Démence à corps de Lewy

La démence (ou maladie) à corps de Lewy est une pathologie neurodégénérative qui a été découverte dans les années 1990. Elle engendre une perte progressive, mais totale, des capacités cognitives et intellectuelles. La maladie à corps de Lewy occupe la troisième place des démences les plus fréquentes, après la maladie d’Alzheimer et les démences d’origines vasculaires. Bien que largement sous-diagnostiquée, on estime qu’elle concerne près de 5% de la population, essentiellement les personnes âgées.

Définition et symptômes

Qu’est-ce qu’une démence ?

La démence est un syndrome, le plus souvent de nature chronique ou évolutive, au cours duquel on observe une altération des fonctions cognitives, plus sévère que celle provoquée par le vieillissement normal de tout individu.

Elle affecte plusieurs paramètres dont la mémoire, le raisonnement, l’orientation, la compréhension, le calcul, l’apprentissage, le langage et le jugement. En revanche, la conscience est intacte. Une détérioration du contrôle émotionnel, du comportement social ou de la motivation sont souvent associés.

Ainsi, la démence est l’une des principales causes de handicap et de dépendance chez les personnes âgées. Cet état est éprouvant aussi bien pour le patient que pour son entourage et les soignants. La démence, toutes causes confondues, concerne près de 50 millions d’individus à travers le monde.

Qu’est-ce que la démence à corps de Lewy ?

La démence à corps de Lewy (DCL) représente la seconde démence neurodégénératives la plus fréquente derrière la très connue maladie d’Alzheimer. La démence à corps de Lewy se trouve en réalité à mi-chemin entre la maladie d’Alzheimer et la maladie de Parkinson, ce qui rend son diagnostic très complexe.

La maladie à corps de Lewy est une forme de trouble cognitif caractérisée par la présence de dépôts anormaux au niveau des cellules cérébrales. On parle de « corps de Lewy » en l’honneur du Dr Friederich Heinrich Lewy, le premier à mettre en évidence ces structures anormales dans le cerveau des patients décédés de la maladie de Parkinson. Ces corps de Lewy sont principalement constitués de filaments neuronaux et de la protéine alpha-synucléine qui jouerai un rôle dans l’apprentissage. L’accumulation anormale de cette protéine à l’intérieur des cellules cérébrales serait à l’origine de la formation de dépôts qui interrompent les messages transmis par le cerveau.

A noter que dans la maladie de Parkinson, les corps de Lewy sont présents dans les cellules du tronc cérébral, à la base du cerveau, et jouent un rôle dans le contrôle du mouvement. Dans la démence à corps de Lewy, les corps de Lewy sont aussi présents au niveau du cortex cérébral qui contrôle les fonctions mentales.

La démence à corps de Lewy est une pathologie fréquente puisqu’elle est à l’origine de près de 20% des démences. Elle semble concerner plus les hommes que les femmes, et débute vers la cinquantaine. En France, on estime que 200 000 personnes en sont atteintes, dont plus de la moitié qui ne serait pas encore diagnostiqué.

Quelle est l’origine de la maladie ?

L’origine exacte de la démence à corps de Lewy n’est pas encore élucidée, mais elle impliquerait plusieurs mutations génétiques, dont certaines très proches de celles de la maladie d’Alzheimer et de la maladie de Parkinson expliquant alors les similarités dans les symptômes et l’évolution de ces maladies.

Quels sont les symptômes ?

Les symptômes de la démence à corps de Lewy sont multiples. Ils sont, par ailleurs, souvent confondus avec ceux d’une dépression.

• Des troubles cognitifs qui représentent les premières manifestations de la maladie. Le patient éprouve des troubles de la perception visuelle et spatiale. Il peut aussi avoir du mal à effectuer plus de tâches en même temps, et à raisonner logiquement. Les troubles de la mémoire ne sont pas forcément présents dès le début de la maladie, mais finissent par apparaître à mesure que celle-ci évolue. Par contre, les troubles de l’attention sont très fréquents au début de la maladie et peuvent se confondre avec des troubles de la mémoire. Le patient peut également avoir des changements d’humeur, et un comportement dépressif.
• Des fluctuations importantes et imprévisibles de la concentration, de l’attention et de la vigilance. Un patient atteint de démence à corps de Lewy peut ainsi passer de longs moments à regarder dans le vide, à paraître somnolent et léthargique et à dormir beaucoup. Tandis qu’a d’autres moments, le patient pourra être complétement alerte et être capable de mener une conversation lucide, de rire d’une blague ou suivre un film.
• Des hallucinations visuelles et auditives se manifestent chez près de 80% des patients au début de la maladie.
• Des troubles moteurs peuvent se manifester dès les premiers stades de la maladie ou survenir plus tard après plusieurs années. Les premiers signes peuvent passer inaperçus comme une modification de l’écriture manuscrite, une démarche traînante, des blocages, des troubles de l’équilibre voire des chutes, ou une diminution de l’intensité sonore de la voix. Lorsque ces symptômes sont précoces, le diagnostic de la maladie de Parkinson peut rapidement être posé à tort.
• Des troubles du sommeil sont fréquents. Le patient est agité et semble vivre son rêve lorsqu’il dort. Il peut parler ou bouger violemment. Un somnambulisme peut également être associé.
• Des troubles du comportement et de l’humeur peuvent se manifester. Ils se traduisent généralement par des symptômes de la dépression, une apathie, une anxiété, un état de paranoïa voire de délire. Le syndrome de Capgras est un délire propre à la démence à corps de Lewy au cours duquel le patient croit qu’un proche a été remplacé par un sosie.

Diagnostic et traitement

Quel diagnostic ?

Le diagnostic de la démence à corps de Lewy est uniquement clinique. En effet, il repose avant tout sur l’observation d’un déclin cognitif suffisamment important pour impacter la vie sociale et professionnel du patient.

Il existe des critères secondaires de diagnostic qui permettent de renforcer le diagnostic lorsqu’ils sont présents :

• Des chutes fréquentes ;
• Une sensibilité aux neuroleptiques ;
• Des pertes de conscience ou syncopes ;
• Des hallucinations auditives ;
• Des délires ;
• Des troubles du sommeil ;
• Une dépression.

Quel traitement ?

Actuellement, il n’existe aucun traitement curatif de la démence à corps de Lewy. La prise en charge des patients repose sur le traitement de leurs symptômes et permet de ralentir la progression de la maladie.

Concernant les symptômes cognitifs, les médicaments employés sont similaires à ceux de la maladie d’Alzheimer. Ceux sont les inhibiteurs de la cholinestérase, l’Exelon^® ou l’Aricept^®.

Le contrôle des troubles moteurs repose sur l’utilisation de la L-Dopa (dérivé de la Dopamine nécessaire à la motricité) comme dans la maladie de Parkinson. Ces traitements doivent cependant être employés avec prudence, car leurs effets secondaires peuvent amplifier les hallucinations.

Les troubles du comportement et de l’humeur sont traités par des antidépresseurs. Il faut également être vigilants dans le choix de l’antidépresseur en raison de leurs effets indésirables.

Enfin, des soins de support peuvent être apportés à l’environnement du patient. Par exemple, un environnement lumineux et familier pour favoriser l’orientation ou l’installation de système de surveillance pour un environnement sécurisé.

Charline D., Docteur en pharmacie

Sources