Maladie de Horton

28 mai 2021 par

Maladie de Horton

La maladie de Horton, aussi appelée artérite temporale, est une pathologie inflammatoire affectant certains vaisseaux, et plus spécifiquement les artères temporales. Cette affection est relativement rare chez les moins de 60 ans puisqu’elle concerne 1 personne sur 11 000. Dans deux tiers des cas, le patient est une femme. L’origine de la maladie est inconnue. Ses manifestations sont, dans un premier temps, générales : fièvre, maux de tête. Puis, les artères temporales deviennent visibles et le patient ressent une faiblesse au niveau de la mâchoire. Le diagnostic est clinique, mais une biopsie est utile pour le confirmer. Les complications redoutées de cette maladie sont les troubles de la vision, et plus particulièrement une cécité. La prise en charge de la maladie de Horton repose sur l’instauration d’une corticothérapie sur le long terme. Le traitement est à poursuivre minimum 18 mois, parfois plusieurs années. Il permet de faire régresser les diverses manifestations, et de prévenir les complications.

Définition et symptômes de la maladie de Horton

Qu’est-ce que la maladie de Horton ?

La maladie de Horton est une inflammation de la paroi des artères (ou artérite). Cette pathologie survient plus volontiers chez les personnes âgées. Les vaisseaux les plus touchés sont les artères temporales, localisées au niveau des tempes, à la racine des cheveux. La maladie de Horton, aussi appelée artérite temporale, se manifeste surtout par des maux de tête, une perte de poids, des douleurs et des difficultés pour mastiquer. Les atteintes oculaires représentent les principales complications de la maladie.

Le nombre d’individus atteints de la maladie de Horton dans la population est estimé à 1 sur 11 000. L’âge est un facteur important. En effet, après 60 ans, c’est 1 personne sur 1000 qui est concernée, et 1 sur 120 après l’âge de 80 ans. Les femmes sont plus volontiers concernées que les hommes par cette maladie.

L’origine exacte de l’artérite temporale est inconnue. Les scientifiques l’attribuent plus facilement à des mécanismes auto-immuns (dérèglement du système immunitaire de l’organisme). Cette hypothèse est renforcée par la présence de cellules immunitaires en grand nombre au niveau de la paroi des artères affectées. Certains facteurs (environnementaux, infectieux et génétiques) pourraient être en cause dans le dérèglement du système immunitaire.

Quels symptômes ?

Les premières manifestations de la maladie de Horton sont générales, elles évoquent un syndrome pseudo-grippal : perte de poids, fatigue, fièvre.

symptômes de la maladie de Horton

Puis progressivement, d’autres symptômes surviennent : des maux de tête importants. Ils sont localisés au niveau des tempes, du front et de la nuque, et sont souvent associés à une hypersensibilité du cuir chevelu.  En effet, cette pathologie touche souvent les ramifications de l’artère carotide (artère principale de la tête). L’inflammation de cette artère la rend douloureuse, et cause des maux de tête importants.

L’une, voire les deux artères temporales sont visibles. Elles sont enflées, douloureuses et peuvent donner la sensation au patient de battre plus fort. Dans près de la moitié des cas, une faiblesse de la mâchoire est associée. Elle se traduit par des difficultés pour mastiquer.

Environ un tiers des patients décrivent des troubles de la vision. Ils sont causés par l’inflammation et le rétrécissement des artères irriguant l’œil. Les manifestations peuvent être : un dédoublement de la vision, une vision floue, la chute de la paupière supérieure, la perte partielle ou totale de la vision. Ces troubles découlent du fait que le nerf optique n’est plus irrigué par les vaisseaux atteints d’arthrite. Cela peut conduire doucement vers l’atrophie du nerf optique.

La complication la plus redoutée de la maladie de Horton est la cécité. Sans traitement, elle survient dans près de 10% des cas. Une fois installée, la perte de la vue est irréversible.

Finalement, la maladie de Horton peut affecter n’importe quel vaisseau du corps. Les manifestations peuvent donc être diverses : douleurs articulaires, atteinte pulmonaire, signes neurologiques (dépression), respiratoires (toux sèche), dermatologiques, etc.

