La syringomyélie est une affection neurologique rare qui correspond au développement d’une ou plusieurs cavités anormales au sein de la moelle épinière. L’affection peut être asymptomatique et passer inaperçue, ou bien se manifester par des troubles de la sensibilité au froid, à la chaleur et à la douleur. Le diagnostic d’une syringomyélie repose sur la réalisation d’une IRM afin de visualiser les lésions. Le traitement d’une syringomyélie est limité. Sa cause est prise en charge si elle est connue. Lorsque la maladie est évolutive et invalidante, une intervention de neurochirurgie peut être indiquée.
Définition et symptômes d’une syringomyélie
Une affection neurologique rare
Une syringomyélie est une maladie rare caractérisée par la présence de cavités contenant du liquide céphalo-rachidien, appelées syrinx, au niveau de la moelle épinière. Moins de 9 individus sur 1 million sont concernés par cette pathologie à travers le monde.
À savoir ! La moelle épinière est un cordon qui prolonge le cerveau et passe à l’intérieur de la colonne vertébrale afin d’acheminer les divers messages nerveux en direction ou en provenance des différentes parties du corps.
On distingue deux types de syringomyélie : primitives dont l’origine est inconnue, et secondaires en cas de lien avec une première affection comme une scoliose, un traumatisme ou une malformation de la colonne vertébrale. A noter que dans tous les cas, même lorsque l’origine du trouble est inconnue, c’est un obstacle à la circulation du liquide céphalo-rachidien qui engendre la création d’une cavité dans la moelle osseuse.
La syringomyélie associée à la malformation d’Arnold-Chiari est la plus fréquente puisqu’elle est impliquée dans plus de la moitié des cas. Elle correspond à la présence d’une hernie dans la partie basse du cervelet. Celui-ci descend anormalement bas et entrave l’écoulement normal du liquide céphalo-rachidien. Celui-ci s’écoule normalement de part et d’autre de la moelle épinière dans le creux de la colonne vertébrale. Or en cas de syringomyélie, le liquide céphalo-rachidien ne pouvant plus suivre son circuit habituel, des cavités se développent à l’intérieur de la moelle.
Des troubles sensitifs caractéristiques
Dans près de la moitié des cas, une syringomyélie est asymptomatique et n’a aucune répercussion sur la vie des personnes qui en souffrent. Ces dernières ignorent, par ailleurs, très souvent qu’elles en sont atteintes.
En revanche, pour certains patients, la formation de plusieurs cavités au sein de la moelle épinière peut être à l’origine de douleurs chroniques et intenses. L’évolution de la maladie est lente, généralement sur plus d’une dizaine d’années. Il existe toutefois quelques rares cas qui évoluent plus rapidement, en plusieurs mois.
Les manifestations d’une syringomyélie lorsqu’elle est symptomatique sont une perturbation dans la perception du chaud, du froid et de la douleur. Les patients peuvent avoir des difficultés à distinguer les différentes sensations thermiques, voir ne plus rien ressentir.
Le premier signe visible de la pathologie est la perte des réflexes de retrait au niveau des membres supérieurs. Les patients sont, par exemple, incapables de ressentir la moindre brûlure au niveau des mains. Par la suite, un déficit moteur peut être associé. Plus rarement, des troubles de la marche apparaissent.
Selon l’extension des lésions, d’autres symptômes peuvent survenir : paralysies (de la langue par exemple), troubles de l’élocution (ou dysarthries), troubles de la déglutition.
A noter ! Dans certains cas, les sensations sont au contraire exacerbées. Les patients sont alors hypersensibles à la douleur, à la chaleur et/ou au froid.
Syringomyélie, diagnostic et traitement
Le diagnostic par imagerie de la syringomyélie
Le diagnostic d’une syringomyélie repose sur la mise en évidence de la présence de cavités anormales au niveau de la moelle épinière sur une IRM. Un examen neurologique permet de confirmer le diagnostic.
A noter qu’une IRM doit être réalisée systématiquement en cas de scoliose, de traumatisme ou de malformation de la colonne vertébrale afin de s’assurer de l’absence de syrinx.
Une prise en charge chirurgicale
La prise en charge d’une syringomyélie secondaire repose sur le traitement de sa cause lorsque c’est possible.
Dans les autres cas, une intervention chirurgicale visant à dériver le syrinx vers un autre espace peut être nécessaire. Cette option est réservée au cas les plus invalidants de syringomyélie.
Charline D., Docteur en pharmacie
– Syringomyélie. Larousse. www.larousse.fr. Consulté le 25 février 2023.
