Maladie de Cacchi et Ricci

septembre 2021 par

Maladie de Cacchi et Ricci

La maladie de Cacchi et Ricci est une malformation congénitale touchant les reins. En effet, les petits canaux qui récoltent l’urine sont trop dilatés. Cette affection est bénigne et n’entraîne pas de symptômes. Elle peut cependant favoriser la formation de calculs rénaux. Le diagnostic est généralement fortuit. Le diagnostic repose sur la réalisation d’une urographie. Cet examen radiographique permet de rendre les voies urinaires opaques aux rayons X dans le but d’en visualiser le contenu. Aucun traitement particulier n’est préconisé. Seule la prise en charge des complications (infection urinaire, calculs) est indiquée.

Définition et symptômes de la Maladie de Cacchi et Ricci

À propos des reins

Les reins représentent l’un des organes qui constituent l’appareil urinaire. Celui-ci comprend aussi la vessie, les uretères (conduits reliant les reins à la vessie) et l’urètre. Les reins sont indispensables à l’organisme. Ils permettent de débarrasser le sang des déchets et de les éliminer via la production d’urine.

Les reins assurent la filtration et l’élimination des déchets de l’organisme tels que l’urée, l’acide urique ou la créatinine et des substances étrangères (par exemple les résidus de médicaments) qui en s’accumulant sont toxiques pour l’organisme.

Un rein est constitué de près d’1 million d’unités productrices d’urine : ce sont les néphrons. Chaque néphron comprend :

  • Un système de filtration sanguine. C’est le glomérule. Ils sont composés de petits vaisseaux sanguins (les capillaires) organisés en pelotes microscopiques ;
  • Un réseau de tubules permettant de collecter le filtrat pour produire l’urine éliminée via l’urètre.

Qu’est-ce que la maladie de Cacchi et Ricci ?

La maladie de Cacchi et Ricci, aussi appelée ectasies canaliculaires précalicielles, ou rein en éponge, est une atteinte congénitale qui se manifeste par la dilatation des tubes collecteurs des urines au niveau du rein.

À savoir ! Dans près de 70% des cas, l’affection concerne les deux reins.

La fréquence de la maladie est inconnue. Une transmission génétique est évoquée dans un peu moins de 5% des cas. Elle reste, cependant, la malformation de l’appareil urinaire la plus fréquente. Elle est souvent associée à des anomalies métaboliques comme une hypercalciurie (trop de calcium dans les urines).

Quels symptômes ?

La maladie de Cacchi et Ricci est totalement asymptomatique. Sa seule complication potentielle est la formation de calculs pouvant causer des coliques néphrétiques.

Les calculs rénaux prennent naissance au niveau du rein, et peuvent grossir une fois dans l’uretère ou la vessie. On parle de lithiase rénale, urétrale ou vésicale, selon la localisation des calculs.

calcul rénal

Un calcul est composé des minéraux présents dans les urines. Ils forment des cristaux. La grande majorité des calculs rénaux sont à base de calcium. Dans les autres cas, le calcul peut être formé d’acide urique, de cystine ou de struvite.

À noter ! Les calculs de struvite sont aussi appelés « calculs infectieux » en lien avec le fait qu’il ne surviennent qu’en cas d’infection urinaire.

Les calculs de petites tailles sont généralement asymptomatiques. Les calculs vésicaux, au niveau de la vessie, causent des douleurs dans la partie inférieure de l’abdomen. Les calculs urétraux, dans les uretères, peuvent engendrer des lombalgies ou des coliques néphrétiques.

À savoir ! Tous les ans, près d’une personne sur 1000 est hospitalisé pour des calculs rénaux. Dans la plupart des cas, ils concernent les adultes et les personnes âgées.

Une colique néphrétique est à l’origine d’une vive douleur entre les côtes et la hanche. Elle irradie vers l’abdomen et la région génitale. La douleur ressentie survient soudainement, plus volontiers le matin ou dans la nuit. Elle est brève mais peut se répéter et être entrecoupée de périodes d’accalmie.

