Lymphome non hodgkinien

Les lymphomes se développent à partir du système lymphatique. On distingue deux grands types de lymphome : hodgkinien et non hodgkinien. Les lymphomes non hodgkiniens, les plus fréquents (près de 90% des cas), comprennent un ensemble de pathologies qui ont en commun d’attaquer le système immunitaire. Le diagnostic d’un lymphome est clinique puis confirmé par des examens d’imagerie médicale. Le traitement repose sur une chimiothérapie et/ou une radiothérapie.

Définition et symptômes du Lymphome non hodgkinien

Qu’est-ce que le système lymphatique ?

Le système lymphatique désigne l’ensemble de vaisseaux et tissus lymphoïdes impliqués dans les défenses immunitaires de l’organisme et dans le drainage des différents tissus.

Le tissu lymphoïde est constitué de l’ensemble des ganglions et des organes hébergeant des cellules du système immunitaire, notamment les lymphocytes :

• Le pharynx (arrière gorge) ;
• Les voies respiratoires ;
• La rate ;
• La paroi intestinale ;
• La moelle osseuse.

À savoir ! Les lymphocytes sont produits au niveau de la moelle osseuse, des ganglions lymphatiques et de la rate. Ils circulent ensuite dans la lymphe et la circulation sanguine. Leur rôle est de lutter contre les infections

Les vaisseaux lymphatiques contiennent la lymphe. La lymphe est le liquide, légèrement jaunâtre, véhiculé par le système lymphatique. Elle est présente partout dans l’organisme. Ce liquide biologique est un filtrat du plasma sanguin riche en eau, protéines, graisses et globules blancs (notamment les lymphocytes). La lymphe possède deux rôles :

• L’un, de transport et d’épuration en captant près de 10% des déchets de l’organisme, essentiellement des grosses molécules que le système veineux, prenant en charge les 90% des déchets restants, ne peut pas véhiculer. Elle apporte également au sang, les graisses qu’elle a capté au niveau de l’intestin grêle. Enfin, elle joue un rôle dans l’apparition des métastases cancéreuses en transportant les cellules malignes ;
• L’autre, de défense contre les infections grâce aux lymphocytes qu’elle véhicule, aux anticorps qu’elle produit, mais aussi, aux ganglions lymphatiques permettant de neutraliser les bactéries, virus et cellules tumorales (en petite quantité). La lymphe occupe ainsi un rôle important au sein du système immunitaire.

Les ganglions lymphatiques sont essentiellement présents au niveau de la racine des membres et de l’abdomen. Leur rôle est de traiter les déchets. Ils les filtrent, les nettoient et une fois épurés, ils renvoient la lymphe dans la circulation veineuse. Ils sont localisés :

• Dans le cou ;
• Au niveau des aisselles ;
• Le long de la trachée ;
• A proximité des poumons ;
• Près de l’intestin, en arrière de la cavité abdominale ;
• Au niveau du bassin ;
• Dans l’aine.

Qu’est-ce qu’un lymphome non hodgkinien ?

Un lymphome (ou cancer lymphatique) se développe au niveau de certaines cellules, les lymphocytes ou globules blancs, impliquées dans les défenses de l’organisme contre les maladies et les infections. Ces cellules circulent dans un réseau appelé système lymphatique.

Lorsque des lymphocytes anormaux sont produits, ils s’accumulent et forment des tumeurs (ou lymphomes) au niveau des tissus lymphoïdes, et plus particulièrement dans les ganglions lymphatiques.

Généralement, la maladie se développe à partir d’un ganglion lymphatique. Beaucoup plus rarement, elle peut débuter dans la rate, le foie ou la moelle osseuse.

Les cellules cancéreuses se propagent ensuite aux autres ganglions lymphatiques via les vaisseaux lymphatiques. Au final, les cellules peuvent gagner la circulation sanguine, et se disséminer dans tout l’organisme.

