Les tumeurs du cerveau désignent l’ensemble des masses cancéreuses qui se développent dans le crâne. Elles peuvent se nicher dans n’importe quelle zone du cerveau que ce soient les hémisphères cérébraux, le cervelet ou l’hypophyse. Les tumeurs du cerveau rassemblent une grande variété de cancers avec près de 140 types de tumeurs différentes. Chacune portant un nom en rapport avec le type de cellule atteint.

Près de deux tiers des tumeurs cérébrales sont bénignes, c’est-à-dire non cancéreuse. De plus, on distingue les tumeurs cérébrales primitives, des tumeurs secondaires qui sont des métastases de cancers ayant proliféré initialement hors du cerveau. La dernière décennie a vu émerger de nombreuses innovations médicales qui ont permis d’améliorer le pronostic de ces cancers.

Tumeurs cérébrales

Quelques chiffres

Les dernières données de l’InVS (Institut National de Veille Sanitaire) datant de 2015 concernant les tumeurs malignes du cerveau sont :

Nombre de cas
Décès
Femmes
2355
1897
Hommes
3072
1335
TOTAL
5427
3232

Les hommes sont plus affectés (56%) que les femmes à l’exception du méningiome (tumeur des méninges).

Au total, les tumeurs primitives malignes du cerveau représentent 2 % des cancers de l’adulte. Le nombre de cas est en constante augmentation depuis quelques années. Deux hypothèses tendent à expliquer ce phénomène :

  1. L’amélioration des moyens diagnostiques : avec l’IRM et le TEP-Scan ;
  2. Une augmentation de l’exposition à certains facteurs environnementaux supposés (téléphone portable, solvants).

Enfin, l’âge médian de découverte d’une tumeur du cerveau est de 60 ans.

Le cerveau

Le cerveau renferme 85 milliards de cellules de différents types :

  1. Les neurones : qui assurent les fonctions de création, de réceptions et de transmissions de l’information et des sensations. Ils constituent « la matière grise » centre de toutes les aptitudes cognitives humaines.
  2. Les cellules gliales : qui sont un ensemble de cellules qui viennent soutenir les neurones. Elles jouent majoritairement un rôle de protection et de nutrition. Les cellules gliales sont essentielles aux phénomènes d’apprentissage ainsi qu’à la plasticité neuronale (réarrangement du réseau neuronal en fonction des besoins). Les cellules gliales les plus répandues étant : les astrocytes et les oligodendrocytes.

Les neurones sont des cellules qui ne se renouvellent quasiment pas au cours de la vie. L’être humain possède les mêmes cellules entre l’adolescence et 95 ans. Ceci explique la rareté des tumeurs d’origine neuronale. En effet, un cancer est une maladie de la cellule qui se met a proliféré de manière anarchique. Si la cellule ne se divise pas elle n’a que très peu de chance de se transformer en tumeur.

À savoir ! Il existe un phénomène de neurogenèse qui est la création de nouveaux neurones à partir de cellules souches, dans certaines zones du cerveau. Il arrive que ces cellules souches de neurones soient touchées par des mutations les rendant cancéreuses.

Les oligodendrocytes sont responsables de la myélinisation des terminaisons nerveuses, c’est-à-dire la production d’une gaine permettant l’accélération de l’influx nerveux. Les astrocytes, quant à eux, constituent un filtre naturel cellulaire qui distribue les nutriments aux neurones et empêchent des agents infectieux ou chimiques de pénétrer dans le cerveau.

Les types de tumeurs du cerveau

Les tumeurs primitives du cerveau naissent à partir de cellules du cerveau. Elles peuvent être bénignes ou malignes. Il en existe de très nombreuses mais certaines sont plus fréquentes que d’autres.

