Laryngomalacie (stridor congénital)

La laryngomalacie, principale cause de stridor congénital, est une pathologie courante. Dans la plupart des cas, les symptômes sont légers et régressent avant l’âge de 2 ans. Mais dans certains cas, la sévérité des signes cliniques est à l’origine de conséquences importantes, qui nécessitent une intervention chirurgicale. La recherche d’autres anomalies des voies aériennes supérieures doit également être recherchée, car elle peut impacter notablement le pronostic des patients.

Stridor congénital et laryngomalacie

La laryngomalacie est la cause la plus fréquente de stridor congénital. Un stridor correspond à un bruit anormal émis au cours de la respiration.

Le stridor congénital peut présenter des caractéristiques variables :

• Plus ou moins strident ;
• Aigu et musical, ressemblant à un chant ;
• Grave et rauque, plus proche d’un coassement.

Les enfants possèdent des voies aériennes de petite taille et étroites, ce qui favorise les respirations bruyantes. Parmi les bruits respiratoires, plusieurs types peuvent être distingués :

• Le stertor, associé à des maladies nasales et oropharyngées ;
• Le stridor aigu, lié à une infection des voies respiratoires, un traumatisme ou l’inhalation d’un corps étranger ;
• Le stridor chronique ou congénital, impliquant souvent une pathologie du larynx ou de la trachée.

La laryngomalacie entraîne un stridor congénital, en lien avec une obstruction des voies aériennes supérieures au moment de l’inspiration. Elle représente par ailleurs entre 60 et 70 % des anomalies laryngées congénitales.

Les causes de la laryngomalacie

L’épidémiologie de la laryngomalacie reste mal connue, même si elle constitue la cause la plus fréquente de stridor chez le nourrisson. De même, les mécanismes physiologiques et pathologiques à l’origine de cette pathologie laryngée ne sont pas encore totalement élucidés. Plusieurs hypothèses ont cependant été formulées par les scientifiques :

• L’existence d’anomalies dans la forme et la structure du larynx ;
• Des différences structurelles au niveau des cartilages ;
• Un dysfonctionnement neurosensoriel, provoquant un manque de coordination neuromusculaire des voies aériennes ;
• Le reflux gastro-œsophagien, présent chez 70 à 80 % des enfants atteints de laryngomalacie.

Dans la laryngomalacie, les tissus des voies aériennes, situés au-dessus des cordes vocales, sont trop souples. L’épiglotte présente une forme anormale (en forme de tube, en forme d’oméga, voire totalement basculée vers l’arrière). Lorsque le nourrisson s’alimente ou pleure, les muqueuses trop souples obstruent partiellement les voies respiratoires, produisant un stridor à l’inspiration. De plus, dans 5 à 30 % des cas, des lésions de l’arbre respiratoire sont associées à la laryngomalacie, en particulier dans les formes sévères de la maladie.

Les symptômes de la laryngomalacie

Dans la majorité des cas, les symptômes de la laryngomalacie restent mineurs et se traduisent par :

• Un stridor congénital à l’inspiration, aigu, musical et vibrant, qui est majoré au moment des pleurs, de l’alimentation ou lorsque que l’enfant s’agite ou est allongé sur le dos ;
• Des difficultés d’alimentation, telles qu’un reflux, une prise alimentaire lente ou des vomissements ;
• Une toux sans infection sous-jacente.

Les premiers symptômes surviennent le plus souvent très rapidement, au cours des 10 premiers jours de vie de l’enfant. Ils s’amplifient généralement au cours des premiers mois pour atteindre un pic entre 6 et 8 mois. Dans ces formes modérées de la maladie, les symptômes disparaissent le plus souvent d’eux-mêmes entre 12 et 24 mois.

En revanche, pour 10 à 20 % des enfants atteints de laryngomalacie, la symptomatologie est plus sévère, avec des signes cliniques importants :

• Un stridor sévère ;
• Des difficultés alimentaires importantes ;
• Une cyanose (extrémités bleues) ;
• Un retard de croissance.

Les enfants présentant des formes sévères de la maladie doivent faire l’objet d’une prise en charge chirurgicale.

