BotulismeLa dystonie est une maladie neurologique qui touche environ les 45 000 personnes en France. Elle reflète un mauvais contrôle des mouvements par le cerveau. Notre cerveau décide de chaque geste. Lorsqu’il envoie des signaux erronés à une partie du corps, elle adopte un mauvais geste. Les personnes atteintes de dystonie souffrent de contractions involontaires des muscles. Elles se traduisent par des postures anormales, des torsions et des mouvements anormaux.

Les origines de la dystonie

La dystonie est un trouble du mouvement induit par un dysfonctionnement du système nerveux central. Elle concerne hommes et femmes de tout âge et peut même toucher les enfants. Ce dysfonctionnement pourrait trouver son origine dans une altération des structures profondes du cerveau appelées noyaux gris centraux. Une autre structure cérébrale, le thalamus qui contrôle la planification et la mise en œuvre des mouvements volontaires et involontaires, pourrait également être impliquée.

Enfin, il semblerait qu’il y ait un déséquilibre entre les différents messagers chimiques, ou neurotransmetteurs, comme la dopamine. Les signaux transmis d’une cellule nerveuse à l’autre sont donc incorrects et altèrent la coordination des mouvements.

Si la maladie s’installe le plus souvent sans cause apparente, elle peut cependant se révéler à l’occasion d’un stress ou d’un traumatisme.

Différentes formes et symptômes

Les dystonies les plus fréquentes sont : la dystonie cervicale (ou torticolis spasmodique), la crampe de l’écrivain, le blépharospasme, la dystonie oro-mandibulaire et la dystonie laryngée.

Chaque dystonie est différente, mais un ensemble de critères permet de les classer en trois grandes catégories : les formes primaires, secondaires et génétiques.

Selon les cas et les moments, la dystonie peut être très handicapante et douloureuse et perturber les mouvements du quotidien.

Les formes primaires ou focales

La dystonie se classe par catégories anatomiques. Lorsqu’elle touche une seule partie du corps, on parlera de dystonie focale. N’importe quelle zone musculaire du corps peut être touchée :

La dystonie cervicale ou torticolis spasmodique

La dystonie cervicale est caractérisée par une attitude anormale de la tête. Cette anomalie peut être intermittente ou permanente. Elle est localisée au niveau des muscles du cou et des épaules. Son intensité varie en fonction de l’état de tension musculaire, de la position adoptée (au repos, debout ou en mouvement).

Le blépharospasme

Il présente la deuxième forme la plus fréquente des dystonies focales chez les adultes. Cette dystonie est une affection consistant en des contractions involontaires des muscles des paupières entraînant la fermeture répétitive et incontrôlable de celles-ci.

La dysphonie spasmodique ou dysphonie laryngée

La dysphonie spasmodique est une contracture involontaire au niveau du muscle des cordes vocales. Ces contractions causent une perturbation de la voix qui va s’érailler et devenir rauque lorsque les muscles du larynx se rapprochent trop. Dans d’autres cas, les cordes vocales s’éloignent et la personne ne peut que murmurer, voire être complètement aphone.

La crampe de l’écrivain

La crampe de l’écrivain se manifeste par une contraction incontrôlable des muscles de la main, des doigts ou de l’avant-bras. Elle peut être une dystonie focale ou secondaire. En cas de crampe de l’écrivain simple, les manifestations apparaissent lors d’une tâche spécifique comme par exemple l’écriture. Celle-ci se traduit par une mauvaise position lors de l’écriture qui sera rendue très difficile, voire impossible. Lorsque l’action s’arrête, les muscles se relâchent.

La crampe du musicien

La crampe du musicien est caractérisée par un trouble de la coordination manuelle qui peut survenir au cours d’un geste professionnel, répétitif et technique. Elle va occasionner un dérèglement de la coordination et une perte de rapidité, voire un blocage d’un ou plusieurs doigts d’une main au cours du geste technique.

La dystonie oro-mandibulaire

La dystonie oro-mandibulaire se caractérise par des contractions du visage, de la mâchoire, et/ou de la langue provoquant des difficultés à ouvrir et fermer la bouche et qui touchent souvent la mastication et la parole. La dystonie oro-mandibulaire peut être primaire ou secondaire.