Les gliomes

Forme la plus répandue de tumeur cérébrale. Ce sont des tumeurs qui se développent à partir de cellules gliales (astrocytes et oligodendrocytes). Les gliomes issus des astrocytes sont appelés des astrocytomes tandis que ceux issus des oligodendrocytes sont des oligodendrogliomes. Par ailleurs, il existe aussi des gliomes dits mixtes car, constitués des deux types de cellules. Ces tumeurs possèdent plusieurs grades de sévérité. Les gliomes de grade I sont des tumeurs bénignes souvent retrouvées chez l’enfant. Les grades II sont considérés comme des formes précancéreuses et c’est à partir du grade 3 que l’on parle de cancer glial.

Le glioblastome

Les glioblastomes sont de tumeurs astrocytaires malignes de grade IV. C’est la forme de gliome la plus répandue et représente près de 20 % des cas de tumeurs primitives du cerveau. C’est une des formes les plus agressives de tumeurs du cerveau. En effet, le glioblastome est un cancer d’évolution très rapide (2 à 3 mois) et dont la survie est estimée à quelques mois. Ce mauvais pronostic s’explique par le fait que cette tumeur atteint très vite une taille importante (> 4cm) et qu’elle s’infiltre dans le cerveau. Il est par conséquent difficile ou impossible de pratiquer une ablation complète de la tumeur sans créer trop de dommage au tissu cérébral.

À savoir ! De nouveaux traitements permettent d’augmenter la survie sans progression durant quelques années.

Les méningiomes

Ce sont des tumeurs se développant à partir des cellules des méninges. Ils représentent environ 30 % des tumeurs cérébrales primitives. Dans une grande majorité de cas, les méningiomes sont de tumeurs bénignes en périphérie du cerveau et sans aucun caractère cancéreux. Les femmes sont plus touchées que les hommes pour cette affection. Enfin, la prise en charge consiste le plus souvent en une surveillance simple afin d’observer une éventuelle évolution.

À savoir ! Contrairement aux idées reçues, les méninges ne contribuent pas à l’intelligence mais sont en réalités des couches protectrices du cerveau. Elles sont au nombre de 3, et servent à la nutrition et à la protection du cerveau contre les agressions extérieures.

Les médulloblastomes

C’est la tumeur du cerveau la plus fréquente chez l’enfant. Elle touche le cervelet, une partie du cerveau qui est le centre de la coordination et du contrôle de la motricité.

Les neurinomes

Ils correspondent à des tumeurs bénignes provenant d’une anomalie des cellules de Schwann. Ces cellules sont impliquées dans la formation de la gaine de myéline autour des nerfs.

À savoir ! La myéline est une gaine permettant l’accélération du message nerveux. Un nerf amyélinique conduit le message à environ 7 km/h tandis qu’un nerf possédant une gaine de myéline conduit l’influx à 432 km/h !

L’adénome hypophysaire

C’est une tumeur maligne de l’hypophyse. Cette structure particulière du cerveau est une glande régulant quasiment l’ensemble des sécrétions hormonales du corps. Il est le plus souvent diagnostiqué à la suite de troubles hormonaux comme un hypercorticisme (hyper sécrétion de cortisone).

Facteurs de risque

Le fait d’avoir un ou plusieurs facteurs de risque n’entraîne pas forcément l’apparition d’une tumeur du cerveau. Ils augmentent la probabilité de développer ce cancer par rapport à une personne non exposée. Cependant, une tumeur peut se développer sans qu’aucun facteur de risque ne soit présent.

Facteurs liés à l’environnement

C’est l’influence de certains agents de l’environnement qui sont susceptibles de favoriser le cancer du cerveau. On peut citer :

  1. Les substances chimiques : comme les solvants organiques (benzène, toluène), les polyvinyles, les hydrocarbures et certains pesticides (organochlorés). Ces agents chimiques présentent un risque si une personne y est exposée à de fortes doses et pendant une longue durée ;
  2. Les champs électromagnétiques : ils semblent avoir une influence sur l’apparition de tumeurs du cerveau. Cependant, aucun lien fort n’a encore été mis en évidence, de nombreuses études sont en cours sur le sujet. Actuellement, l’exposition aux champs électromagnétiques relève du principe de précaution notamment quant à l’impact du téléphone portable sur notre cerveau.

