œil bleu d'une femme âgée Un blépharospasme est une contraction involontaire et récurrente des muscles localisés autour de l’œil. Ce trouble, dont l’origine est encore méconnue, se manifeste surtout chez les personnes âgées de 50 à 60 ans, et davantage les femmes. Il se traduit par une fermeture intempestive des yeux. Le diagnostic est clinique, et consiste surtout à éliminer les autres maladies similaires. Le traitement est d’abord médicamenteux. En cas d’échec de ce dernier, des injections de neurotoxine botulique ou de la chirurgie peuvent être proposées.

Définition et symptômes

Qu’est-ce qu’un blépharospasme ?

femme enlevant ses lunettes pour se frotter les yeux Un blépharospasme est caractérisé par une contraction involontaire et répétitive des muscles des paupières, des sourcils et d’autres muscles du visage. C’est une maladie rare appartenant aux dystonies focales (ou localisées). Une dystonie focale se définit par des contractions musculaires involontaires d’une région du corps impliquée dans une action spécifique, par exemple fermer les yeux. On distingue plusieurs formes de dystonies focales selon la zone corporelle. Le blépharospasme est la forme la plus fréquente de dystonie focale chez l’adulte.

À savoir ! Le blépharospasme fut décrit pour la première fois en 1985 dans une revue américaine.

Ce trouble se manifeste par une difficulté pour le patient à ouvrir correctement les yeux. Il peut affecter un seul côté, on parle alors de spasme hémifacial, ou les deux. La maladie peut se présenter sous diverses formes, de gravité variable. Un blépharospasme peut être isolé, et ne concerner que les paupières, ou être associé à des contractions d’autres muscles de la face, voir du corps. Les contractions musculaires sont intenses et peuvent durer de plusieurs secondes à plusieurs minutes.

L’origine du blépharospasme est inconnue. Il survient spontanément ou peut être héréditaire. Il affecte cependant plus volontiers les femmes que les hommes. On compte environ 3 femmes pour 2 hommes. Il peut survenir à l’occasion de certaines atteintes de la paupière ou suite à une paralysie faciale. Ce trouble peut également être associé à la maladie de Gilles de la Tourette se manifestant par des tics violents. Il peut aussi être associé à une exposition aux drogues, à la fatigue, au stress, à des efforts physiques ou à un manque de sommeil.

Certains facteurs ont tendance à aggraver les contractions au long terme : irritants environnementaux (vent, lumière forte, pollution de l’air), fatigue, sensibilité à la lumière, stress, blépharite, conjonctivite, sécheresse oculaire.

Le blépharospasme affecte généralement les personnes entre 50 et 60 ans. En Europe, près de 36 individus sur 1 million sont concernés. En France, on estime le nombre de patients aux alentours de 20 000.

Quels symptômes ?

Les patients atteints de blépharospasme souffrent de fermeture involontaire et parfois prolongée de leurs paupières. La fermeture involontaire des yeux débute généralement par de simples clignements qui s’accentuent progressivement au cours du temps.

Souvent, une gêne est ressentie quand l’acuité visuelle et l’attention sont soutenues, pendant la lecture, la visualisation d’un écran, la conduite automobile, etc. Les contractions peuvent varier au cours de la journée. Elles sont peu intenses au réveil, et augmentent dans l’après-midi.

Le repos permet généralement de réduire les spasmes.

Selon les patients, le blépharospasme peut se manifester par de la simple gêne ou pesanteur des paupières, à une sensation douloureuse périorbitaire. Les patients parlent souvent de sensation de brûlure oculaire associée à une sécheresse oculaire.

Le blépharospasme peut rester stable ou évoluer. Lorsque la maladie s’aggrave, ce qui est souvent le cas en l’absence de traitement, elle peut constituer une gêne visuelle pouvant fortement impacter la qualité de vie. La contracture du muscle orbiculaire peut devenir quasiment continue. Les patients ont ainsi les yeux fermés en permanence. La contracture peut aussi s’étendre aux muscles du visage, on parle de syndrome de Meige.

