Hydrocéphalie

À l’origine, il s’agit d’un excès de liquide céphalo-rachidien présent dans le cerveau. L’hydrocéphalie est une pathologie neurologique, impressionnante chez le nourrisson car elle entraine une augmentation du volume du crâne. Cependant, l’hydrocéphalie est une maladie pouvant survenir à tout âge et à l’origine d’une symptomatologie diverse. La prise en charge varie selon le type d’hydrocéphalie et comprend généralement un volet neurochirurgical.

Définition, symptômes et causes de l’hydrocéphalie

Qu’est-ce que le liquide céphalo-rachidien ?

Le liquide céphalo-rachidien, aussi appelé liquide cérébro-spinal, est un liquide biologique limpide enveloppant le système nerveux central, constitué de l’encéphale d’une part et de la moelle épinière d’autre part. Au niveau cérébral, le liquide céphalo-rachidien circule dans les espaces méningés et dans les ventricules. Il assure plusieurs fonctions essentielles puisqu’il absorbe les chocs, et a un rôle en tant que vecteur de l’immunité.

Le liquide céphalo-rachidien est produit au niveau cérébral, dans des structures neurologiques appelées ventricules puis circule selon une dynamique bien précise. En temps normal, ce liquide est sécrété et réabsorbé en permanence de sorte que la quantité présente dans le cerveau et la pression intracrânienne sont maintenues constantes. Le volume de LCR est d’environ 150 ml chez l’adulte.

Qu’est-ce que l’hydrocéphalie ?

L’hydrocéphalie est un trouble neurologique en lien avec le liquide céphalo-rachidien. Ce terme médical a une étymologie grecque et signifie littéralement “eau dans le cerveau”. Le liquide céphalo-rachidien s’accumule dans les ventricules cérébraux. Ceux-ci se dilatent, pouvant entraîner un retentissement sur les structures cérébrales adjacentes.

Il existe plusieurs types d’hydrocéphalie :

• L’hydrocéphalie non communicante : une obstruction empêche l’écoulement du liquide céphalo-rachidien, qui reste alors bloqué au niveau des ventricules. Il en résulte une augmentation de la pression intra-crânienne, les ventricules se dilatent avec un risque de lésion des structures adjacentes ;
• L’hydrocéphalie communicante : dans ce cas, le liquide céphalo-rachidien s’accumule du fait d’un problème de résorption.Ces hydrocéphalies sont généralement normotensives, c’est-à-dire sans augmentation de la pression intra-crânienne. L’hydrocéphalie chronique de l’adulte est une forme d’hydrocéphalie qui touche essentiellement des personnes de plus de 60 ans.

Les hydrocéphalies par excès de production de liquide céphalo-rachidien sont extrêmement rares.

À savoir ! On distingue également les hydrocéphalies congénitales, présentes dès la naissance voire in utero, des hydrocéphalies acquises, apparaissant plus tardivement.

Quels sont les symptômes de l’hydrocéphalie ?

L’hydrocéphalie du nouveau-né est marquante.. En effet, et cela de manière physiologique, les os du crâne ne sont pas encore soudés comme chez l’adulte. Si le volume de liquide céphalo-rachidien présent dans le cerveau augmente, et donc que la pression intra-cranienne augmente, alors le périmètre crânien augmente : c’est la macrocéphalie ou macrocrânie. Les signes d’hypertension intra-cranienne peuvent être présents : troubles oculomoteurs typiques (regard dit en coucher de soleil), parfois une baisse de vision par atrophie optique, une hypotonie, une irritabilité. Par la suite, un retard de développement psycho-moteur peut apparaître.

Chez l’enfant et l’adulte, les os du crâne sont soudés, de sorte que le crâne ne peut augmenter de volume. En revanche, l’excès de liquide céphalo-rachidien peut entrainer des symptômes neurologiques :

• Céphalées (maux de tête) ;
• Nausées et vomissements ;
• Fatigue, léthargie ;
• Confusion, démence ;
• Convulsions ;
• Troubles visuels ;
• Troubles de l’apprentissage ; etc.

