Fibrose pulmonaire idiopathiqueLa fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie affectant les poumons. Elle se traduit par la transformation progressive du tissu pulmonaire de façon à les rendre plus rigides et plus petits. Les échanges gazeux, dont celui de l’oxygène, se font plus difficilement, entraînant des difficultés pour respirer.

Définition

La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie pulmonaire chronique rare. Elle est caractérisée par des anomalies au niveau des poumons. En effet, la structure de ces derniers est modifiée : on parle de fibrose. Les poumons deviennent progressivement plus rigides. Cette atteinte se traduit par des difficultés respiratoires.

Une fibrose peut être provoquée par un certain nombre de facteurs comme :

  • L’inhalation de poussières, de gaz ou vapeurs toxiques ;
  • Certaines infections ;
  • Des lésions provoquées par une irradiation ou la prise de certains médicaments ;
  • Des complications de diverses pathologies (par exemple, la polyarthrite rhumatoïde).

Dans près d’un cas sur deux, la cause de la fibrose pulmonaire reste toutefois inconnue. On parle alors de fibrose pulmonaire idiopathique ou FPI. Ainsi, on emploie le terme de fibrose pulmonaire idiopathique uniquement après avoir écarté toutes les causes connues de fibrose pulmonaire.

À savoir ! Une fibrose est un phénomène irréversible.

Les mécanismes en cause dans le développement de la maladie ne sont pas encore totalement élucidés. Actuellement, les chercheurs favorisent toutefois une hypothèse. Selon eux, le mécanisme en cause serait une agression des alvéoles pulmonaires (éléments constitutifs des poumons au sein desquels ont lieu les échanges gazeux) par des facteurs extérieurs chez des individus prédisposés. En effet, il est probable que certains individus soient prédisposés génétiquement à de telles pathologies. Par ailleurs, des agressions répétées du poumon (par exemple le tabagisme, les reflux gastro-oesophagiens ou des infections virales) peuvent également favoriser le processus de fibrose. L’agression déclencherait un processus de cicatrisation exagérée des poumons aboutissant à la formation de cicatrices (fibrose). Ainsi, la cicatrisation anormale détruirait la structure pulmonaire et entraverait le fonctionnement des poumons.

Normalement, les alvéoles sont entourées de fibres élastiques leur permettant de se dilater. En cas de FPI, le tissu entourant les alvéoles est modifié. Il est plus rigide et le volume alvéolaire est diminué. Le volume d’air pouvant entrer dans les poumons se trouve donc réduit et les échanges gazeux sont plus difficiles.

À savoir ! La fibrose pulmonaire idiopathique n’est pas une maladie contagieuse.

La FPI touche plusieurs milliers de personnes en France. Cependant, cette pathologie concerne l’ensemble des pays du monde avec une atteinte similaire de toutes les populations. On estime le nombre de cas entre 6 à 20 personnes sur 100 000. La fréquence de la maladie augmente avec l’âge.  La fibrose pulmonaire idiopathique concerne quasi exclusivement les plus de 50 ans, avec un pic de fréquence entre 60 et 70 ans. Par ailleurs, elle semblerait toucher davantage les hommes que les femmes.

Symptômes

Le plus souvent, la fibrose pulmonaire idiopathique se manifeste après 60 ans.

La maladie se traduit par un essoufflement survenant pour des efforts de plus en plus minimes. Il peut même devenir permanent et persister au repos. Une toux sèche est très souvent présente ainsi que d’autres symptômes comme :

  • Une perte d’appétit ;
  • Une perte de poids ;
  • Une fatigue plus ou moins importante.

L’essoufflement peut être associé à une coloration bleuâtre des lèvres et du bout des doigts. On parle alors de cyanose.

Une déformation caractéristique des doigts peut survenir de façon progressive. C’est l’ « hippocratisme digital ». En effet, les dernières phalanges ont un aspect en « baguettes de tambour » et les ongles sont plus bombés vers le haut.

