Maladie de Paget

26 mars 2021 par

Maladie de Paget

La maladie de Paget est une atteinte osseuse qui se manifeste par un épaississement et une fragilisation des os. L’affection peut être asymptomatique ou causer des douleurs et des déformations osseuses. Elle affecte surtout les individus de sexe masculin de plus de 50 ans. Les lésions de la maladie sont visibles sur radiographie. Le diagnostic est complété par des analyses biologiques pour déterminer le taux de phosphatases alcalines, un marqueur sanguin de la maladie. La prise en charge est symptomatique, autrement dit, elle vise à soulager les symptômes du patient et à prévenir les complications.

Définition et symptômes de la Maladie de Paget

Qu’est-ce que c’est ?

Maladie de paget : bras casséLa maladie de Paget est une pathologie chronique qui engendre une hypertrophie et une fragilisation osseuse. Tous les os du corps peuvent être concernés, aussi bien le bassin, que la cuisse ou le crâne.

Environ 1% des individus de plus de 40 ans serait concernés, plus volontiers les hommes. En effet, la maladie de Paget affecte rarement les moins de 40 ans.

À savoir ! ! La maladie de Paget tire son nom du chirurgien anglais, Sir James Paget, qui l’a décrite pour la première fois.

Bien que d’aspect inerte, l’os est pourtant en perpétuel remaniement, c’est le remodelage osseux. Le tissu osseux est constitué de deux types cellulaires : les ostéoclastes (cellules chargées de détruire les os abîmés) et les ostéoblastes (cellules chargées de produire le nouvel os). Un équilibre doit exister entre ces deux types cellulaires afin de préserver l’intégrité osseuse. Dans la maladie de Paget, les ostéoblastes et les ostéoclastes ont une hyperactivité dans certaines régions osseuses. Cette activité locale et anormale conduit à un épaississement et à une fragilisation osseuse.

Il n’existe aucune cause identifiée de la maladie de Paget. Beaucoup de scientifiques évoquent toutefois un aspect héréditaire. En effet, près de 10% des cas de la maladie sont liés à des anomalies génétiques spécifiques et identifiées. On peut penser que d’autres anomalies sont potentiellement à l’origine d’autres cas. L’implication d’un virus est également évoquée, néanmoins sans preuve de contagiosité.

Quels symptômes ?

D’ordinaire, la maladie de Paget est asymptomatique. Des symptômes peuvent parfois se manifester : des douleurs, une hypertrophie et des déformations osseuses, par exemple.

Les douleurs osseuses peuvent être très intenses. Elles ont la caractéristique de s’intensifier la nuit. Le développement excessif des os peut aboutir à une compression des nerfs, ce qui amplifie davantage les douleurs.

Selon l’os concerné, d’autres symptômes peuvent être associés. Par exemple, le périmètre crânien peut être augmenté, et le front et les arcades sourcilières sont plus saillantes. En s’hypertrophiant, les os du crâne peuvent léser l’oreille interne, et causer des vertiges et une surdité. Des maux de tête sont quelques fois associés.

Les os du bras, du mollet ou de la cuisse peuvent paraître courbés, et sont plus à risque de fractures. Lorsque les vertèbres sont touchées, une perte de taille, une posture voûtée ou un pincement de la moelle épinière peuvent en être les signes. Le pincement de la moelle épinière se manifeste par des douleurs, un engourdissement ou une faiblesse.

L’arthrose est la complication majeure de la maladie de Paget. Elle affecte environ 50% des patients, et se localise au niveau des articulations de l’os touché par la maladie.

L’une des autres complications de la maladie est la fracture qui survient plus facilement sur les os atteints. Médicalement, on parle de fracture pathologique.

Plus rarement, une insuffisance cardiaque peut se développer. En effet, la circulation sanguine est plus intense au niveau des zones touchées, ainsi le cœur fournit plus d’effort.

À noter ! La circulation sanguine étant plus dense au niveau des os affectés par la maladie, les saignements peuvent être intenses en cas d’intervention chirurgicale.