Les douleurs articulaires sont présentes dans plus de la moitié des cas. Celles-ci sont localisées au niveau des épaules, du bassin et de la nuque. Les articulations concernées sont raides au réveil.

Lorsqu’un traitement est rapidement mis en place, les symptômes régressent. Le traitement doit être poursuivi pendant 2 ans afin de limiter les risques de rechute. Une corticothérapie d’urgence permet d’éviter la cécité.

Diagnostic et traitement de la maladie de Horton

Quel diagnostic ?

Le diagnostic de la maladie de Horton est dans un premier temps clinique. Autrement dit, il est basé sur la présence des symptômes caractéristiques (faiblesse de la mâchoire, gonflement des artères temporales) de la maladie.

À noter ! Au début de la maladie, les symptômes peuvent être très peu spécifiques (fièvre, maux de tête) et inciter le médecin à explorer d’autres hypothèses en priorité.

Dans près de 95% des cas, les résultats d’une analyse sanguine permettent de mettre en évidence une inflammation. Deux paramètres en témoignent :

  • L’élévation de la vitesse de sédimentation (vitesse à laquelle les éléments du sang sédimentent ou « tombent ») ;
  • L’élévation du taux de protéines inflammatoires (la CRP par exemple).

Pour confirmer le diagnostic, le médecin prescrit une biopsie de l’artère temporale. L’analyse de l’échantillon recueilli permet de mettre en évidence l’infiltration de la paroi artérielle par des cellules inflammatoires.

À noter ! L’absence de ces cellules ne permet pas d’exclure le diagnostic.

En général, aucun autre examen complémentaire n’est nécessaire. La pratique d’autres examens permet surtout d’éliminer d’autres causes possibles de maux de tête ou de syndrome inflammatoire par exemple.

Quel traitement ?

Le seul traitement ayant montré son efficacité dans la maladie de Horton est une corticothérapie. C’est le traitement de référence pour cette pathologie. Une corticothérapie consiste en l’administration de corticoïdes, des anti-inflammatoires stéroïdiens, dont la prednisone ou la prednisolone, par exemple. Dans l’idéal, ce traitement doit être débuté avant même la réalisation de la biopsie de manière à prévenir une cécité lorsque la maladie de Horton est envisagée.

microscope

L’administration de corticoïdes est très efficace. Les patients voient une amélioration nette de leurs symptômes (fièvre et douleurs) en quelques heures pour les plus chanceux. Quelques jours suffisent à améliorer leur état général. Le syndrome inflammatoire s’estompe en plusieurs semaines.


Bien que les manifestations de la maladie régressent rapidement après le début du traitement, celui-ci doit être poursuivi au moins 18 mois, voire parfois plusieurs années. Le traitement initial repose sur des doses élevées de corticoïdes pendant plusieurs semaines. Les doses sont ensuite progressivement diminuées.

L’administration prolongée de corticoïdes est à l’origine d’effets secondaires chez beaucoup de patients :

  • Hypertension ;
  • Troubles de l’humeur et du sommeil ;
  • Troubles hormonaux ;
  • Ostéoporose ;
  • Troubles digestifs ;
  • Prise de poids associée à une perte de masse musculaire ;
  • Risque d’infection.

La majorité de ces effets sont réversibles à l’arrêt du traitement.

À noter ! Une corticothérapie ne doit jamais être arrêtée brutalement, et le patient doit être étroitement surveillé.

D’autres médicaments comme les immunosuppresseurs et les antipaludéens ont montré une efficacité variable sur la maladie. Les études scientifiques sur le sujet ne sont cependant pas suffisantes pour estimer le réel intérêt de ces traitements.

Charline D., Docteur en pharmacie

Sources
– La maladie de Horton. orpha.net. Février 2007. Consulté le 11 mai 2021.
Charline D.
Pharmacienne.
Spécialiste dans le domaine des essais cliniques et passionnée de neurologie.
Aime le sport et la mode.
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