À savoir ! L’Institut National du Cancer (INCa) recommande l’utilisation d’oreillette lors des communications afin que la source du champ électromagnétique (le téléphone) soit la plus éloignée possible du cerveau.

Facteurs liés aux radiations

Les rayonnements ionisants reçus de la part de l’environnement ou lors d’examen d’imagerie médicale au niveau de la tête et du cou, augmentent très faiblement le risque de développer une tumeur du cerveau plusieurs années après l’exposition.

Facteurs liés au virus

Il a été montré que le virus du SIDA (VIH), qui affaiblit le système immunitaire, favorisait l’apparition d’un type de tumeur cérébrale : les lymphomes du cerveau.

Symptômes

Le cerveau assure ses fonctions grâce à de nombreuses zones spécialisées réparties sur toute sa surface. Les symptômes des tumeurs du cerveau dépendront donc de la localisation de la tumeur et de la/les aires cérébrales touchées. Par exemple, si une tumeur se localise dans l’aire de la vision, le cancer se traduira par des troubles visuels. L’apparition de ces symptômes peut être brutale ou progressive selon la taille et la vitesse de croissance de la tumeur. Les tumeurs de petites tailles n’expriment en général aucun symptôme particulier.

On distingue trois types de symptômes généraux pour les tumeurs du cerveau :

Les céphalées

Les céphalées ou maux de tête sont un des symptômes les plus fréquents quel que soit le type tumoral. Elles résultent d’une augmentation de pression à l’intérieur de la boîte crânienne et d’une compression d’une ou plusieurs régions du cerveau.

Dans le cas des cancers du cerveau, les céphalées sont d’apparition matinale et s’accompagnent souvent de nausées et de vomissement. Cependant, le mal de tête ne peut en aucun cas être considéré comme un signe spécifique de tumeur du cerveau tant le nombre de causes possibles à ce symptôme est grand. Les maux de tête seront à prendre en compte en association avec d’autres signes évoquant une tumeur du cerveau.

Les crises d’épilepsie

La croissance tumorale peut perturber le fonctionnement des neurones et ainsi engendrer des crises d’épilepsie.

Lors de ces crises, des groupes de neurones produisent d’importantes « décharges électriques» qui submergent le cerveau et l’organisme d’informations incohérentes créant l’état de mal épileptique. Elles sont imprévisibles et durent en moyenne une à deux minutes.

Les troubles localisés

Ces troubles sont révélateurs du lobe contenant la tumeur. De plus, ils permettent aussi d’avoir une idée de l’hémisphère (droite ou gauche) touché. Le cerveau fonctionne de manière croisée, c’est-à-dire que toutes atteintes du cerveau droit se répercutent sur la partie gauche du corps et inversement. Lorsqu’un lobe est affecté par une tumeur, on parle de syndrome, plusieurs aires et fonctions sont touchées.

  1. Atteinte frontale : lorsqu’une tumeur se développe dans le lobe frontal, cela s’exprime souvent par une altération de personnalité, un état confusionnel, une perte de l’odorat, une absence d’émotion, une impulsivité, des difficultés dans les tâches complexes ou dans la planification et une perte des barrières sociales.
  2. Atteinte temporale : s’exprime par des anomalies de la mémoire, de l’audition et des difficultés à l’élocution
  3. Atteinte occipitale : donnant surtout des troubles visuels comme des hallucinations, des troubles de la vision des couleurs, etc.
  4. Atteinte pariétale : traduit par l’aphasie (difficulté dans le choix des mots), des troubles de la lecture, de l’écriture ainsi que des troubles liés à l’orientation.

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Le diagnostic

La découverte d’une tumeur du cerveau survient fréquemment après l’apparition de symptômes d’origines neurologiques. Par exemple, l’exacerbation subite de maux de tête ou l’apparition brutale de crises d’épilepsie oriente souvent le médecin traitant vers des examens complémentaires pouvant mettre en évidence un cancer du cerveau.

