Le syndrome de Guillain-Barré, aussi appelé polyradiculonévrite démyélinisante aiguë est une maladie rare affectant les nerfs périphériques. En France, environ 1 700 patients sont hospitalisés chaque année pour cette affection potentiellement grave.

neurones impliqués dans le Syndrome de Guillain-Barré

Syndrome de Guillain-Barré : définition

Dans le syndrome de Guillain-Barré, le système immunitaire du patient s’attaque à une partie du système nerveux périphérique. Il peut ainsi, toucher les nerfs responsables des mouvements musculaires, mais aussi ceux à l’origine des sensations tactiles, thermiques et douloureuses. Cela se traduit par une faiblesse voire une paralysie progressive débutant généralement par les membres inférieurs pour remonter jusqu’à la tête et le cou. Les défenses immunitaires, normalement destinées à protéger l’organisme en s’attaquant aux substances étrangères (par exemple les virus), vont dans cette pathologie, se retourner contre l’organisme et l’attaquer. Ainsi, les fibres nerveuses chargées de transmettre l’information du cerveau jusqu’aux organes ou muscles vont être touchées.

À savoir ! Les fibres nerveuses sont recouvertes d’une gaine isolante appelée « gaine de myéline » favorisant la transmission de l’information. Lorsque cette gaine est altérée, on observe un ralentissement de la conduction du message nerveux responsable de la sensation de faiblesse. Si la transmission nerveuse devient trop lente voire se bloque, le patient est paralysé.

La maladie se manifeste le plus souvent suite à une infection bactérienne ou virale, et plus rarement, après une vaccination ou une intervention chirurgicale. Les personnes atteintes récupèrent leurs facultés dans les 6 à 12 mois suivants. En effet, la majorité des individus atteints du syndrome de Guillain-Barré se rétablissement totalement, même lorsque la situation est grave.

Cette pathologie, bien que pouvant survenir à tout âge, est essentiellement observée chez les adultes, particulièrement de sexe masculin.

Symptômes

De façon générale, les symptômes persistent quelques semaines avant le rétablissement du patient. Selon la sévérité de l’affection, certaines séquelles (faiblesse musculaire, diminution de la sensibilité au toucher, fourmillements) peuvent cependant persister (10% des cas).

Les premiers signes du syndrome de Guillain-Barré sont une faiblesse ou des picotements au niveau le plus souvent des jambes pouvant se propager dans les bras et le visage. Parfois, la faiblesse va jusqu’à la paralysie des membres touchés. Dans 20 à 30 % des cas, une atteinte des muscles thoraciques peut être observée rendant alors la respiration difficile.

Dans les cas les plus graves, le patient peut éprouver des difficultés à déglutir ou à parler. Le pronostic vital étant alors engagé, la prise en charge en soins intensifs est indispensable.

Dans 85% des cas, la gaine de myéline se reconstruit et la guérison est totale après quelques mois. 3 à 5 % des personnes atteintes du syndrome décèdent en raison des complications (paralysie des muscles respiratoires, septicémie, embolie pulmonaire ou arrêt cardiaque) liées à la maladie.

Diagnostic

Le syndrome de Guillain-Barré est évoqué devant les symptômes. Un examen neurologique mettant en évidence une diminution voire une perte des réflexes tendineux profonds permet de confirmer le diagnostic. Une ponction lombaire peut venir compléter le diagnostic à la condition qu’elle ne retarde pas la prise en charge.

Traitement

Le syndrome de Guillain-Barré étant potentiellement mortel, une prise en charge hospitalière est nécessaire afin de suivre étroitement le patient. Une surveillance de la pression artérielle et des fonctions respiratoires et cardiaques est essentielle afin de prévenir toutes complications.

Aucun traitement curatif n’existe pour cette pathologie, mais certains traitements permettent de réduire la durée de la maladie ainsi que la virulence des symptômes :

  1. Immunothérapie (en raison du caractère auto-immun de la pathologie) soit par plasmaphérèse (filtration du sang du patient afin de le débarrasser des auto-anticorps détruisant la myéline du patient), soit par injection d’anticorps capables de neutraliser les auto-anticorps provoquant l’affection ;
  2. Rééducation (pour retrouver de la force musculaire et une capacité de mouvement) ;
  3. Ventilation assistée si besoin.

Charline D., Pharmacien

– Syndrome de Guillain-Barré. OMS. Octobre 2016.
– Le syndrome de Guillain-Barré. Orphanet. Octobre 2017.
– Le syndrome de Guillain-Barré. Afssaps (ANSM). Octobre 2009.