Algie vasculaire de la face

L’Algie vasculaire de la face est un trouble caractérisé par des crises douloureuses très intenses au niveau de la face (le plus souvent, autour de l’œil et de la tempe). Les douleurs sont généralement associées à une congestion ou un écoulement nasal, un larmoiement et une rougeur de l’œil. Le diagnostic est clinique. Le traitement de la crise repose sur la prise d’antimigraineux (triptans ou dihydroergotamine) ou l’oxygénothérapie. Certains médicaments peuvent être prescrits en prévention, par exemple du vérapamil, du lithium, du topiramate ou du valproate.

Définition et symptômes

Qu’est-ce qu’une algie vasculaire de la face ?

L’algie vasculaire de la face affecte surtout les hommes, et débute généralement entre l’âge de 20 et 40 ans. L’origine de ce type de pathologie est inconnue, un dysfonctionnement de la glande hypothalamique est évoqué. En effet, pendant une crise, une zone en lien avec l’hypothalamus fonctionne de manière anormale et active les structures responsables de la douleur de la face. Par réflexe, le système nerveux végétatif entraîne le larmoiement, la congestion nasale et les divers autres symptômes associés.

À savoir ! L’hypothalamus est une structure cérébrale qui contrôle les cycles éveil-sommeil et la production de diverses hormones.

Habituellement, les algies vasculaires sont épisodiques. Les crises peuvent durer entre 1 et 3 mois avec plus ou moins une crise par jour. Une phase de rémission (c’est-à-dire sans symptôme) peut durer plusieurs mois, voire plusieurs années. Le caractère saisonnier de la maladie est assez classique avec 1 à 2 épisodes par an.

Dans d’autres cas, l’algie vasculaire de la face évolue sans rémission. On parle alors d’algie vasculaire chronique, elle concerne 10% des patients.

A noter ! La consommation d’alcool peut déclencher une algie vasculaire de la face en période de crise, mais pas lorsque le patient est en période de rémission.

En France, on estime la prévalence de l’algie vasculaire de la face dans la population à environ 0,1%. Il existe une nette prépondérance masculine. L’âge moyen de début de la maladie se situe aux alentours de 28 ans.

Quels symptômes ?

De manière générale, une crise d’algie vasculaire de la face dure entre 15 minutes et 3 heures. Les crises surviennent souvent à la même heure tous les jours. Il n’y a aucun symptôme annonciateur de la crise.

Les symptômes sont très caractéristiques.

La douleur est toujours unilatérale, et se manifeste sur le même côté du visage dans la région orbitotemporale (autrement dit entre les yeux et les tempes). La douleur est extrêmement violente. Elle est décrite par les patients comme une « brûlure », une « sensation de déchirement », « d’écrasement », « comme un couteau que l’on enfonce et que l’on tourne » ou encore comme « un fer rouge qui brûle l’œil ». Elle atteint sont maximum en quelques minutes, et disparaît spontanément en 30 minutes à 1 heure. La douleur peut se manifester dans le sommeil et réveiller le patient. A noter que dans beaucoup de cas, la douleur localisée dans la région orbitaire irradie vers le front, la tempe, la pommette, la joue ou la gencive. Bien que dans la grande majorité des cas, la douleur ne touche qu’un seul et unique côté du visage, il arrive parfois que d’une crise à une autre, il y ait une alternance entre les deux côtés.

Les patients en crise sont agités (par opposition aux patients migraineux qui recherchent, au contraire, le calme). Les individus en crise sont incapables de s’allonger, ils déambulent très souvent, et se frappent parfois même la tête contre les murs. Le patient se comprime ou se cache généralement l’œil douloureux avec la main. Certains patients disent vouloir s’arracher l’œil ou encore se jeter par la fenêtre tellement la douleur est insupportable.

Des symptômes végétatifs survenant du même côté que les maux de tête sont associés :

• Congestion nasale ;
• Larmoiement ;
• Nez qui coule ;
• Rougeurs du visage ;
• Syndrome Claude Bernard Horner (après la crise, la paupière du côté concerné peut s’abaisser et la pupille se contracter).

Après la crise, en plus du syndrome Claude Bernard Horner, d’autres manifestations très caractéristiques peuvent être associées : la région en dessous de l’œil est gonflée, l’œil suinte et des nausées.

Il n’existe pas de risque de complications. Même très douloureuses, les crises n’endommagent pas le cerveau. Il n’existe aucun lien entre la maladie et des anévrismes ou d’autres malformations.

Diagnostic et traitement

Quel diagnostic ?

Le diagnostic est d’abord clinique, basé sur l’interrogatoire du patient. Il repose sur la présence des maux de tête et symptômes associés caractérisant la maladie, et sur l’exclusion de toute anomalie intracrânienne. Les autres pathologies sont exclues grâce à la réalisation d’une IRM (imagerie par résonance magnétique) de la tête ou d’une TDM (tomodensitométrie). A noter que devant la spécificité des symptômes, il est rare d’avoir besoin de réaliser des examens complémentaires pour poser le diagnostic. Ils sont généralement réalisés que lorsque la symptomatologie n’est pas typique.

L’algie vasculaire de la face est une maladie peu connue. Le délai de diagnostic est en moyenne de 4 ans. En effet, les crises font beaucoup penser à une douleur dentaire ou une sinusite, et souvent, les patients sont traités en conséquence, ce qui retarde le diagnostic.

Quel traitement ?

Le traitement de la crise correspond à l’injection de dihydroergotamine ou de triptans (molécules habituellement utilisées dans le traitement de la crise migraineuse) ou à la mise sous oxygène.

Chez tous les patients souffrant d’une algie vasculaire de la face fréquente, grave et invalidante, un traitement préventif peut être mis en place. Il consiste en :

• • La prise d’un corticoïde (prednisone) par voie orale, ou l’infiltration du nerf occipital pour obtenir une anesthésie rapide, mais temporaire ;
  • Et, la prise de certains médicaments dont le vérapamil, le lithium ; le topiramate ou le valproate qui ont un délai d’action plus lent.

Parmi les traitements de crise permettant de soulager rapidement la douleur, le principal est le sumatriptan injectable. Il peut être deux fois en 24 heures, en respectant 1 heure d’intervalle entre 2 doses. Tout problème cardiaque est une contre-indication à son utilisation. A noter qu’il existe aussi sous forme de spray nasal.

L’oxygène à fort débit peut être utilisé avec un masque pour soulager le patient, cependant il agit moins rapidement que le sumatriptan. Il est, en revanche, sans contre-indication ou restriction d’usage. Il doit être prescrit et renouvelé par un neurologue, un algologue (médecin de la douleur) ou un médecin ORL.

Charline D., Docteur en pharmacie

Sources