Cardiopathies congénitales

Les cardiopathies congénitales représentent les anomalies congénitales les plus répandues. Elles concernent près de 1% des naissances, et sont la principale cause de mortalité infantile. Les manifestations, le pronostic et la prise en charge des cardiopathies dépendent de la nature de l’anomalie en cause.

Définition et symptômes

À propos du cœur

Le cœur est un muscle, appelé myocarde, constitué de cellules spécifiques : les cardiomyocytes. Ces cellules ont la capacité de se contracter comme une cellule musculaire, mais aussi de conduire l’électricité permettant de déclencher une contraction. Bien que le cœur ne pèse que 300 grammes chez un adulte, cet organe consomme à lui seul 10% de l’oxygène nécessaire à notre corps. Le myocarde est un muscle creux de la taille d’un poing recouvert de 2 membranes protectrices : l’endocarde qui est interne, et l’épicarde qui est externe.

Le cœur est composé de 4 cavités qui fonctionnent par paire. On distingue alors le cœur droit et le cœur gauche. Chaque paire est constituée d’une première cavité, l’oreillette, qui réceptionne le sang puis se contracte pour se vider dans la seconde cavité : le ventricule. Le ventricule est plus volumineux et éjecte le sang dans une artère après contraction. À noter que chaque compartiment est séparé par des valves, on parle de « valves cardiaques », elles assurent une circulation sanguine à sens unique.

Finalement, la circulation sanguine générale est assurée par une bonne synchronisation des différentes contractions au niveau du cœur.

Ainsi, le sang pauvre en oxygène (qui a déjà servi à nourrir notre organisme en oxygène) arrive dans l’oreillette droite, qui l’envoie dans le ventricule droit avant d’être propulsé dans l’artère pulmonaire en direction des poumons afin d’être oxygéné. C’est au niveau de cette première oreillette que se trouve le signal nerveux à l’origine des impulsions électriques qui assure une contraction régulière du cœur.

Le cœur gauche permet quant à lui de propulser le sang oxygéné, arrivant au niveau de l’oreillette gauche après un passage dans les poumons, dans tout l’organisme via l’aorte.

Qu’est-ce qu’une cardiopathie congénitale ?

Une cardiopathie congénitale est une anomalie anatomique survenant au niveau du cœur durant les premières semaines de vie intra-utérine. Il en existe une multitude de sévérités différente. Autrefois, l’espérance de vie de ces nourrissons était fortement réduite, heureusement aujourd’hui les progrès technologiques ont permis de grandement l’améliorer.

Entre 7 et 8 enfants sur 1000 naissances, viennent au monde avec une cardiopathie congénitale. Plus de la moitié d’entre elles peuvent déjà être dépisté avant la naissance grâce à une échocardiographie.

Parmi les cardiopathies congénitales les plus fréquentes, on trouve les communications interventriculaires (CIV) et les communications interauriculaires (CIA). Il s’agit de deux ouvertures anormales dans la paroi qui sépare le cœur gauche du cœur droit.

Une communication interventriculaire désigne la présence d’un trou dans la paroi appelée septum situé entre le ventricule droit et le ventricule gauche. Une communication interauriculaire fait quant à elle référence à un trou au niveau du septum des oreillettes gauche et droite. Dans ces deux types d’anomalies, le sang riche en oxygène du côté gauche du cœur et destiné à la circulation générale « fuit » au niveau du cœur droit. La quantité d’oxygène en circulation est donc diminuée, la charge sur le cœur et les poumons augmente.

À noter qu’une persistance du foramen ovale (PFO) est une forme de CIA. Le foramen ovale est une ouverture naturelle entre les oreillettes droite et gauche dans le système circulatoire du fœtus. Cette ouverture se referme généralement après la naissance, dès la première respiration du nourrisson. Une PFO n’est pas toujours symptomatique.

La persistance du canal artériel (PCA) est une anomalie plus rare, mais plus grave. Le canal artériel représente l’un des éléments du système circulatoire du fœtus. Il permet de court-circuiter les poumons du fœtus, inutiles avant la naissance. Ainsi, lorsque celui-ci persiste après la naissance, au lieu de se fermer, le sang s’écoule de l’aorte directement dans l’artère pulmonaire. Cette anomalie peut être à l’origine d’une insuffisance cardiaque.

Enfin, parmi les cardiopathies congénitales, on trouve également les rétrécissements (ou constrictions) des vaisseaux sanguins. La coarctation de l’aorte est la plus répandue. Cette dernière implique une augmentation considérable du travail du cœur pour fournir du sang à l’organisme. Cette surcharge peut endommager le cœur, et l’aorte.

Quelles causes ?

Les cardiopathies congénitales sont en lien avec des anomalies lors du développement du cœur pendant la période fœtale. Plusieurs paramètres peuvent influencer ces anomalies : une infection, la consommation de substances toxiques pendant la grossesse, un diabète gestationnel ou la présence d’anomalies chromosomiques.

Quels symptômes ?

Les symptômes d’une cardiopathie congénitale sont variables mais comprennent généralement la présence de :

• Souffles audibles au stéthoscope ;
• Cyanose (coloration violacée des extrémités, des lèvres) ;
• Insuffisance cardiaque qui se traduit par une accélération du rythme cardiaque et de la respiration, un essoufflement, une agitation ou irritabilité, etc. ;
• Pouls diminué ou non-palpable à l’auscultation.

Diagnostic et traitement

Quel diagnostic ?

Quelques cardiopathies congénitales peuvent être dépistées avant la naissance à l’occasion des échographies de contrôle.

Après la naissance, lorsque des symptômes apparaissent, les premiers examens pratiqués sont des imageries : radiographie, échographie ou IRM afin de visualiser une éventuelle anomalie de structure. Le rythme cardiaque peut être étudié grâce à une électrocardiographie. Parfois l’introduction d’un cathéter dans une artère via la cuisse ou le bras afin de remonter au cœur peut être nécessaire. Cette méthode appelée cathétérisme permet d’explorer les vaisseaux et les cavités cardiaques pour détecter une malformation.

Quel traitement ?

Le traitement d’une cardiopathie congénitale dépend du type de malformation en cause. Ainsi, si certaines malformations bénignes ne nécessitent qu’un suivi régulier, d’autres peuvent impliquer une prise en charge chirurgicale en urgence. Des médicaments (diurétiques, oxygène, digoxine, restriction de sel, etc.) peuvent aussi être prescrits afin d’améliorer la fonction cardiaque.

Lorsque le patient souffre des symptômes de l’insuffisance cardiaque, il est d’abord soulagé par des médicaments. Souvent, une intervention chirurgicale ou un cathétérisme est nécessaire. En effet, seules certaines communications interventriculaires susceptibles de réduire ou se refermer avec le temps ne sont pas opérées.

À noter qu’une insuffisance cardiaque aiguë, sévère ou une cyanose dans la première semaine de vie du nourrisson représente une urgence médicale. Une intervention chirurgicale est incontournable.

De façon générale, une alimentation saine incluant une restriction du sel doit être associée à la prise en charge du patient. Il existe quelques exceptions cependant où des modifications alimentaires peuvent être nécessaires. Chez certains nourrissons, une alimentation par sonde doit être mise en place afin de maintenir une croissance normale. L’intervention chirurgicale s’impose lorsque le nouveau-né ne prend pas de poids.

Par ailleurs, les enfants souffrants de certains types de cardiopathies congénitales doivent être mis sous antibiothérapie dans le but de prévenir l’endocardite.

Charline D., Docteur en pharmacie

Sources