L’hydrocéphalie chronique de l’adulte (hydrocéphalie à pression normale) se caractérise par une triade de symptômes, non spécifique, généralement d’apparition progressive :

• Troubles de la marche et de l’équilibre ;
• Troubles urinaires, en particulier de type incontinence ;
• Troubles cognitifs, notamment perte de la mémoire et démence.

À savoir ! du fait de similitudes avec certaines maladies neurodégénératives, l’hydrocéphalie chronique de l’adulte peut être confondue initialement avec la maladie de Parkinson ou d’Alzheimer.

Quelle est la cause de l’hydrocéphalie ?

Une hydrocéphalie peut avoir des étiologies variées, résultant d’une lésion cérébrale :

• malformative ;
• tumorale ;
• kystique ;
• hémorragique ;
• méningée (méningite infectieuse), etc.

Il existe des hydrocéphalies sans cause mise en évidence.  Ce sont des formes idiopathiques de la maladie.

À savoir ! Les facteurs de risque de l’hydrocéphalie sont mal connus. Il semblerait que des facteurs génétiques d’une part, et des facteurs environnementaux d’autre part, soient impliqués.

Diagnostic et traitement

Comment poser le diagnostic d’hydrocéphalie ?

Le diagnostic de l’hydrocéphalie est évoqué à l’examen clinique, confirmé sur des examens d’imagerie cérébrale. Elle met en évidence la dilatation des ventricules cérébraux et l‘excès de liquide céphalo-rachidien au niveau cérébral ainsi que les éventuelles zones cérébrales en souffrance. Plusieurs examens sont disponibles : l’échographie prénatale pendant la grossesse ; l’échoencéphalographie chez le nouveau-né, le scanner cérébral, l’IRM cérébrale, etc.

Des examens complémentaires sont réalisés au cas par cas.

À savoir ! L’examen d’imagerie déterminera le type d’hydrocéphalie ainsi que l’étiologie (tumeur, hémorragie…) afin d’orienter les équipes médicales vers une prise en charge adaptée.

Comment traiter l’hydrocéphalie ?

Dans certains cas, le traitement de la cause permet de corriger l’hydrocéphalie et les symptômes associés : par exemple, la résection d’une tumeur faisant obstacle à l’écoulement du liquide céphalo-rachidien dans le cas d’une hydrocéphalie obstructive.

Il n’existe pas de traitement médicamenteux spécifique de l’hydrocéphalie. La prise en charge est avant tout neurochirurgicale et repose essentiellement sur deux techniques, sous anesthésie générale:

• La dérivation ventriculaire interne: cette technique est la plus ancienne et permet de traiter la plupart des hydrocéphalies. Il s’agit de drainer l’excès de liquide céphalo-rachidien vers une autre partie du corps, essentiellement l’abdomen (dérivation ventriculo-péritonéale) ou le cœur (dérivation ventriculo-atriale). La dérivation s’accompagne de la mise en place d’une valve appelée valve de dérivation ;
• La ventriculocisternostomie : cette méthode consiste à perforer une membrane au niveau cérébral de sorte à rétablir la circulation du liquide céphalo-rachidien en modifiant son trajet. La ventriculocisternostomie ne nécessite donc pas d’installer un matériel étranger. Elle est indiquée uniquement pour les hydrocéphalies obstructives et s’effectue à l’aide d’un endoscope, c’est-à-dire une petite caméra introduite au niveau cérébral réalisant une chirurgie peu invasive.

À savoir ! Les porteurs d’une valve de dérivation font l’objet d’une surveillance particulière, régulière et à vie en neurochirurgie, à la fois clinique et paraclinique. En effet, comme tout matériel implantable, la valve peut présenter des dysfonctionnements, en rapport avec des complications (obstructives, infectieuses, mécaniques), et ainsi conduire à la réapparition des symptômes initiaux voire à de véritables situations d’urgence nécessitant une prise en charge urgente neurochirurgicale. De façon générale, tout  professionnel de santé doit être informé de cet antécédent, et le patient doit conserver sur lui à disposition toutes les caractéristiques de la valve.