La maladie de Berger, ou néphropathie à IgA, est une maladie auto-immune affectant les reins. Elle résulte du dépôt d’anticorps, les immunoglobulines de type A, au niveau des régions de filtration des reins, les glomérules. Ces dépôts d’IgA conduisent à une inflammation des reins et à terme à une insuffisance rénale. La maladie de Berger touche 1% de la population mondiale et on estime à 1 500 le nombre de nouveaux cas diagnostiqués chaque année en France.

reins entre des mains maladie de Berger

Anatomie des reins :

Les reins font partie de l’appareil urinaire comprenant également la vessie, les uretères (canaux reliant les reins à la vessie) et l’urètre qui permet l’élimination de l’urine.

Les reins sont au nombre de deux et sont positionnés de manière symétrique au niveau des deux dernières côtes de la cage thoracique. Le rein est de forme ovoïde, en haricot, et il mesure environ 11 cm de long, 6 cm de large et 3 cm d’épaisseur chez l’adulte.

Reins anatomie fonctions

Le rein est composé de plusieurs parties :

  • La capsule : l’enveloppe externe protégeant le rein
  • Le parenchyme rénal : il renferme environ un million de structures fonctionnelles impliquées dans la filtration du sang et dans la production de l’urine (les néphrons)
  • Les calices et le bassinet : après production de l’urine par les néphrons, elle est acheminée dans les calices puis dans les bassinets où elle va ensuite rejoindre la vessie via l’uretère.
  • Les glandes surrénales : qui synthétisent des hormones.

    Reins fonctions

    Les reins ont plusieurs fonctions :

    • Filtration du sang et élimination des déchets (urine)
    • Homéostasie : régulation de la quantité d’eau et des sels minéraux
    • Production d’hormones telles que la rénine impliquée dans la régulation de la tension artérielle et l’érythropoïétine stimulant la production des globules rouges.

    À savoir ! Chaque minute nos reins filtrent environ 0,1 litre de sang correspondant à 180 litres de sang filtrés par jour pour un adulte.

    Cause de la maladie de Berger :

    La maladie de Berger est une maladie auto-immune : c’est-à-dire que le système immunitaire de la personne, censé la protéger, s’attaque à son propre organisme. Dans le cadre de la maladie de Berger, les anticorps et particulièrement les immunoglobulines de types A (IgA) sont impliqués dans le développement de la maladie.

    Les causes exactes de la maladie de Berger ne sont actuellement pas connues. Cependant, des facteurs génétiques et environnementaux semblent être impliqués dans l’apparition et le développement de la maladie.

    La maladie de Berger touche essentiellement les jeunes adultes mais elle peut également se manifester chez l’enfant et l’adulte âgé. Les hommes sont deux fois plus fréquemment touchés que les femmes. La maladie de Berger touche 1% de la population mondiale et on estime à 1 500 le nombre de nouveaux cas diagnostiqués chaque année en France.

    La maladie de Berger est caractérisée par des dépôts d’anticorps, les IgA, au niveau des reins. Ces IgA sont produites en excès et de manière anormale dans le cadre de la maladie de Berger. Elles vont s’agglutiner et former des paquets d’IgA au niveau des reins et plus précisément au niveau des structures responsables de la filtration : les glomérules.

    Ces paquets d’IgA vont conduire à une inflammation locale des glomérules, appelé aussi glomérulonéphrite. Cette inflammation induit des lésions des glomérules provoquant ainsi une diminution de leur fonction de filtration qui va conduire progressivement à une insuffisance rénale dans 20 à 30 % des cas au bout de 20 ans. La maladie de Berger représente la cause majoritaire des glomérulonéphrites. La présence d’infection des voies respiratoires supérieures telle que l’angine est susceptible de déclencher une production anormale d’IgA conduisant à l’apparition de la maladie.

    Symptômes de la maladie de Berger :

    Au début de la maladie de Berger, il n’y a aucun symptôme visible dans 30 à 50 % des cas. Les personnes atteintes présentent une très faible quantité de sang dans les urines (hématurie microscopique), laquelle est diagnostiquée lors d’une analyse urinaire pour d’autres examens.

    Dans 40 à 50 % des cas, du sang visible à l’œil nu peut apparaitre dans les urines (hématurie macroscopique) se manifestant par une coloration rouge/brune de celle-ci. Ces hématuries sont généralement accompagnées par la présence de protéines dans les urines (protéinurie) traduisant une altération de la fonction rénale. Ces épisodes d’hématuries peuvent apparaître à la suite d’infections et ils peuvent subvenir de manière chronique.

    Des formes atypiques sont rencontrées chez certains patients :

    • Syndrome néphrotique : Il est caractérisé par une perte de la quantité de protéines causée par une mauvaise filtration du sang. Ces protéines vont se retrouver dans les urines où elles vont être éliminées. Cette mauvaise filtration des protéines va conduire en une perte de protéines circulantes dans le sang, à l’apparition d’œdèmes, en une altération de la coagulation du sang, une augmentation du taux de lipides ainsi qu’une augmentation de la tension artérielle résultant à terme en une diminution de la fonction rénale. Cette forme représente environ 5 % des cas.
    • Insuffisance rénale aiguë : Elle est caractérisée par une atteinte importante de la filtration des glomérules accompagnée d’une hypertension artérielle et d’une diminution de la quantité d’urine produite. Elle représente environ 5 % des cas.
    • Asymptomatique : Dans 10 à 20 % des cas, la maladie peut passer inaperçue sans hématuries macroscopiques ni autre symptôme associé. Elle demeure asymptomatique de façon prolongée jusqu’à ce que l’insuffisance rénale devienne chronique et que la fonction rénale soit particulièrement atteinte.

