Syndrome pyramidal

Un syndrome pyramidal est une paralysie qui se manifeste par une perte de la motricité volontaire associée à une exagération des contractions musculaires (spasticité ou hypertonie) et des réflexes. Cette affection est causée par l’atteinte de la voie pyramidale ou cortico-spinale suite à diverses pathologies comme un AVC, une hémorragie cérébrale, une tumeur, un traumatisme, une sclérose en plaques ou une crise d’épilepsie. Les activités banales du quotidien sont impactées, par exemple marcher, s’habiller, etc. Par ailleurs, le patient perd la faculté d’effectuer des mouvements fins, avec les doigts plus particulièrement. Le diagnostic du syndrome pyramidal est clinique, autrement dit basé sur les observations du médecin. La prise en charge repose essentiellement sur des séances de rééducation et de kinésithérapie pour permettre au patient de limiter l’altération de ses capacités motrices.

Définition et symptômes du Syndrome pyramidal

Qu’est-ce qu’un syndrome pyramidal ?

Un syndrome pyramidal correspond à un ensemble de manifestations neurologiques résultant de l’atteinte du faisceau pyramidal chargé d’assurer la commande de la motricité volontaire.

Le faisceau pyramidal, aussi appelé la voie cortico-spinale, est une voie nerveuse qui s’étend du cerveau à la moelle épinière. Il a deux fonctions principales : la commande du mouvement, on parle de motricité volontaire, et la suppression des mouvements réflexes.

L’influx nerveux qui permet la commande motrice est relayé du cerveau à la moelle épinière via le faisceau pyramidal, puis de la moelle épinière aux nerfs, et enfin des nerfs aux muscles.  Lorsqu’il y a une lésion du faisceau pyramidal, à quelque niveau qu’il soit, l’influx nerveux est interrompu. Il en résulte un déficit moteur qui se manifeste par une paralysie ou une parésie (paralysie partielle ou transitoire) de certains muscles rendant les gestes de la vie quotidienne plus difficiles, voire impossibles dans certains cas.

Un syndrome pyramidal peut se développer :

• Soudainement, et évoque plutôt une atteinte vasculaire (AVC), un traumatisme crânien ou médullaire, ou une hypoglycémie ;
• Progressivement, et sera alors davantage lié à la présence d’une tumeur bénigne ou non, d’une infection (par exemple une méningo-encéphalite), ou d’une inflammation (par exemple une sclérose en plaques).

À noter ! Les symptômes du syndrome pyramidal ne régresseront complètement qu’en cas d’hypoglycémie. Dans tous les autres cas, des séquelles, parfois importantes (comme une paralysie) peuvent persister.

Quels symptômes ?

Le syndrome pyramidal est caractérisé par l’association de deux types de symptômes :

• Les signes dits déficitaires qui traduisent une atteinte au niveau du faisceau pyramidal ;
• Les signes de spasticité qui sont liés à l’absence d’inhibition des mouvements réflexes, habituellement exercée par le faisceau pyramidal.

Les deux types de manifestations peuvent survenir simultanément en cas d’atteinte progressive lente, ou elles peuvent être décalées dans le temps en cas d’atteinte aigüe. Dans ce dernier cas de figure, la paralysie est dans un premier temps dite flasque (hypotonie), puis elle devient spastique (hypertonie).

Le symptôme principal d’un syndrome pyramidal est la faiblesse motrice, dont l’intensité est variable d’un patient à un autre. Elle peut être qualifiée de paralysie, d’ankylose, de lourdeur, de mauvais équilibre, etc. Toutes les activités du quotidien sont impactées. Ainsi, marcher, courir, porter des charges, monter des escaliers, etc. deviennent plus difficiles.

Par ailleurs, une claudication motrice intermittente est associée et caractéristique de l’affection. En effet, le patient se plaint d’une faiblesse dans l’une ou les deux jambes suite à la marche.

D’autres symptômes peuvent être associés :

• Des sensations de contractures ou raideurs, parfois douloureuses ;
• Des troubles de la déglutition et de la phonation;
• Des mictions impérieuses. Autrement dit le patient ne peut pas se retenir d’uriner.

Diagnostic et traitement du Syndrome pyramidal

Quel diagnostic ?

Le diagnostic d’un syndrome pyramidal est clinique. Il repose sur la mise en évidence des signes cliniques caractéristiques de la pathologie :

Le déficit moteur

En cas de lésion aigüe et étendue, le déficit est important et concerne généralement toute la musculature. Si la lésion est partielle, ou progressive, le déficit est alors essentiellement localisé au niveau de certains groupes musculaires.

Au membre supérieur, 3 observations permettent d’identifier le trouble : le signe de barré (il est demandé au patient de tendre les bras à l’horizontal, on observe une chute progressive des zones atteintes), le signe de garcin (il est demandé au patient de fléchir les bras en écartant les doigts, on observe que la main se creuse petit à petit), et enfin une lenteur des mouvements normalement rapides.

Au niveau du membre inférieur, 2 observations peuvent être réalisées : le signe de mingazzini (le patient est allongé avec les cuisses fléchies et les jambes horizontales, on observe une chute du membre inférieur) et le signe de barré (le patient est allongé sur le ventre avec les jambes fléchies à 90°, on observe une chute de la jambe).

Au visage, le syndrome est identifié grâce à un effacement du pli naso-labial (ride verticale qui part des narines jusqu’à la commissure des lèvres), et une asymétrie lorsqu’il est demandé au patient de montrer ses dents.

Les troubles du tonus musculaire

Lorsque la lésion est aigüe et étendue, le patient présente une hypotonie (baisse du tonus musculaire). En cas de lésion partielle ou progressive, ou bien après la phase hypotonique, le patient souffre d’une hypertonie ou spasticité. Cet élément est caractéristique du syndrome pyramidal.

La spasticité est une contracture musculaire qui prédomine :

• Au niveau des muscles fléchisseurs du membre supérieur. Le coude, le poignet et les doigts peuvent être en flexion permanente ;
• Au niveau des muscles extenseurs du membre inférieur. Elle est caractérisée par une jambe en extension. Le pied du patient racle le sol avec sa pointe et son bord externe lors de la marche. On parle de démarche spastique.

La spasticité peut s’accentuer à l’action ou n’apparaître qu’après un certain temps de marche. Elle est parfois intense, et peut devenir douloureuse.

Anomalies des réflexes

Lorsque la lésion est aigüe et étendue, on constate une absence de réflexe. A l’inverse, en cas de lésion progressive ou partielle, les réflexes sont augmentés.

Le signe de babinski consiste à stimuler la plante du pied d’arrière en avant au niveau du bord externe. En cas de syndrome pyramidal, on constate une flexion reflexe du gros orteil.

Quel traitement ?

La prise en charge du syndrome pyramidal varie selon la localisation et la cause de la lésion nerveuse. Plusieurs mesures peuvent être proposées pour limiter les symptômes d’un syndrome pyramidal :

• La rééducation en structure spécialisée en médecine physique et de réadaptation. Elle représente la mesure principale ;
• La kinésithérapie afin d’assouplir les muscles et d’aider le patient à faire face à son handicap ;
• L’ergothérapie pour adapter l’environnement du patient, et lui permettre de s’adapter à l’utilisation d’une prothèse ou d’un fauteuil roulant ;
• Un traitement médicamenteux lorsque la spasticité est sévère. Des injections de toxines botuliques en intramusculaire peuvent également être proposées. Cette toxine est fabriquée à partir de la bactérie clostridium botulinum pour permettre le relâchement des fibres musculaires.

Charline D., Docteur en pharmacie