Il existe cependant, des formes dites « muettes » en raison de leur absence prolongée de symptôme. Ces formes conduisent à la découverte de la tumeur après plusieurs mois d’évolution.

Diagnostic

Afin d’établir le diagnostic de sarcome d’Ewing, un bilan sanguin complet est prescrit ainsi que :

• Des imageries (radiographies, IRM, scanner, scintigraphie osseuse) pour confirmer la présence d’une tumeur osseuse, mesurer son étendue et son évolution ;
• Une biopsie (prélèvement de tissu) avec analyse du tissu tumoral afin de confirmer le diagnostic.

Traitement

Une prise en charge pluridisciplinaire est indispensable.

De nos jours, les formes localisées du sarcome d’Ewing sont traitées par l’association de la chimiothérapie à la chirurgie (retrait de la tumeur). Une chimiothérapie post-opératoire (afin de réduire la tumeur et prévenir ou éradiquer les métastases) et quelques fois une radiothérapie (en complément ou lorsque la chirurgie n’est pas possible) complètent le traitement.

La survie des formes localisées de sarcome d’Ewing est estimée aux alentours de 70%.

Dans les cas les plus sévères, lorsque la réponse à la chimiothérapie est mauvaise ou en présence de métastases lors du diagnostic, une chimiothérapie à forte dose couplée à la greffe de cellules souches (cellules capables de se multiplier et se différencier en divers types cellulaires) peut être proposée.

La survie des formes de sarcome d’Ewing avec des métastases dans les poumons est de 50 %. Le pronostic est plus réservé pour les formes métastatiques au niveau des os ou de la moelle osseuse.

Charline D., Pharmacien

Sources