Les formes de dystonie secondaires

Les symptômes sont similaires aux formes primaires mais contrairement à celles-ci, la cause est clairement identifiée. La forme secondaire peut être consécutive à une pathologie, à un accident, à une lésion cérébrale (AVC, tumeur cérébrale…) ou encore à une prise médicamenteuse notamment des neuroleptiques.

Les formes de dystonie génétiques

Elles apparaissent le plus souvent dans l’enfance ou à l’adolescence. Ce sont des formes généralisées qui peuvent toucher tous les muscles. Certains gènes ne produisent pas les bonnes protéines suite à des mutations. Les personnes porteuses d’un de ces gènes défaillants ont une probabilité de 50 % de le transmettre à leurs enfants et environ 40 % de ces personnes peuvent développer une dystonie.


Diagnostic

Le diagnostic de la dystonie est repose sur un interrogatoire précis et un examen clinique. Il est le plus souvent fait par un neurologue, . Pour localiser de façon précise les muscles impliqués dans la dystonie, un électromyogramme (EMG) est parfois utilisé. Il enregistre l’activité des muscles au repos et au cours d’un mouvement et permet de délimiter ceux qui sont mis en jeu dans la dystonie. L’enregistrement des mouvements anormaux de la dystonie se fait en fixant des électrodes sur la peau. Il permet également de discerner plus précisément les muscles touchés ce qui est indispensable pour le traitement par injection de toxine botulique.

Dans le cas de la dystonie laryngée, d’autres examens spécialisés sont pratiqués pour confirmer le diagnostic comme la fibroscopie, une méthode d’exploration visuelle de l’intérieur du tube digestif haut. Elle utilise un tube souple contenant une fibre optique permettant de voir les mouvements des cordes vocales.

Traitements

Le traitement des différentes formes de dystonie permet d’atténuer les symptômes, mais ne guérit pas la maladie. La dystonie nécessite la consultation d’un neurologue spécialiste des mouvements anormaux. Plus le diagnostic est posé tôt, meilleures seront les chances de contrôle de la dystonie et moins il y aura de risques d’aggravation.

Il existe de nombreuses pistes thérapeutiques, en fonction des cas.

Les traitements médicamenteux

Il existe de nombreuses pistes thérapeutiques, en fonction des cas, mais pas un médicament en particulier. Chaque personne réagit différemment, il faut donc faire des ajustements afin de trouver le traitement le mieux adapté.
La plupart des médicaments utilisés agissent sur les neuromédiateurs du système nerveux qui exécutent les instructions du cerveau pour effectuer des mouvements :

  • Les myorelaxants : ils relaxent les muscles et soulagent les crampes.
  • Les anticholinergiques : ils réduisent les effets de l’acétylcholine, un neuromédiateur du système nerveux.
  • Les benzodiazépines : ils agissent sur l’anxiété et soulagent les spasmes douloureux.

Les injections botuliques

La toxine botulique est produite par la bactérie Clostridium botulinum et représente le traitement le plus efficace pour diminuer les manifestations de la maladie.

La toxine botulique a pour effet de paralyser de manière temporaire les muscles touchés par les contractions involontaires. Injectée dans les muscles atteints, la toxine botulique permet de réduire la contraction excessive. Le produit agit efficacement sur les manifestations cliniques du trouble moteur mais pas sur sa cause.

Les injections de toxine botulinique sont prescrites dans les cas de dystonies focales, notamment lorsque l’affection touche un groupe limité de muscles. La toxine botulique affaiblit le muscle et réduit le spasme sans entraîner de paralysie. Son effet durant environ trois-à six mois, il faut refaire les injections régulièrement.

Une intervention chirurgicale

On peut envisager une intervention chirurgicale après échec des autres approches thérapeutiques.

Chaque patient est unique et les muscles atteints peuvent varier d’un patient à l’autre. C’est pour cette raison que l’évaluation préopératoire est importante. On ne doit envisager l’intervention chirurgicale que si elle peut être réalisée par un neurochirurgien expérimenté.

Rééducation

En cas de dystonie cervicale ou de dystonie de fonction comme la crampe de l’écrivain ou celle du musicien, la rééducation fonctionnelle ciblée par kinésithérapie vient compléter les injections de toxine botulique, en renforçant les muscles non injectés.

Alexana.A, Journaliste Scientifique

– Qu’est-ce que la dystonie. Amadys. Consulté le 28 septembre 2018.
– La dystonie focale. Orpha. Consulté le 28 septembre 2018.