On distingue deux grands types de lymphomes :

• Le lymphome hodgkinien ou maladie de Hodgkin caractérisé par la présence d’une cellule tumorale spécifique appelée cellule de Reed-Sternberg qui se développe à partir des lymphocytes B. Cette pathologie touche surtout l’adolescent et l’adulte jeune ;
• Les lymphomes non hodgkiniens qui sont les plus répandus. Parmi ceux-là, on distingue, les lymphomes non hodgkiniens d’évolution lente, dits « indolents » qui représentent 40 à 50% des cas, et les lymphomes non hodgkiniens d’évolution rapide, dits « agressifs » qui concernent 50 à 60% des patients.

En France, environ 22 000 nouveaux cas de lymphome non hodgkinien ont été diagnostiqués en 2018. C’est le 5^ème cancer le plus fréquent. Il touche un peu plus les hommes que les femmes, notamment après la soixantaine.

À savoir ! L’origine des lymphomes est inconnue.

Les lymphomes non Hodgkinien représente un groupe de pathologies. Ils sont classés selon le genre de cellules affectées et leur évolution. On distingue donc 4 types de lymphomes non Hodgkinien :

• Les lymphomes à cellules B (lymphocytes producteurs d’anticorps) qui représentent la grande majorité des lymphomes non Hodgkinien ;
• Les lymphomes à cellules T (lymphocytes non producteurs d’anticorps mais impliqués dans la défense de l’organisme) ;
• Les lymphomes indolents qui évoluent lentement et se manifestent plutôt chez les plus de 60 ans ;
• Les lymphomes agressifs qui évoluent rapidement et peuvent se manifester chez les jeunes également.

Quels symptômes ?

Les lymphomes débutent généralement de manière sournoise. Il n’est donc pas rare que la maladie soit découverte fortuitement à l’occasion d’un autre examen comme une radiographie, par exemple.

Les lymphomes non hodgkiniens se traduisent souvent par une augmentation du volume d’un ou de plusieurs ganglions lymphatiques qui peut entraîner divers symptômes selon la zone touchée : des jambes lourdes et enflées, un gonflement du cou/visage, une toux sèche persistante, une gêne abdominale, des maux de dos et des ballonnements.

À savoir ! Au toucher, les ganglions sont fermes, ne dégonflent pas spontanément (à l’inverse de ceux qui apparaissent suite à une infection), et sont peu voire pas douloureux. Selon le ganglion atteint, les symptômes associés peuvent varier, par exemple au niveau du cerveau, il peut y avoir des maux de tête, ou au niveau de l’œsophage, des difficultés de déglutition.

D’autres symptômes peuvent aussi être présents : une fièvre persistante, des sueurs importantes (surtout nocturnes), une perte de poids inexpliquée, un prurit et une fatigue persistante malgré du repos.

A noter ! Les manifestations d’un lymphome ne sont pas spécifiques, et peuvent être provoqués par d’autres pathologies également.

Diagnostic et traitement du Lymphome non hodgkinien

Quel diagnostic ?

Le diagnostic est évoqué sur l’histoire de la maladie, et la détection à l’examen clinique d’un gonflement des ganglions et de certains organes comme la rate ou le foie.

Des analyses de sang et de la moelle osseuse sont ensuite réalisées. Une biopsie (prélèvement d’un échantillon de tissu pour être étudiée au microscope) d’un ganglion est nécessaire pour confirmer le diagnostic.

La sévérité de la maladie est évaluée grâce à un examen d’imagerie médicale : la tomographie par émissions de positrons (TEP). D’autres imageries (radiographie thoracique, IRM, échographie de l’abdomen, etc.) sont parfois nécessaires.

Quel traitement ?

Le traitement d’un lymphome repose principalement sur une chimiothérapie et/ou une radiothérapie. La stratégie thérapeutique choisie dépend de plusieurs critères dont l’âge du patient, le type de cancer, la sévérité et l’étendue de la maladie.

Parfois, une intervention chirurgicale est programmée pour retirer une rate trop gonflée.

Le pronostic des lymphomes non hodgkiniens dépend de la forme. Ils ont en général un bon pronostic lorsque la thérapie est adaptée. Une rémission est souvent obtenue, même si les récidives sont possibles.

Charline D., Docteur en pharmacie