La colique néphrétique peut être associée à d’autres symptômes comme des nausées et vomissements, des sueurs, une agitation, des frissons, un besoin d’uriner fréquent, de la fièvre, du sang ou calcul dans les urines, etc.

Diagnostic et traitement de la Maladie de Cacchi et Ricci

Quel diagnostic ?

La maladie de Cacchi et Ricci étant asymptomatique, elle est majoritairement découverte fortuitement, à l’occasion d’examens pratiqués pour une autre raison.

Parfois, le diagnostic est suspecté lorsque des calculs ou des infections urinaires surviennent à répétition.

Le diagnostic de l’affection nécessite la réalisation d’une urographie intraveineuse.

L’urographie est un examen d’imagerie médicale permettant de visualiser l’ensemble du système urinaire. En effet, l’urographe est l’appareil utilisé pour émettre de faibles doses de rayons X au niveau de la partie du corps à analyser. L’examen consiste donc à radiographier les voies urinaires après injection de produit de contraste iodé permettant de les opacifier. Le produit de contraste est injecté en intraveineuse. Après l’examen, il est éliminé via les urines.

À savoir ! Un produit de contraste est une substance, en général à base d’iode, permettant de faire paraître certains éléments opaques à l’image, et donc plus visibles, en les fixant. Le but d’une injection de produit de contraste est d’avoir une plus grande visibilité des tissus sur le cliché.

L’urographie n’est pas un examen douloureux. Seule, l’injection du produit de contraste peut éventuellement générer de la douleur ou de la gêne lors de l’insertion de l’aiguille pour les plus sensibles. Il se déroule dans une salle de radiographie et dure environ 1 heure et demie. Le patient peut reprendre ses activités habituelles dès la fin l’examen. Il lui sera conseillé de boire 2L d’eau dans le reste de la journée de façon à éliminer de l’organisme le produit de contraste injecté.

À noter ! L’examen est totalement pris en charge par la sécurité sociale.

Quel traitement ?

Dans la plupart des cas, aucun traitement n’est nécessaire pour la maladie de Cacchi et Ricci. Il n’existe pas de traitement préventif non plus.

En revanche, lorsqu’elle est à l’origine de calculs qui causent des symptômes, la prise en charge consiste à soulager la douleur et éliminer le calcul.

Pour traiter une colique néphrétique, des AINS (Anti Inflammatoires Non Stéroïdiens) peuvent être prescrits. Si la douleur est trop intense, la prescription d’opiacés peut être nécessaire.

Par ailleurs, la consommation ou l’administration intraveineuse de liquide aide à l’expulsion des calculs.

La lithotritie par ondes de choc ou par laser peut être utilisée pour fragmenter les calculs dont le diamètre fait moins de 1cm. Les fragments sont par la suite éliminés dans l’urine ou par endoscopie. Un urétroscope (type d’endoscope) est inséré dans l’urètre en passant par vessie pour retirer les fragments de calcul ou les petits calculs.

Les calculs d’acide urique peuvent être traités grâce à un traitement alcalin. Il doit être pris pendant plusieurs mois pour dissoudre progressivement les calculs.

Pour les plus gros calculs à l’origine d’une obstruction, l’ablation chirurgicale est nécessaire.

En cas d’infections urinaires, ou lors de calculs rénaux récidivants, des médicaments diurétiques et une augmentation des apports liquidiens sont conseillés pour diminuer leur survenue.

Charline D., Docteur en pharmacie

Sources
– Rein en éponge médullaire. msdmanuals.com. Avril 2021.
– Traitement des calculs précaliciels de la maladie de Cacchi et Ricci par urétéroendoscopie souple et laser. urofrance.org. Le 23 octobre 2006.
Charline D.
Pharmacienne.
Spécialiste dans le domaine des essais cliniques et passionnée de neurologie.
Aime le sport et la mode.
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