L’évaluation neurologique

C’est un bilan clinique (inspection, auscultation etc.) spécifique à l’investigation des troubles neurologiques. Les différents examens servent à avoir un reflet du fonctionnement cérébral. Différents tests sont à la disposition des médecins pour stimuler des fonctions spécifiques (coordination, sensibilité, réflexe) afin de détecter les aires cérébrales potentiellement impactées.

  1. Un test de réflexe ;
  2. Un test de sensibilité : au chaud et au froid, le toucher, sensation de piqûre ;
  3. Un test d’équilibre et de coordination du mouvement ;
  4. Des exercices neuromusculaires : marche, préhension, mouvement des muscles du visage ;
  5. Test d’audition ;
  6. Examen des yeux et des mouvements oculaires ;
  7. Un test de langage, d’écriture, de lecture et de dessin ;
  8. Des problèmes simples : addition simple, tests de mémoire, date du jour, année en cours (repérage spatio-temporel).

Suite à ce bilan clinique et neurologique, le médecin peut prescrire un examen d’imagerie cérébrale s’il suspecte une tumeur du cerveau.

L’Imagerie par Résonance Magnétique (IRM)

C’est l’examen de référence dans le dépistage des tumeurs cérébrales. L’IRM est une technique d’imagerie médicale utilisant des aimants très puissants à l’aide desquels on peut obtenir des images très précises du tissu cérébral.

À savoir ! L’IRM avec produit de contraste est toujours préférée au scanner pour l’observation du tissu nerveux. Le cerveau est un organe contenant beaucoup d’éléments graisseux (myéline)  et entouré par la boîte crânienne osseuse, rendant le passage des rayons X du scanner difficile et donc des images de qualités moyennes. L’IRM quant à lui, utilise la résonance magnétique qui supprime toutes ces contraintes et permet des images nettes et précises du cerveau.

Le but de l’imagerie est de préciser la présence d’une masse, mais aussi d’en avoir la localisation exacte ainsi que sa taille. Cependant, un IRM ne peut pas affirmer à lui seul la nature bénigne ou maligne d’une tumeur.

L’examen anatomopathologique

C’est l’examen au microscope d’une pièce opératoire ou d’un prélèvement de tissu (biopsie). L’anatomopathologie est le seul examen capable d’affirmer la nature exacte, la composition et le degré d’agressivité d’une tumeur cérébrale.

Enfin, cet examen est indispensable pour définir, le stade et le grade tumoral qui permettront de choisir le meilleur traitement possible pour le patient.

Prise en charge thérapeutique des tumeurs du cerveau

En fonction du type de tumeur, de sa gravité et de la localisation de la tumeur, différents traitements pourront être proposés. La prise en charge des tumeurs du cerveau comprend 3 grandes modalités employées seules ou en associations : la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie. Les objectifs de ces traitements étant :

  1. D’éliminer la tumeur complètement ou partiellement ;
  2. De réduire le risque de récidive ;
  3. De soulager, de prévenir les symptômes de la tumeur ;
  4. La préservation des facultés cognitives du patient.

La chirurgie

C’est le traitement de référence qui sera toujours utilisé si la localisation tumorale le permet. Le but est l’exérèse (ablation) complète de la tumeur ou son ablation partielle. Le retrait complet est toujours préférable, mais il n’est pas envisageable dans le cas de tumeurs mal placées ou dans une zone vitale pour le cerveau. L’ablation partielle permet de diminuer drastiquement la taille tumorale pour réduire les symptômes comme les céphalées ou les crises d’épilepsie.

De plus, l’exérèse partielle augmente l’efficacité des autres traitements comme la radiothérapie et la chimiothérapie car, le nombre de cellules cancéreuses à détruire devient beaucoup plus faible.

Les interventions de neurochirurgie requièrent une grande précision et sont le plus souvent réalisées après un repérage de type :

  1. Stéréotaxique : pose d’un cadre sur le visage servant de guide pour le chirurgien ;
  2. Neuronavigation : permettant grâce à une reconstitution en image 3D de définir le « chemin » par lequel le neurochirurgien va retirer la tumeur. Cette technique permet de limiter les conséquences de l’opération sur le tissu sain.