Diagnostic et traitement

Quel diagnostic ?

Le diagnostic est uniquement clinique, c’est-à-dire qu’il repose sur l’observation des symptômes caractéristiques du blépharospasme et un examen neurologique.

Dans un premier temps, il consiste surtout à éliminer les autres maladies similaires comme le ptôsis (affaiblissement des paupières causé par une faiblesse ou une paralysie d’un muscle releveur de la paupière supérieure), la blépharite (inflammation des paupières due à une allergie ou infection) ou le spasme hémifacial (trouble non dystonique causé par une irritation du nerf facial et affectant différents muscles d’un côté du visage dont la paupière).

Il n’existe pas de test diagnostic spécifique pour cette pathologie.

Quel traitement ?

Différents traitements peuvent être employés dans le cadre d’un blépharospasme : médicamenteux ou chirurgical.

Généralement, les médicaments (souvent des benzodiazépines) apportent peu de soulagement.

La toxine botulique est une neurotoxine qui permet de bloquer l’influx nerveux entre le nerf et le muscle afin de réduire l’activité musculaire de ce dernier. Elle est injectée à très faibles doses dans les muscles des paupières après désinfection de la peau. Une séance dure quelques minutes, et ne nécessite pas d’hospitalisation ou d’anesthésie. Les injections doivent être renouvelées régulièrement. En effet, le traitement agit en quelques jours, mais ses effets durent entre 3 et 6 mois.

A noter que des petits hématomes peuvent survenir aux points d’injection et disparaissent spontanément. Parfois, la diffusion du produit atteint les muscles de l’œil et peut engendrer une vision double (diplopie) ou une chute de la paupière supérieure (ptôsis). Ces complications sont imprévisibles, transitoires et disparaissent en quelques jours.

En cas d’échec des traitements médicamenteux et des injections, ou en cas de blépharospasme bilatéral, un traitement chirurgical peut être proposé. L’opération consiste à retirer une partie du muscle orbiculaire des paupières ou à la mise en place de bandelettes qui relient les paupières au front. L’intervention est réalisée sous anesthésie générale ou locale, et nécessite une hospitalisation de plusieurs heures voire plusieurs jours.

A noter qu’en cas de spasme en lien avec une compression du nerf facial, une intervention de neurochirurgie peut être proposée.

Les suites opératoires sont généralement simples. Le patient a les paupières gonflées et parfois un hématome. Les symptômes s’estompent en quelques jours.

Bien que l’intervention chirurgicale permette d’améliorer les blépharospasmes, des injections complémentaires de toxine botulique restent généralement nécessaires.

En complément des thérapeutiques proposées par l’équipe médicale, le patient doit connaître les situations qui peuvent aggraver les symptômes du trouble afin de les limiter au maximum. En effet, différents facteurs peuvent déclencher ou accentuer le blépharospasme : une luminosité importante, la conduite automobile, les écrans, la lecture, le stress ou la fatigue.

D’autres situations peuvent au contraire améliorer les symptômes, par exemple le port de lunettes spécifiques et le repos. Certains patients trouvent même une activité (chanter, cailler, mâcher) qui leur permet de contrôler ponctuellement leur trouble.

Il peut aussi être intéressant pour les patients de rejoindre une association de patients. L’expérience des autres s’avère, en effet, souvent très bénéfique.

Charline D., Docteur en pharmacie

Sources
– Le blépharospasme. Amadys. Consulté le 28 septembre 2020
– Traitement du blépharospasme. Société Française d’Ophtalmologie. Consulté le 18 septembre 2020
– Blépharospasme. Société Française d’Ophtalmologie. Consulté le 28 septembre 2020
– Le blépharospasme. Fondation de recherche médicale sur la dystonie . Consulté le 28 septembre 2020