Syndrome de Claude Bernard Horner

Le syndrome de Claude Bernard Horner est un trouble neurologique affectant l’œil. Il se traduit par une chute de la paupière (ptôse) et une contraction de la pupille (myosis). Le diagnostic est essentiellement clinique. Des imageries sont cependant souvent nécessaires pour déterminer l’origine du trouble. Il n’existe aucun traitement spécifique. La prise en charge consiste surtout à traiter sa cause.

Définition et symptômes

Qu’est-ce que le syndrome de Claude Bernard Horner ?

Le syndrome de Claude Bernard Horner est une atteinte de l’œil qui se manifeste par divers symptômes dont un affaissement de la paupière, un myosis (contraction de la pupille) et une transpiration diminuée (anhidrose). Cette affection peut se manifester à tout âge, spontanément ou en lien avec une atteinte des fibres nerveuses reliant l’œil au cerveau.

Cette maladie est rare, elle affecterait moins d’un individu sur 2000, soit moins de 30 000 personnes en France. Elle est liée à une lésion ou à une compression des fibres du système nerveux sympathique. En effet, la voie neuro-sympathique forme une boucle entre le système nerveux central (cerveau et moelle épinière), le système nerveux périphérique (les nerfs présents sur tout le corps) et l’œil. En cas d’atteinte de cette boucle, des manifestations caractéristiques du syndrome de Claude Bernard Horner surviennent.

Lorsque le syndrome ne survient pas spontanément, il peut être dû à diverses maladies de la tête, du cou ou de la moelle épinière comme une tumeur, une adénopathie cervicale (gonflement des ganglions lymphatiques du cou), une dissection de l’aorte ou de la carotide (déchirure de la paroi artérielle), un anévrisme de l’aorte thoracique, une sclérose en plaques, une blessure ou des séquelles chirurgicales.

A noter ! Le syndrome de Claude Bernard Horner peut aussi être congénital, autrement dit présent dès la naissance et lié à un traumatisme obstétrical.

Quels symptômes ?

Le syndrome de Claude Bernard Horner affecte l’œil où les fibres nerveuses sont lésées.

Les symptômes associent une ptôse (paupière supérieure tombante) et un myosis (pupille rétrécie). Bien que ce ne soit pas la majorité des patients, chez certains d’entre eux, le rétrécissement de la pupille impacte la vision nocturne. Souvent, une enophtalmie (recul du globe oculaire dans son orbite) est associée.

Le côté du visage concerné peut transpirer moins, voire pas du tout, par rapport à l’autre côté. Plus rarement, le profil affecté paraît rouge.

Outre la diminution possible de la vision, la complication majeure du syndrome est d’ordre esthétique. En effet, certaines personnes peuvent développer un complexe.

Diagnostic et traitement

Quel diagnostic ?

Le syndrome de Claude Bernard Horner est évoqué devant la présence des symptômes caractéristiques du trouble.

Pour confirmer le diagnostic et déterminer l’origine du trouble, un collyre contenant des petites quantités de cocaïne ou d’un autre médicament (apraclonidine) est instillé dans les deux yeux. Lorsque le syndrome de Claude Bernard Horner est probable, une seconde instillation de gouttes d’hydroxyamphétamine est réalisée 48 heures après. C’est la manière dont les pupilles réagissent aux médicaments qui indique la présence et l’origine du syndrome au médecin.

Des examens d’imagerie, IRM ou tomodensitométrie, du cerveau, de la moelle épinière, du thorax et du cou s’avèrent souvent nécessaires pour rechercher des tumeurs ou d’autres troubles graves interférant dans la connexion nerveuse entre le cerveau et les yeux.

Quel traitement ?

Le traitement du syndrome repose avant tout sur celui de sa cause lorsqu’elle est identifiée. Ainsi, lorsque l’affection survient suite à la compression d’un nerf, alors la levée de cette dernière permet de faire disparaître le syndrome. En revanche, lorsqu’il est dû à une lésion du nerf, alors il est irréversible.

Il n’existe donc aucun traitement spécifique du syndrome de Claude Bernard Horner. D’ailleurs, les symptômes étant généralement légers, aucun traitement n’est nécessaire la plupart du temps.

Charline D., Docteur en pharmacie