Après repérage, l’exérèse est pratiquée par un « volet osseux » au niveau du crâne ou pour certaines tumeurs par le nez ou la bouche.

La radiothérapie

Le traitement par radiothérapie est l’utilisation de rayonnements ionisants de fortes énergies pour détruire des tumeurs. Elle vient souvent en support de la chirurgie, afin de supprimer d’éventuelles cellules cancéreuses restantes après la chirurgie. Les objectifs de la radiothérapie peuvent être :

  1. La destruction de la tumeur ;
  2. La réduction de la taille du cancer ;
  3. Un traitement complémentaire pour éviter les récidives.

Elle peut aussi être utilisée en tant que traitement principal d’un cancer du cerveau lorsque la tumeur n’est pas opérable. Dans ce cas, la radiothérapie sera complétée par de la chimiothérapie.

Le faisceau de rayons est dirigé le plus précisément possible contre la tumeur. Pour cela, un repérage est toujours pratiqué afin que le patient soit toujours dans la même position à chaque séance. Des techniques utilisent plusieurs faisceaux permettant de cibler au mieux la tumeur du cerveau en limitant au maximum l’irradiation sur le tissu nerveux sain.

Ce domaine connaît un fort développement, et de nouvelles modalités thérapeutiques innovantes tendent à se démocratiser :

  1. La radiochirurgie : elle sert au traitement des tumeurs de taille modérée et n’étant pas accessible par la chirurgie. Elle a la particularité d’utiliser la méthode de repérage stéréotaxique afin de délivrer le traitement des rayons avec une précision millimétrique. Elle se substitue à la chirurgie, une seule séance peut permettre la destruction tumorale.
  2. La hadronthérapie : c’est l’utilisation de particules chargées de très hautes énergies qui engendrent d’énormes dommages aux tumeurs avec très peu d’effets sur le tissu nerveux étant sur le trajet entre l’appareil et le patient. Cette technique en cours d’évaluation est indiquée dans le cas de tumeur insensible à la radiothérapie conventionnelle et profonde.

La chimiothérapie

La chimiothérapie comprend l’ensemble des thérapeutiques médicamenteuses agissant sur les cellules cancéreuses et ayant pour but soit de les détruire soit de limiter leurs multiplications. C’est le seul axe thérapeutique qui agit sur l’ensemble de l’organisme. Les traitements de chimiothérapie peuvent être utilisés par voie veineuse ou par voie orale en fonction des molécules employées.

Dans les tumeurs du cerveau, la chimiothérapie est indiquée soit, pour réduire la taille d’une tumeur pour augmenter la réussite d’une intervention chirurgicale, soit dans le traitement des cancers du cerveau métastatique. De nombreux protocoles existent en fonction du type de cancer et de sa sévérité. Par exemple, une des associations d’anticancéreux utilisée dans le traitement des gliomes malins est le protocole PCV :

  1. Procarbazine : qui tue les cellules cancéreuses en se liant à leur ADN pour les empêcher de se multiplier ;
  2. Lomustine : est une molécule se liant à l’ADN cancéreux d’une autre manière que la Procarbazine ;
  3. Vincristine : qui empêche à la cellule cancéreuse de former son fuseau de division.

À savoir ! Les anticancéreux cytotoxiques sont associés afin de tenter de détruire les tumeurs par différents mécanismes et diminuer les phénomènes de résistance à la chimiothérapie.

Jean C., Pharmacien

– Tumeurs du cerveau. Institut National du Cancer (INCa). – Mis à jour en juin 2010.
– Traitement des tumeurs du cerveau. Institut Gustave Roussy. – Consulté le 12 juin 2017.
– Tumeurs du cerveau. Fédération Française de Neurologie. – Consulté le 12 juin 2017.
– Les cancers du cerveau. Fondation Arc pour la recherche du Cancer. – Mis à jour le 06 octobre 2015.
– Guide Médecin : Cancer primitif du système nerveux central de l’adulte. Haute Autorité de Santé. – Mis à jour en mars 2012.
– Epidémiologie. Info Cancer. – Mis à jour le 02 février 2016.