    L’évolution de la maladie de Berger peut être très variable. Elle peut aller de sa forme asymptomatique, sans protéinurie, à des formes sévères. Elle peut être caractérisée par une protéinurie importante associée à une hématurie macroscopique ainsi qu’une hypertension artérielle conduisant à une destruction de la structure des reins et à terme à une insuffisance rénale.

    Diagnostic de la maladie de Berger :

    La maladie de Berger peut être suspectée lorsque l’on retrouve des traces de sang dans les urines ainsi que par l’analyse de la créatinine et de la protéinurie lors d’examens biologiques ou par la médecine du travail. Les symptômes pouvant être peu visibles, la maladie de Berger est généralement tardivement diagnostiquée.

    La capacité de filtration des reins est estimée par la concentration de la créatinine dans le sérum et dans les urines. La créatinine provient de la dégradation de la créatine, une protéine du muscle. L’estimation de la capacité d’élimination des déchets par les reins est réalisée par la comparaison de la créatinine présente dans le sang et celle retrouvée dans les urines. Un rapport élevé de créatinine est souvent le signe d’une insuffisance rénale.

    La biopsie rénale est la seule technique permettant de confirmer le diagnostic de maladie de Berger. Elle consiste en un prélèvement de petits fragments de rein par l’intermédiaire d’une aiguille. Ces fragments de reins sont ensuite analysés par immunofluorescence afin de révéler la présence de dépôts d’IgA au niveau des glomérules. Ceci permet également d’estimer l’atteinte rénale.

    La maladie de Berger est à différencier d’autres glomérulonéphrites comme celle du lupus dont les causes sont distinctes.

    Traitement de la maladie de Berger :

    Il n’existe pas de traitement curatif de la maladie de Berger. La prise en charge thérapeutique vise à contrôler les symptômes et l’évolution de la pathologie. Ces traitements sont composés d’inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IEC), de corticoïdes et d’immunosuppresseurs.

    L’IEC est envisagé chez les patients présentant une hypertension artérielle ainsi qu’une protéinurie supérieure à un gramme de protéine dans les urines. L’IEC a une action anti-hypertensive en régulant la tension artérielle et une action anti-protéinurique.

    Le traitement par corticoïdes, anti-inflammatoires stéroïdiens, est envisagé pour les patients présentant une protéinurie permanente. Les corticoïdes les plus utilisés sont la méthylprednisolone et la prednisone sur une durée de 4 à 6 mois.
    L’efficacité des corticoïdes s’estompant après 3 ans de traitement, ils sont généralement associés à un traitement par immunosuppresseurs dont les rôles consistent à diminuer l’action du système immunitaire du patient donc la production d’anticorps tels que les IgA. Les traitements immunosuppresseurs les plus courants sont l’azathioprine, le cyclophosphamide ou la cyclosporine A sur une durée moyenne de 6 mois.

    Dans le cas où l’insuffisance rénale est importante, il est nécessaire de procéder à une dialyse ou à une greffe de rein. La dialyse consiste à remplacer la filtration du rein par une machine afin d’éliminer les déchets du sang.
    La greffe de rein est également le plus adapté dans des situations d’insuffisance rénale sévère et donne de très bons résultats dans la maladie de Berger. Néanmoins, la maladie de Berger peut également se développer sur le greffon dans 50% des cas avec une récidive moins sévère que l’atteinte initiale.

    La maladie de Berger et le gluten :

    Des chercheurs ont mis en évidence que les IgA et d’autres molécules impliquées dans la maladie de Berger ont également un rôle dans la maladie cœliaque qui est liée à l’ingestion de gluten. Ces chercheurs ont supposé une correspondance entre le gluten et la maladie de Berger. Pour cela, des études ont été réalisées sur des souris atteintes de la >maladie de Berger et soumises à un régime sans gluten. Ils ont pu observer la disparition des dépôts d’IgA au niveau des glomérules et une amélioration de l’état de ces derniers chez ces animaux. Ils ont également pu constater une reprise de la maladie de Berger après réintroduction d’un régime en présence de gluten chez ces mêmes animaux. Des études restes à mener chez l’Homme afin de vérifier l’impact d’un régime sans gluten sur la maladie de Berger.

    Baptiste G., Biologiste spécialisé en immunologie

    – Maladie de Berger. Orpha.net . Juillet 2006
    – Cancer du rein – Anatomie du rein. Consulté le 04 avril 2018.
    – Maladie de Berger : que faut-il savoir en 2005 ? A. Cherpillod and al. Revue médicale suisse. Volume 1. 30205. 2005
    – Maladie de Berger : éviter le gluten. Inserm. 28 avril 2015