Syndrome de Buerger

La maladie de Buerger est une affection des vaisseaux sanguins des bras et des jambes. Elle se traduit par une inflammation de certains vaisseaux à l’origine d’une ischémie (privation d’oxygène). Le syndrome évolue par poussées. Les symptômes sont divers : syndrome de Raynaud, douleurs à l’effort puis au repos, ulcérations avec risque d’amputation. La grande majorité des patients concernés sont des fumeurs, essentiellement des hommes jeunes. Le diagnostic clinique est complété par des examens vasculaires non invasifs. L’arrêt du tabac est la première mesure indispensable à la prise en charge du syndrome de Buerger. Sans tabac, le pronostic est bon, en revanche, sa poursuite conduit inévitablement vers l’amputation.

Définition et symptômes

Qu’est-ce que le syndrome de Buerger ?

Le syndrome de Buerger, aussi appelé thromboangéite oblitéante, est une pathologie rare et sévère. En Europe, elle représente moins de 5% de l’ensemble des artériopathies des membres inférieurs. Cette maladie est caractérisée par une atteinte inflammatoire des artères de petits à moyens calibres et des veines superficielles des membres (jambes et avant-bras essentiellement). Elle survient généralement chez les fumeurs de plus de 40 ans, et plus volontiers chez les hommes.

À savoir ! Le nom de la maladie provient de Léo Buerger, premier médecin à l’avoir décrite.

Les mécanismes à l’origine de la maladie ne sont pas encore totalement élucidés.

A la phase aiguë, on constate la présence de cellules inflammatoires et d’anticorps dirigés contre les vaisseaux dans les lésions. Il existe une forte association entre le tabagisme et la maladie. Le rôle du tabac (consommation ou exposition) semble essentiel dans le déclenchement et l’aggravation du syndrome.

Quels symptômes ?

La maladie de Buerger affecte les artères des extrémités des membres, ainsi que les veines superficielles. L’affection évolue par poussées entrecoupées de phase de rémission (autrement dit où la maladie ne s’exprime pas) pouvant durer plusieurs années. Les poussées sont d’autant plus sévères et rapprochées que le patient poursuit son tabagisme.

À noter ! La reprise du tabac peut également déclencher de nouvelles poussées.

Les extrémités sont les premières concernées, avec une froideur, un engourdissement, des fourmillements ou sensations de brûlure. Un syndrome de Raynaud est fréquent.

Puis une claudication intermittente apparaît aux membres concernés, généralement la voûte plantaire ou la jambe. Les premiers symptômes peuvent être une douleur à type de crampe qui disparaît au repos, et réapparaît à la reprise d’une activité semblable ou des sensations d’engourdissement ou de fourmillement dans les jambes. Petit à petit, des douleurs au repos peuvent survenir.

Souvent, lorsque la douleur est sévère et persistante, les zones atteintes sont froides avec une hypersudation et une coloration bleue.

Des ulcérations finissent par se développer avec le temps lorsque les lésions vasculaires s’amplifient. Les patients peuvent développer des petites plaies, très douloureuses, au niveau des orteils, du pied, de la jambe ou des doigts qui cicatrisent difficilement. Le risque évolutif est l’amputation.

D’autres vaisseaux peuvent être affectés par la maladie. L’inflammation peut concerner les veines superficielles des jambes, et se traduire par des tuméfactions rougeâtres sous la peau. Des localisations inhabituelles ont été décrites, notamment au niveau des artères digestives, cérébrales ou coronaires.

Les complications de la maladie sont vasculaires : nécroses des extrémités, souvent d’un doigt ou d’un orteil. Elles peuvent être sous-unguéales et sont très douloureuses. Elles peuvent nécessiter une amputation.

À noter! Des manifestations rhumatologiques peuvent survenir, et précéder la symptomatologie vasculaire.

Diagnostic et traitement

Quel diagnostic ?

Le diagnostic de la maladie n’est pas facile compte tenu des symptômes peu spécifiques de la maladie. Il repose donc sur un examen clinique précis complété par des examens d’imagerie.

Le diagnostic d’un syndrome de Buerger s’appuie sur des critères cliniques :

• Un âge inférieur à 45 ans ;
• Une consommation actuelle ou passée de tabac ;
• La présence d’ischémie des extrémités ;
• La mise en évidence d’une claudication (ou boiterie) ;
• Une douleur au repos ;
• Des ulcères ischémiques ou des gangrènes.

À noter ! Toute autre maladie (maladie auto-immune, diabète, etc.) pouvant être à l’origine des symptômes doit être écartée. Dans ce but, des analyses biologiques ou des échographies doppler artérielles et veineuses peuvent compléter le bilan.

Le diagnostic est complété par une artériographie.

Une artériographie est un examen d’imagerie médicale permettant d’étudier la morphologie des artères. Il s’agit d’une observation des vaisseaux et de leur fonctionnement aux rayons X. Le radiologue place dans l’artère d’intérêt un petit tuyau appelé cathéter pour y injecter un produit de contraste iodé permettant de rendre visibles les artères. L’examen dure environ 30 minutes à 1 heure. Le patient est relié à un tensiomètre (mesure de la tension) et à un électrocardiographe (surveillance cardiaque) afin de surveiller son état de santé pendant l’artériographie.

À savoir ! Un produit de contraste est un médicament injecté dans le corps permettant de rendre opaques et donc plus visibles certains éléments à l’image, en les fixant. Les produits de contraste sont généralement bien tolérés.

Une angiographie n’est pas anodine. C’est un examen invasif qui comporte des risques, principalement liés à l’injection de produit de contraste (allergie) et à la mise en place du cathéter (hémorragie, thrombose) et des contre indications.

Quel traitement ?

 Il n’existe aucun traitement spécifique pour la maladie de Buerger.

La première mesure qui a montré son efficacité est l’arrêt du tabac. Sa poursuite ou sa reprise entraîne une aggravation inéluctable de la maladie. En cas de dépendance, un traitement de substitution nicotinique peut être prescrit. Plusieurs dosages et plusieurs formes (patchs, gommes, spray, comprimés) de substituts existent pour accompagner chaque type de fumeur vers le sevrage. Ils permettent, en effet, de diminuer les symptômes de manque de nicotine, (irritabilité, troubles du sommeil, difficulté de concentration, etc.) et augmentent les chances de réussite dans l’arrêt du tabac. Lorsque la dépendance au tabac semble trop importante, le recours à une thérapie cognitivo-comportementale en complément doit être envisagée. De très bons résultats sont obtenus, bien que la motivation du patient reste l’élément indispensable pour un bon sevrage.

En cas d’ischémie, l’utilisation de vasodilatateurs tels que l’ilomédine en perfusion, à l’occasion d’une hospitalisation de plusieurs jours, peut soulager les douleurs du patient.

Des soins locaux spécialisés peuvent être nécessaire en cas de plaies afin de permettre leur cicatrisation sans complication. Ils consistent surtout en un nettoyage des plaies, à la pose de pansements adaptés et éventuellement au retrait des tissus nécrosés. Des antibiotiques peuvent être appliqués, si besoin, au niveau des plaies.

Pour la douleur, un traitement antalgique classique est prescrit par le médecin

À noter ! Le rôle des antiagrégants plaquettaires (comme l’aspirine) ou de la chirurgie de revascularisation ne font pas l’objet de recommandations.

Charline D., Docteur en pharmacie

Sources