Femme allongé qui passe un examen ophtalmologique

Un kératacône est une maladie dont l’origine est encore floue qui se traduit par une déformation de la cornée, le revêtement transparent recouvrant l’iris et la pupille. Cette pathologie survient le plus souvent vers l’adolescence et engendre des troubles de la vision qui nécessitent le port de lentilles spécialisées, voir dans les cas les plus graves, une greffe de la cornée.

Définition et symptômes

Qu’est-ce qu’un kératacône ?

Homme qui tient sa paire de lunettes dans ses deux mains devant luiUn kératacône est une déformation de la cornée.

La cornée est le tissu transparent qui constitue le revêtement transparent de l’iris et de la pupille de l’œil, à travers lequel les rayons lumineux passent. En cas de kératacône, la cornée s’amincit et perd sa forme sphérique pour prendre une forme conique irrégulière.

À savoir ! Le mot kératacône vient du grec et signifie « cornée conique ».

La cornée peut être comparée à l’objectif d’un appareil photographique. En effet, la lumière passe à travers, projetant les informations visuelles sur la rétine, le film sensible tapissant le fond de l’œil. Le nerf optique s’occupe ensuite de transmettre ces images au cerveau. La transparence et l’aspect lisse de la cornée sont donc essentiels pour former des images nettes sur la rétine. Or, le kératacône rend la cornée irrégulière, ce qui déforme la vision car les rayons lumineux ne peuvent pas se rencontrer en un seul point sur la rétine. Par ailleurs, la cornée étant protubérante, la distance cornée-rétine est trop importante. L’image se forme alors en avant de la rétine et devient floue.

Un kératacône se manifeste généralement vers la fin de l’adolescence, entre 10 et 20 ans, et concerne les deux yeux. L’affection peut cependant survenir à tout âge. 82% des cas débutent avant 40 ans. Il est responsable de troubles de la vision imposant le port de lentilles spécialisées.

Le nombre de patients atteints de cette déformation est estimé entre 1 sur 500 et 1 sur 2000. En effet, certaines formes légères de kératacône peuvent passer inaperçues, d’où une fourchette d’estimation assez large selon la méthode diagnostic utilisée. Les deux sexes sont concernés de la même manière. Les Asiatiques semblent plus touchés.

La cornée est la membrane transparente à travers laquelle l’iris coloré et la pupille sont perceptibles. D’ordinaire, la cornée a une forme arrondie. Chez les patients souffrant de kératacône, la cornée est plus mince et forme une protubérance conique et irrégulière.

L’origine exacte de cette déformation n’est pas totalement élucidée. La cause serait génétique, même si à l’heure actuelle aucun gène n’a été mis en évidence. Des contraintes mécaniques, par exemple le fait de se frotter les yeux ou le port de lunettes de contact, sont nécessaires à l’apparition des symptômes. Une origine hormonale n’est cependant pas à écarter compte tenu du fait que le kératacône se manifeste après la puberté.

À noter ! Beaucoup de patients ont une prédisposition aux allergies, et développent un eczéma et/ou une conjonctivite allergique. Le lien entre allergie et kératacône n’est pas clairement établi.

Par ailleurs, l’affection survient fréquemment chez des personnes ayant une autre pathologie génétique ou ophtalmologique dont le syndrome de Marfan ou la trisomie 21, par exemple.

Quels symptômes ?

Un kératacône peut se manifester par des symptômes plus ou moins sévères, variables d’un patient à un autre.

Dans 90% des cas, les deux yeux sont touchés, l’un après l’autre, parfois à plusieurs années d’écart.

Au début, le kératacône est responsable d’une vision floue et déformée. La baisse de la vision est surtout ressentie pour la vision de loin et associée à une sensibilité excessive à la lumière et une irritation oculaire. Plus le kératacône évolue, plus l’astigmatisme et la myopie sont accentués. Parfois, les images paraissent dédoublées. Les patients nécessitent fréquemment de changer correction.

A un stade plus avancé, la cornée se déforme et s’amincit tellement que des cicatrices peuvent se former et rendent la vision encore plus trouble. Cependant, comme l’évolution peut stopper à n’importe quel moment, beaucoup de patients n’atteignent pas ce stade.

Une fois le diagnostic établi autour de l’adolescence, la maladie évolue jusqu’à l’âge de 30-40 ans puis se stabilise. L’évolution est imprévisible. Certains kératacône restent stables quelques années, tandis que d’autres s’aggravent avant de se stabiliser à nouveau. Le kératacône peut se stabiliser à n’importe quel stade.

On distingue différents stades :

  • Stade I caractérisé par un inconfort visuel, une baisse de l’acuité visuelle et un astigmatisme ;
  • Stade II se traduisant par une myopie associé à un astigmatisme ;
  • Stade III avec une aggravation des troubles visuels et l’apparition d’une déformation visible de la cornée ;
  • Stade IV caractérisé par un amincissement et une perte de la transparence de la cornée.

Dans de très rares cas, moins de 3% des patients, une complication appelée le kératacône aigue peut survenir. L’amincissement de la cornée devient tellement important que celle-ci se perfore en provoquant une perte brutale de l’acuité visuelle. Le seul traitement permettant de retrouver la vue repose alors sur une greffe de la cornée.