A un stade avancé, la fibrose pulmonaire peut être à l’origine de diverses complications dont l’hypertension pulmonaire (c’est-à-dire une élévation de la pression sanguine dans les artères pulmonaires). Les patients concernés souffrent d’un essoufflement plus important et peuvent présenter une insuffisance cardiaque avec un gonflement (ou œdème) des chevilles.

La maladie s’aggrave progressivement au fil du temps et peut provoquer d’importantes difficultés respiratoires. Quelques fois, la FPI reste stable pendant une période plus ou moins longue (de quelques mois à plusieurs années) ou, au contraire, parfois l’aggravation est rapide.

Le pronostic vital d’une telle pathologie est souvent mauvais. En effet, l’espérance de vie peut se trouver très diminuée. Néanmoins, un certain nombre de patients arrivent à vivre dix ans ou plus après le diagnostic.

Diagnostic

La première étape du diagnostic est l’élimination de toutes les causes connues de fibrose pulmonaire. Lors de son auscultation, le médecin détecte des bruits, appelés râles crépitant, à l’inspiration du patient.

Afin d’identifier les lésions pulmonaires et d’écarter toutes les autres causes de fibrose  pulmonaire, plusieurs examens sont nécessaires :

  • Une imagerie pulmonaire, et plus particulièrement, le scanner, permet de visualiser les poumons de manière très précise. Le diagnostic est posé avec certitude dans la moitié des cas grâce au scanner. En effet, il montre des « opacités » sur l’image correspondant aux zones de fibrose. L’aspect très caractéristique des lésions, dit en « rayon de miel » (ressemblance avec les rayons dans lesquels les abeilles déposent leur miel dans la ruche), est souvent suffisant pour affirmer le diagnostic à condition qu’aucune cause ou maladie ne permettent d’expliquer la fibrose ;
  • Le lavage broncho-alvéolaire consiste à introduire par le nez un tube flexible afin d’aller observer ou réaliser un prélèvement au niveau des bronches. Un liquide salé est injecté dans les bronches. Celui-ci se propage jusqu’aux alvéoles avant d’être ré-aspiré via le tube et analysé. Cet examen permet essentiellement d’éliminer certaines maladies ressemblant à la FPI ;
  • La biopsie pulmonaire est envisagée lorsque les deux examens décrits précédemment n’ont pas permis d’établir le diagnostic avec certitude. Cet examen consiste à prélever un fragment de poumon afin de l’examiner au microscope.

Une fois le diagnostic établi, des examens complémentaires sont nécessaires pour évaluer l’atteinte pulmonaire et suivre son évolution.

Pour évaluer la capacité respiratoire du patient, une « exploration fonctionnelle respiratoire » est effectuée. Elle consiste à mesurer le volume d’air inspiré et le volume d’air expiré. Le patient doit souffler dans un embout relié à un capteur.

Le taux d’oxygène dans le sang (PaO2) est également évalué. Pour cela, une ponction est réalisée au niveau d’une artère du bras.

Le test de marche de 6 minutes peut également être utile.  Il permet de mesurer la distance que le patient peut parcourir en marchant pendant 6 minutes. Plus la maladie évolue, moins la distance sera grande. La saturation d’oxygène du sang est mesurée au début et à la fin du test via une pince au bout du doigt. Plus la maladie est avancée, plus la saturation en oxygène sera diminuée.

Traitement

La fibrose étant irréversible, les médicaments ou autres approches thérapeutiques ne permettent pas de soigner le patient. Les traitements disponibles permettent uniquement de ralentir le processus.

Les objectifs des traitements actuels sont :

  • La diminution de la douleur ;
  • L’évitement des complications.

La mise en place d’une thérapie respiratoire et d’exercices physiques adaptés dans une démarche de réhabilitation pulmonaire, associés à des exercices de détente et permettant de diminuer le stress, peuvent améliorer la qualité de vie des patients.

Charline D., Pharmacien

– La fibrose pulmonaire idiopatique. Orphanet. Consulté le 23 février 2018.
– Fibrose pulmonaire idiopathique : une maladie chronique dont la cause est inconnue. Ligue pulmonaire. Consulté le 23 février 2018.
– La fibrose pulmonaire idiopathique. Ensemble contre fpi. Consulté le 23 février 2018.