Syndrome hémolytique et urémique pédiatrique

Un syndrome hémolytique et urémique pédiatrique est un trouble rare caractérisé par la formation d’une multitude de petits caillots sanguins dans tout le corps. Ce trouble est la complication grave d’une toxi-infection digestive à Escherichia coli.  En outre, il survient plus volontiers chez les enfants, surtout les moins de 3 ans, et engendre souvent une insuffisance rénale. Notons que les manifestations sont liées à l’endroit où les caillots sanguins se forment.

Syndrome hémolytique et urémique pédiatrique, définition et origines

Un syndrome hémolytique et urémique pédiatrique, abrégé SHU, est une affection grave qui se manifeste chez les enfants pour lesquels pleins de petits caillots sanguins obstruent la circulation sanguine en direction des organes vitaux, notamment des reins, du cœur et du cerveau.

Le terme « hémolytique » signifie que les globules rouges sont lésés, et le terme « urémique » signifie qu’il existe une accumulation d’urée dans le sang en lien avec des lésions rénales.

Un syndrome hémolytique et urémique survient, en général, à la suite d’une infection intestinale provenant de l’ingestion d’aliments contaminés par Escherichia Coli entérohémorragique ou EHEC qui produisent des shiga-toxines. Plus précisément, 2 catégories d’aliments sont particulièrement incriminées : les viandes hachées et les produits à base de lait cru. En effet, les intestins des bovins représentent le réservoir principal des EHEC. La contamination alimentaire a lieu généralement en cas de manque d’hygiène durant la traite ou l’abattage des animaux.

Cependant, cette pathologie est rare en France. En effet, environ une centaine de cas sont recensés chaque année. Le taux de mortalité est inférieur à 1%. Néanmoins, elle représente la première cause d’insuffisance rénale aiguë chez les enfants âgés de moins de 3 ans.

Contamination par la bactérie Escherichia Coli

La contamination peut survenir suite :

• A l’ingestion d’aliments contaminés consommés crus ou insuffisamment cuits. Par exemple, la viande de bœuf, le lait ou produits laitiers non pasteurisés, une eau contaminée, du jus de pomme ou des légumes crus ;
• Au port des mains souillées (après avoir touché des animaux contaminés ou leur environnement) à la bouche ;
• A un contact avec un malade qui excrète la bactérie en cause dans ses selles.

Symptômes d’un syndrome hémolytique et urémique pédiatrique

Les manifestations d’un syndrome hémolytique et urémique pédiatrique sont soudaines. Les premiers symptômes surviennent dans les heures qui suivent la contamination.

Les enfants souffrent d’abord de diarrhées, de douleurs abdominales et de vomissements.

À noter ! Il y a souvent du sang dans les selles. En près d’une semaine, le syndrome hémolytique et urémique s’installe, et d’autres symptômes surviennent dont une fatigue importante, une diminution du volume des urines, des urines plus foncées, une pâleur, des convulsions.

Les complications rénales surviennent rapidement. En effet, la formation des caillots sanguins dans les reins est à l’origine de graves lésions qui évoluent majoritairement vers l’insuffisance rénale nécessitant une dialyse.

Diagnostic et traitements du syndrome hémolytique et urémique pédiatrique

Le diagnostic d’un syndrome hémolytique et urémique pédiatrique repose sur un bilan sanguin. Une faible numération plaquettaire chez un enfant qui a été récemment malade suffit à faire suspecter cette affection grave aux médecins.

En effet, la formation de caillot sanguin implique qu’un nombre anormalement important de plaquettes est consommé, ce qui diminue fortement leur nombre dans la circulation sanguine.

Bien qu’il n’existe pas de test sanguin spécifique pour diagnostiquer un syndrome hémolytique et urémique pédiatrique, les diverses analyses sanguines (numération de la formule sanguine, tests démontrant une destruction des globules rouges, tests sur le fonctionnement du rein, etc.) associées aux symptômes du petit patient permettent de poser le diagnostic.

La recherche d’Escherichia Coli produisant des shigatoxines dans les selles et le sang est systématiquement réalisée afin de confirmer le diagnostic.

À savoir ! Le syndrome hémolytique et urémique pédiatrique n’est pas une maladie à déclaration obligatoire, sauf s’il survient dans un contexte de toxi-infections alimentaires collectives (ou TIAC).

À noter ! Lorsque plus de deux cas de syndrome hémolytique et urémique pédiatrique surviennent à un intervalle de temps court et dans la même région géographique, une enquête est menée par l’Institut de veille sanitaire afin de déterminer s’il existe un lien entre les infections. En effet, elle consiste à interroger la famille des patients sur les potentielles causes de la contamination pendant la semaine ayant précédée les diarrhées. Les informations recueillies sont ensuite utilisées pour orienter une enquête ciblée par les Directions départementales des services vétérinaires. Des mesures peuvent ensuite être mise en place afin de prévenir de nouvelles contaminations.

À savoir ! La majorité des cas de syndrome hémolytique et urémique se manifestent de façon isolée.

Comment soigner et prévenir un SHU ?

La prise en charge d’un syndrome hémolytique et urémique pédiatrique est principalement symptomatique. Une hospitalisation en service spécialisé (néphrologie, réanimation pédiatrique) est nécessaire. Le traitement implique des transfusions sanguines et/ou des dialyses. En effet, près de la moitié des patients souffrant d’un syndrome hémolytique et urémique pédiatrique ont recours temporairement à la dialyse.

Bien que certains enfants gardent des séquelles rénales irréversibles, heureusement, dans la plupart des cas, les reins arrivent à guérir. On estime qu’environ 1 tiers des patients gardent des séquelles rénales sur le long terme.

Un traitement médicamenteux, l’éculizumab, peut être prescrit pour restaurer plus rapidement la fonction rénale.

À noter ! Une vaccination anti-méningococcique doit être associée à ce traitement afin de prévenir les infections à méningocoque.

Mesures de prévention du syndrome hémolytique et urémique pédiatrique

Afin de prévenir un SHU, il est conseillé de :

• Respecter la chaîne du froid ;
• Consommer la viande hachée du boucher dans la journée ou la congeler ;
• Bien cuire la viande, particulièrement la viande hachée. Elle ne doit plus être rosée au moment de la consommation ;
• Ne pas faire consommer de lait cru ou de fromage à base de lait cru à un enfant de moins de 5 ans ;
• Procéder systématiquement à un lavage des mains avant la préparation des repas, en sortant des toilettes ou après avoir changé les couches d’un enfant ;
• Laver soigneusement les légumes, fruits et herbes aromatiques avant de les consommer ;
• Consommer rapidement les restes alimentaires et suffisamment cuire les plats cuisinés ;
• Ne pas boire une eau non traitée (par exemple l’eau d’un puit) et ne pas avaler l’eau lors des baignades ;
• Laver les plans de travail et ustensiles de cuisine après la préparation du repas, tout particulièrement lorsqu’ils ont été en contact avec de la viande crue ;
• Conserver les aliments crus séparément des aliments cuits ;
• Limiter le contact des enfants avec certains animaux, comme les vaches, les moutons, etc., et leur environnement.

Charline D., Docteur en pharmacie