Le gliome infiltrant du tronc cérébral (aussi appelé gliome protubérantiel infiltrant) est une tumeur cérébrale affectant les enfants, essentiellement de 5 à 10 ans. En France, près de 50 enfants sont concernés chaque année, autant les filles que les garçons. Cette tumeur est rare, mais le pronostic est sombre. Le décès du patient survient dans les 18 mois qui suivent le diagnostic. Ce dernier est établi sur une IRM, et le traitement repose sur l’association de la radiothérapie et la chimiothérapie.
Définition et symptômes
Qu’est-ce que le gliome infiltrant du tronc cérébral ?
Un gliome est une tumeur du tronc cérébral (jonction entre la moelle épinière et le cerveau).
Le terme « gliome » est en lien avec la « glie », l’ensemble cellulaire constituant le tissu de soutien, d’alimentation et de défense des neurones, que la tumeur affecte. Finalement, ce terme est utilisé pour l’ensemble des tumeurs qui trouvent leur origine dans les cellules dites gliales. Les cellules gliales sont présentes dans tout le cerveau. Les gliomes peuvent se former dans diverses zones cérébrales. Le gliome protubérantiel infiltrant affecte le tronc cérébral. Ils sont, en conséquence, également nommés gliome infiltrant du tronc cérébral.
Le terme « infiltrant » signifie que la tumeur se propage et s’étend aux tissus avoisinants jusqu’à se mêler aux cellules saines, si bien que toute exérèse (retrait chirurgical de la tumeur) est impossible sans risquer de détruire le tissu sain.
Enfin, le terme « tronc cérébral » fait référence au fait que la tumeur affecte le tronc cérébral qui fait la jonction entre la moelle épinière et le cerveau. Il est composé du mésencéphale, du pont et du bulbe rachidien, et contient plusieurs fonctions vitales dont les centres contrôlant la respiration, la fréquence cardiaque, le sommeil, l’équilibre et la pression sanguine. C’est plus précisément au niveau du pont que le gliome infiltrant est localisé.
À savoir ! Les gliomes infiltrant du tronc cérébral représentent entre 10 et 15% de l’ensemble des tumeurs cérébrales chez l’enfant.
Quels symptômes ?
Les gliomes infiltrants du tronc cérébral affectent les nerfs crâniens. La maladie est caractérisée par divers symptômes : un strabisme, des pertes d’équilibre, une importante fatigue, des troubles de la marche, une difficulté à fermer les paupières, une vision double, des difficultés à avaler et à mâcher, une faiblesse des bras et des jambes.
Les symptômes progressent rapidement, à l’image du développement de la tumeur.
Diagnostic et traitement
Quel diagnostic ?
Le diagnostic d’un gliome infiltrant du tronc cérébral repose souvent sur un examen d’imagerie médicale, l’IRM, à défaut d’une biopsie (réalisable que dans 25% des cas).
Ce type de tumeur est de très mauvais pronostic, et d’évolution rapide (environ 18 mois).
Quel traitement ?
La prise en charge d’un gliome infiltrant du tronc cérébral repose sur l’association de la radiothérapie et de la chimiothérapie. En effet, ce type de tumeur est inopérable.
Suite à une régression des symptômes après 6 semaines de radiothérapie, les troubles réapparaissent dans les 6 à 9 mois qui suivent. Les traitements sont dès lors palliatifs. Moins de 10% des enfants atteints de ce cancer survivent deux ans après le diagnostic.
Charline D., Docteur en pharmacie