Environ 1% des patients atteints de la maladie de Paget développe un ostéosarcome (tumeur osseuse).

Heureusement, dans la majorité des cas, le pronostic de la maladie est favorable. En cas de complications comme une insuffisance cardiaque ou une compression de la moelle épinière, la prise en charge doit être rapide et efficace pour ne pas assombrir le pronostic.

Diagnostic et traitement de la Maladie de Paget

Quel diagnostic ?

Médecin qui regarde une radioSouvent, la maladie de Paget est découverte fortuitement à l’occasion d’examens médicaux de routine ou prescrits pour diagnostiquer une autre pathologie. De temps en temps, la présence de certains symptômes caractéristiques permet de suspecter la maladie de Paget, par exemple la présence de douleurs articulaires ou rachidiennes chroniques associées à des fractures peu traumatiques.

Le diagnostic de l’affection est confirmé par des radiographies permettant de visualiser les anomalies osseuses caractéristiques de la maladie. Des analyses biologiques complètent l’imagerie afin de déterminer le taux de phosphatase alcaline. Cet enzyme est impliqué dans la formation des cellules osseuses, du calcium et du phosphate sanguin.

Une scintigraphie osseuse est utile pour identifier les os affectés. La différence avec la radiographie, c’est que cet examen permet de réaliser une cartographie de la maladie sur la totalité du squelette et de révéler des zones asymptomatiques. En résumé, la scintigraphie permet d’obtenir une vision plus globale des éventuelles lésions.

Quel traitement ?

Lorsque la maladie de Paget est asymptomatique, elle ne nécessite aucune prise en charge particulière. C’est le principe de l’abstention thérapeutique.

Ainsi, la maladie requiert une prise en charge uniquement lorsqu’elle est à l’origine de douleurs ou de gênes chez le patient, ou qu’il existe des signes de complications. Le traitement consiste à soulager les symptômes, les douleurs en général, et à traiter les complications.

En cas de douleurs, un traitement antalgique, à base de paracétamol et/ou d’anti-inflammatoire, est prescrit.

Lorsqu’une jambe est arquée, donc plus courte, une talonnette peut suffire à faciliter la marche.

Parfois, l’intervention chirurgicale est incontournable, notamment en cas de compression d’un nerf ou lorsqu’une articulation est arthrosique

Les bisphosphonates sont des médicaments permettant de bloquer le renouvellement osseux. Parmi eux, on peut citer diverses molécules : l’alendronate, l’étidronate, le pamidronate, le risédronate, le tiludronate et le zolédronate. Ces médicaments sont utilisés pour ralentir la progression de la maladie de Paget. A part deux, le pamidronate et le zolédronate qui sont administrés par voie intraveineuse, ils sont tous administrés par voie orale. Ils sont prescrits pour :

  • Limiter les risques de saignements lors d’une intervention chirurgicale ;
  • Soulager les douleurs osseuses causées par la maladie ;
  • Prévenir la survenue de complications comme la surdité, les déformations osseuses, la paralysie, etc. ;
  • Diminuer le taux de phosphatases alcalines dans le sang chez les patients qui présentent un taux deux fois supérieur à la moyenne.

À noter ! L’injection sous-cutanée ou intramusculaire de calcitonine est une alternative possible aux bisphosphonates. Bien que moins efficace, elle n’est prescrite que lorsque les autres médicaments ne peuvent pas être utilisés.

Enfin, les médecins recommandent un apport suffisant en calcium et en vitamine D par l’alimentation. La vitamine D aide à la fixation du calcium sur l’os. Une supplémentation en vitamine D est souvent nécessaire.

Charline D., Docteur en pharmacie

Sources
– Maladie osseuse de Paget. msdmanuals.com. Consulté le 18 mars 2021.
– Maladie de Paget ou ostéite déformante hypertrophique. concilio.com. Consulté le 18 mars 2021.
Charline D.
Pharmacienne.
Spécialiste dans le domaine des essais cliniques et passionnée de neurologie.
Aime le sport et la mode.
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