Atrophie-multi-systématisée-neuro







L’atrophie multi systématisée est une maladie neurodégénérative évolutive et incurable. Elle se traduit par l’association de divers symptômes comme : une hypotension, une rétention urinaire,  une ataxie (trouble de la coordination des mouvements), des tremblements, une rigidité et instabilité de la posture, etc. Le diagnostic est clinique et différentiel (écarter les autres pathologies proches comme parkinson), et le traitement est symptomatique.

Définition et symptômes

Qu’est-ce que l’atrophie multi systématisée ? Atrophie-multi-systématisée-symptomes

L’atrophie multi systématisée (ou MSA) est une maladie rare, aussi connue sous le nom de syndrome de Shy-Drager ou de dégénérescence striatonigrique.

À savoir ! Le terme « « parkinson plus » est parfois utilisé pour désigner l’atrophie multi systématisée lorsque les symptômes présents évoquent la maladie de Parkinson.

Cette pathologie touche l’adulte et se traduit par l’association de plusieurs symptômes:

  • Un syndrome parkinsonien (tremblements, lenteur et rigidité) ;
  • Une ataxie (maladresse et déséquilibre) ;
  • Une hypotension orthostatique ;
  • Des troubles urinaires ;
  • Des troubles de l’érection chez les hommes.

Le nombre de personnes atteintes d’atrophie multi systématisée est estimé entre 1 sur 10 000 à 1 sur 50 000. Le diagnostic étant difficile, il est possible que plus d’individus soient concernés en réalité. Aussi, les hommes sont plus atteints par cette maladie que les femmes. Le plus souvent, la maladie survient entre 50 et 70 ans.

L’atrophie multi systématisée est causée par une perte progressive des neurones (cellules nerveuses) dans plusieurs zones cérébrales. L’origine exacte de cette dégénérescence est inconnue. Plusieurs hypothèses évoquent une exposition à des toxiques de l’environnement et/ou des mécanismes inflammatoires. En parallèle de la perte neuronale, il y a aussi une accumulation anormale et nocive d’une protéine, l’alpha synucléine, au niveau de certaines cellules cérébrales. Scientifiquement, on parle « d’inclusions cytoplasmiques oligodendrogliales », détectables uniquement par autopsie.

Quels symptômes ? atrophie-multisystematisee-tremblement-symptomes

Les symptômes de la maladie varient d’un patient à un autre.

Souvent, les premiers signes de l’atrophie multi systématisée sont :

  • Des troubles urinaires ;
  • Une impuissance ;
  • Des troubles de la pression artérielle.

Ensuite, la maladie prend l’aspect de la maladie de Parkinson dans 90% des cas. Autrement dit, une rigidité, une lenteur des mouvements et des tremblements se manifestent.

Chez la moitié des patients, on observe des troubles de la coordination motrice et des troubles de la marche et de l’équilibre. Cependant, ce type de symptôme est moins fréquent au début de la maladie.

A mesure que l’atrophie multi systématisée évolue, d’autres symptômes surviennent de manière plus ou moins marquée. La fatigue et un affaiblissement de l’état de santé générale sont quasi présents dans tous les cas.

Lorsque certains symptômes prédominent, notamment les signes parkinsoniens, on parle d’atrophie multi systématisée de forme P (pour Parkinsonienne). 80% des patients ont cette forme de la maladie.

L’atrophie multi systématisée de forme P ressemble à une maladie de Parkinson. Elle est caractérisée par :

  • Une lenteur et une réduction de l’amplitude des gestes ;
  • Un retard dans l’initiation et l’exécution des mouvements ;
  • Un tremblement de repos ;
  • Une rigidité anormale de la colonne vertébrale, des articulations et des membres ;
  • La marche et l’élocution sont lents et difficiles.

Pour les 20% restant, on parle d’atrophie multi systématisée de forme C (pour cérébelleuse) lorsque les signes cérébelleux prédominent. Ces derniers correspondent à une incoordination des mouvements qui se manifeste par une démarche instable et titubante, une maladresse et des tremblements. Souvent, des mouvements saccadés et involontaires des yeux sont associés.

Le système nerveux autonome qui contrôle toutes les fonctions dites « automatiques » ou « non volontaires » (par exemple, la respiration ou le système digestif) du corps est affecté dans la quasi totalité des cas d’atrophie multi systématisée. Cette atteinte entraîne de  nombreux symptômes :

  • Une hypotension orthostatique qui se traduit par une baisse brutale de la tension artérielle au passage de la position couchée à la position debout à l’origine de vertiges, de troubles visuels voire de perte de connaissance ;
  • Des troubles du rythme cardiaque ;
  • Une diminution de la production de salive, de sueur et de larmes ;
  • Des troubles urinaires et digestifs se traduisant par une incontinence urinaire ou fécale ou à l’inverse des difficultés à uriner et une constipation ;
  • Des troubles de l’érection ;
  • Des problèmes de déglutition pouvant être à l’origine de fausses routes alimentaires ;
  • Des troubles du sommeil.

Selon les zones cérébrales touchées, les patients peuvent aussi présenter des troubles de la parole (articulation difficile, rythme saccadé, voix grinçante).

En général, les capacités intellectuelles sont intactes. Il n’existe pas de démence, cependant, avec le temps des pertes de mémoire, des difficultés de concentration et de raisonnement peuvent apparaitre.