Le diagnostic de la laryngomalacie

Le diagnostic de la laryngomalacie est capital, car il doit permettre d’exclure toutes les malformations des voies aériennes susceptibles de provoquer un stridor congénital, notamment :

• Les paralysies des cordes vocales ;
• Les sténoses sous-glottiques ;
• Les webs laryngés et les atrésies ;
• Les hémangiomes sous-glottiques ;
• Les kystes sacculaires et les laryngocèles ;
• Les diastèmes laryngo-trachéaux.

Le diagnostic de la laryngomalacie repose en grande partie sur un examen endoscopique : la fibroscopie ou nasofibroscopie. Un petit endoscope flexible est passé par le nez ou par la bouche, pour visualiser l’ensemble des voies aériennes supérieures. Cet examen est le plus souvent effectué en consultation, le nourrisson étant éveillé et respirant librement. Il est néanmoins réalisé dans un service hospitalier, à proximité d’un service de réanimation, chez les enfants présentant un risque de malaise cardiorespiratoire.

Le diagnostic permet également de différencier les trois types de laryngomalacie considérés par les spécialistes, à savoir :

• Le type I ;
• Le type II ;
• Le type III.

Les différents types de laryngomalacie ne sont pas corrélés à un degré de sévérité de la maladie.

En revanche, certains signes cliniques associés à la maladie, présents dans 10 à 20 % des cas, constituent des signes de gravité :

• Un retard dans la prise de poids ;
• Des troubles respiratoires ;
• Des épisodes de détresse respiratoire ;
• Des apnées obstructives du sommeil ;
• Des épisodes de suffocation au moment des repas ou des difficultés importantes à s’alimenter ;
• Des complications cardiaques.

Dans ces formes sévères, des examens complémentaires peuvent être nécessaires et sont prescrits au cas par cas.

La prise en charge de la laryngomalacie

Dans 80 à 90 % des cas, la laryngomalacie est modérée et une simple surveillance médicale est mise en place. L’éventuel reflux gastro-œsophagien associé est évalué et pris en charge de manière adaptée (mesures hygiéno-diététiques, traitement médicamenteux).

En revanche, dans 10 à 20 % des cas, les symptômes sont sévères et une prise en charge médicale est systématique. Un traitement chirurgical est le plus souvent nécessaire, avec un taux de succès important et un faible risque de récidives ou de complications.

L’intervention chirurgicale est appelée une supraglottoplastie, réalisée par technique endoscopique (par les voies naturelles). Elle vise à réduire l’excès de tissus au niveau des structures situées au-dessus des cordes vocales. Différentes techniques chirurgicales peuvent être utilisées pour cette intervention : le laser ou des micro-instruments.

Les complications opératoires sont rares (moins de 10 % des cas). Dans les jours qui suivent l’intervention, un spasme et un œdème laryngé peuvent nécessiter une intubation, voire une trachéotomie (ouverture chirurgicale de la trachée).

Le taux de succès de l’intervention est élevé (jusqu’à 94 %) avec une amélioration rapide des symptômes. Les risques d’échec sont néanmoins plus importants lorsque l’enfant présente d’autres pathologies congénitales en parallèle de la laryngomalacie. La croissance de l’enfant et sa voix ne sont pas affectées.

Les laryngomalacies atypiques

Parallèlement à la laryngomalacie du nourrisson, d’autres laryngomalacies plus rares et atypiques sont décrites :

• Les laryngomalacies secondaires chez l’enfant plus âgé et l’adulte, suites à des accidents neurologiques, des comas ou des efforts physiques. Parfois réversibles, elles sont traitées comme les laryngomalacies affectant les nourrissons.
• Les pharyngo-laryngomalacies s’accompagnent, en dehors des symptômes classiques de la laryngomalacie, de difficultés respiratoires majorées par le sommeil et de troubles de la déglutition. Ces formes sont généralement décrites chez des nourrissons atteints de maladies génétiques. La supraglottoplastie n’est pas toujours efficace et la trachéotomie reste dans certains cas la seule alternative possible.

Estelle B. / Docteur en Pharmacie

Sources