Diagnostic et traitement

Quel diagnostic ?

histiocytose-traitementUne histiocytose est évoquée chez un patient jeune présentant des symptômes pulmonaires inexpliqués, des lésions osseuses ou des anomalies craniofaciales ou oculaires, et devant une éruption cutanée typique chez un enfant de moins de 2 ans.

Des examens imageries sont réalisées afin de visualiser d’éventuelles lésions osseuses. Cependant, certaines lésions ne peuvent pas être différenciées radiologiquement des lésions présentes dans le sarcome d’Ewing ou dans l’ostéomyélite, par exemple.

La confirmation du diagnostic nécessite une biopsie.

Ensuite, pour déterminer l’extension de la maladie, d’autres examens peuvent être effectués :

  • Une numération de la formule sanguine via un prélèvement sanguin ;
  • Des tests de la coagulation sanguine ;
  • Des tests métaboliques ;
  • Une analyse d’urine ;
  • Une radiographie thoracique ;
  • Une échographie abdominale ;
  • Une IRM (Imagerie par résonnance magnétique) du cerveau, de la colonne vertébrale ;
  • Une IRM (Imagerie par résonnance magnétique) ou un TDM (Tomodensitométrie) du crâne, de l’orbite oculaire, de l’abdomen ;
  • Un TDM (Tomodensitométrie) thoracique.

Quel traitement ?

Une histiocytose est une pathologie rare et complexe. Les patients sont donc pris en charge par des institutions spécialisées et expérimentées.

Tout d’abord, la prise en charge repose sur les soins de support, notamment d’hygiène, qui sont très importants pour limiter les lésions auriculaires, cutanés et dentaires. La dermite séborrhéique du cuir chevelu est traitée par l’utilisation deux fois par semaine d’un shampoing à base de sélénium ou d’une corticothérapie locale. Une prise en charge orthopédique est intéressante en cas de handicap chronique. Une prise en charge psychologique est également recommandée.

La chimiothérapie est utilisée en cas d’atteinte multisystémique ou multifocale d’un seul système ou de certaines lésions (notamment au niveau du crâne).

Le recours à la chirurgie est utilisé qu’en cas d’atteinte d’un seul os. La radiothérapie est plutôt recommandée lorsqu’il existe un risque important de déformation su squelette, de baisse de l’acuité visuelle, de fractures pathologiques, de tassements vertébraux, de lésions de la moelle épinière ou en cas d’intenses douleurs.

Charline D., Docteur en pharmacie.

– Histiocytose langerhansienne. Orphanet. Consulté le 6 novembre 2019.
– Histiocytose à cellules de langerhans. Le manuel MSD – Version pour professionnels de la santé. Consulté le 6 novembre 2019.
– Histiocytose langerhansienne. Thérapeutique dermatologique. Consulté le 6 novembre 2019.
– Histiocytose. Larousse. Consulté le 6 novembre 2019.